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秦兵主任医师 暨南大学附属第一医院 癫痫中心 Gastaut型儿童枕叶癫痫(以下简称COE-G)是一种儿童自限性癫痫，表现为单纯的枕叶发作，以前称为“良性枕叶癫痫”或“Gastaut型特发性儿童枕叶癫痫”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut&Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Ferrieetal.,1997;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Kivityetal.,2000;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)。在上篇，我们从流行病学、临床表现、及病因学三个方面给大家做了一个初步的了解，下面继续从病理生理学、诊断、预后及治疗四个方面为大家详细的讲述。四、病理生理学枕区起源，致痫区累及枕叶内广泛的神经网络，定位与症状表现一致。简单视幻觉起源于视觉皮质，复杂视幻觉则起源于枕、顶和颞区交界处。视错觉起源于枕叶外侧面-后颞叶交界处，眼球强直偏转则起源于枕叶内侧距状沟上方或下方皮质；发作性失明可能系放电双枕叶扩散，但不能解释无任何先兆的突然发作。枕区放电通常双侧同步，通过失对焦能够激活双侧枕区放电(Panayiotopoulos,1981)，而非Gastaut&Zifkin(1987)提出的丘脑-皮质激活学说。发作后头痛的机制尚不清楚。枕区放电很可能通过三叉神经或脑干机制触发偏头痛(Panayiotopoulos,1999b,1999c)。五、诊断根据定义，除脑电图外所有检查均正常。仍需要行高分辨率MRI检查，因为症状性枕叶癫痫也可能有相同的脑电图特征(Adcock&Panayiotopoulos,2012)。起病年龄早和神经系统检查异常是症状性枕叶癫痫的重要预测因素(Schraderetal.,2011)。1.脑电图(1)发作间期脑电图：可见枕区阵发性放电(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987)。部分患儿仅有枕区散在棘波，或仅见于睡眠期脑电图。另外一部分患儿脑电图始终正常(Panayiotopoulos,1999b;Tsiptsiosetal.,2010)。16%~20%患者可见中央-颞区、额区棘波、GSES与枕区棘波可同时出现(HerranzTanarroetal.,1984;Gastaut&Zifkin,1987;Wakamotoetal.,2011)。枕区棘波并没有特异性，可见于伴或不伴发作的各种器质性脑病，也可见于伴先天性或早发性视力和眼部缺陷的患儿，甚至还可见于0.5%~1.2%的正常学龄前儿童(Gibbs&Gibbs,1952,1967;Kellaway,1980)。枕区棘波常见于4－5岁的幼儿，“倾向于成年期消失，发作停止伴异常脑电图正常化”(Gibbs&Gibbs,1952,1967)。(2)失对焦敏感(fixationoffsensitivity,FOS）:临床上很多脑电图室常忽略做FOS诱发试验，因此典型的伴FOS枕区阵发性放电的患病率不确定，从100%(Gastaut&Zifkin,1987)、88%(Caraballoetal.,2008a)到19%不等(Panayiotopoulos,1999a)，甚至更低(Tsiptsiosetal.,2010)。FOS并不特异，也可见于非Gastaut型儿童枕叶癫痫患者或成年人(Fattouchetal.,2013;Karkareetal.,2018)；甚至在集中注意力和不同心理过程等各种神经-心理状态下，也可见FOS(Rotsetal.,2012)。(3)发作期脑电图发作期脑电图：有许多关于COE-G发作期脑电图的报道(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987;Asoetal.,1987;DeRomanisetal.,1988,1991;Beaumanoir,1993a,1993b;Thomasetal.,2003)。发作间期枕区阵发性放电减弱或消失，随后枕区突然出现以快节律或快棘波为特征放电，波幅远低于发作间期枕区阵发性放电。简单视幻觉与最初的快棘波活动有关，当放电频率逐渐变慢时，出现复杂视幻觉。眼球阵挛发作时，棘波和棘-慢复合波节律相对较慢。眼球偏斜前可有局灶性快棘波节律。发作性失明发作期脑电图以假周期性慢波和棘波为特征，与发作性幻视不同，通常无发作后异常。2.鉴别诊断需要与COE-G鉴别的主要有症状性枕叶癫痫、有先兆的偏头痛、非头痛性偏头痛和基底动脉型偏头痛，误诊率较高(Panayiotopoulos,1999a,1999b,2006;Belcastroetal.,2011)。症状性枕叶癫痫的临床表现与COE-G相似，神经眼科检查和常规脑影像学检查正常。因此，需要高分辨率MRI来发现细微的枕叶病变(Kuznieckyetal.,1997)。在鉴别诊断中需要考虑线粒体疾病、Lafora病和乳糜泻所致的枕叶发作(Panayiotopoulos,1999a;Tayloretal.,2003)。COE-G与偏头痛鉴别(见下表)。六、预后COE-G预后不像Rolandic癫痫和Panayiotopoulos综合征那样可预测，主要原因是该综合征的界限尚不明确。有数据表明，50%～60%患者在起病后2～4年缓解(Gastaut&Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999b;Fejermanetal.,2007;Caraballoetal.,2008a)。超过90%的患者对卡马西平有极好的反应。然而，40%～50%的患者会有视觉发作和不频繁的继发性GTCS。很少COE-G患儿进展为伴CSWS和认知功能恶化的癫痫(Tenembaumetal.,1997)。极少数COE-G患儿会在枕叶发作起始前或后出现典型的失神发作(Wakamotoetal.,2011;Caraballoetal.,2005)。部分患者会有轻微的认知功能障碍。神经心理评估显示，COE-G患儿注意力、记忆力、智力评分较低、学习成绩差、行为障碍、视觉知觉或视空间缺陷(Gulgonenetal.,2000;Chilosietal.,2006;Gaglianoetal.,2007;Brancatietal.,2012;Shuetal.,2013;Ferrari-Marinhoetal.,2013)。七、治疗COE-G患儿发作频繁，需要治疗，主要用药为卡马西平、奥卡西平、拉考沙胺。未经药物治疗的患儿很可能继发GTCS。建议在最后一次发作后2～3年缓慢减少药物剂量，但如果视觉发作再次出现，则应重新恢复药物剂量。01月17日79
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秦兵主任医师 暨南大学附属第一医院 癫痫中心 Gastaut型儿童枕叶癫痫(以下简称COE-G)是一种儿童自限性癫痫，表现为单纯的枕叶发作，以前称为“良性枕叶癫痫”或“Gastaut型特发性儿童枕叶癫痫”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a,2009);这一期，我们将从流行病学、临床表现、及病因学三个方面带大家了解一下这个疾病。一、流行病学1.患病率COE-G很罕见(Gastautetal.,1992)，据报道，在新诊断的无热惊厥患儿中，患病率为0.3%(Bergetal.,1999)；在儿童自限性局灶性癫痫中，COE-G患病率为2%～7%(Bergetal.,1999;Panayiotopoulos,1999a;Kivityetal.,2000;Caraballoetal.,2008a;Gaggeroetal.,2014)；2.起病年龄COE-G起病年龄为15－19岁，高峰期为8－9岁，无性别差异(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a;Caraballoetal.,2008a)。二、临床表现发作症状学为纯枕叶发作，主要表现为简单视幻觉、失明或两者兼有(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)；发作频繁、短暂，多于白天发作。1.发作性视觉症状(1)简单视幻觉：是COE-G最常见、最具特征的发作性症状，通常也是首发和唯一的临床表现；(2)视觉症状演变：症状常在数秒内快速进展，表现为视野周边出现小的彩色圆形图案，在发作过程中逐渐变大并成倍增加，经常从一侧移动到另一侧：“我看到数百万个小的、非常亮的、主要是蓝色和绿色的圆形光点，出现在我的左侧，有时会移动到右侧”。(3)发作性失明：是继视幻觉后的第二种常见症状。突然出现、通常是完全性失明，可以是首发、唯一的症状，也可能仅有其他视觉发作而没有失明：“眼前一切突然变黑了，我看不见，我不得不向其他游泳者询问海滩的方向”。(4)视觉意识受损：部分患者在出现视幻觉前，会有视觉意识受损；(5)复杂的视幻觉：不足10%的患者会出现复杂的视幻觉，如面孔、图形及视错觉（如弱视、复视和视物变形等），主要见于简单视觉症状后(Gastaut＆Zifkin，1987)。2.发作性非视觉症状(1)枕叶发作性非视觉症状：通常出现在简单的视幻觉后，这些症状依次为眼球偏斜、眼睑眨动或重复合眼及眼动感觉性幻觉(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)。①眼球偏斜：最常见的(约70%的病例)非视觉症状，常伴头向同侧偏转；多见于视幻觉后，一般比较轻微，眼球强迫性强直更多见，可进展为偏侧惊厥和GTCS；部分患儿仅有眼球偏斜，不伴视幻觉，上述病例预后较好(Beaumanoir,1983;Ferrieetal.,1997)。②其他罕见的眼部症状：眼球一侧性阵挛发作(眼球阵挛发作)；约10%的患者还会出现眨眼或反复合眼，常见于意识障碍后期，提示有继发性GTCS的可能。(2)发作性头痛：眼眶痛，是一种常见的发作性症状，在少数患者中，可见于首次视觉症状或其他发作性枕叶症状前。(3)意识状态：在视觉症状(简单局灶性发作)发作过程中，意识常保持完整，但随发作进展可能会出现意识障碍，常见于眼球偏斜或抽搐前。(4)晕厥样发作罕见(Panayiotopoulos,2002)；(5)癫痫持续状态：1例7岁女孩，表现为简单视幻觉急性发作和复杂部分性癫痫持续状态，随后突发呼吸骤停，需要气管插管和机械通气(Funataetal.,2018)。3.枕外发作简单视幻觉或其他发作性症状可进展为复杂部分性发作(14%)、偏侧惊厥(43%)或GTCS(13%)(Gastaut&Zifkin,1987)。颞叶复杂部分性发作极为罕见，如果出现往往提示症状性病因的可能(Panayiotopoulos,1999b)。非优势侧颞叶受累时，可出现发作性呕吐(Guerrinietal.,1995)。4.发作后头痛呈弥漫性，偶尔头痛剧烈，也可表现为单侧搏动性头痛；近一半的病例难以与偏头痛鉴别，其中10%的患者可伴恶心和呕吐(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a)；头痛可见于发作起始，也可见于视幻觉后5～10min或短暂的简单视觉发作后；头痛持续时间和严重程度与前一次发作的持续时间和严重程度成正比，发作后头痛见于简单视觉发作后。5.发作刻板性对任何患者而言，每次简单视幻觉发作的形态、颜色、位置、运动和其他特征都很刻板；大多数患者也知道继发性GTCS出现在发作哪个阶段。6.持续时间及周期性分布如果单独发生而无枕区或枕外扩散，视觉发作常较短暂，持续时间从数秒到1～3min不等(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)；少数患者短暂视觉发作可发展为持续10～20min长程发作；视觉发作可见于白天任何时候，也可见于睡眠或觉醒后。7.发作频率如果未经治疗，大多数患儿可有短暂、频繁的视觉发作，发作频率从每天数次到每周或每月一次不等；进展至枕外的其他发作性表现，如局灶性或全面性抽搐，较为少见。三、病因学有癫痫(21%～37%)或偏头痛(9%～16%)家族史(Gastaut＆Zifkin,1987;Caraballoetal.,2008a)，但家族性COE-G很罕见(Nagendranetal.,1990;Grossoetal.,2008;Tayloretal.,2008)；同卵双胎并没有表现出比异卵双胎更高的共患率，这表明COE-G不是一种单纯的遗传性疾病，遗传因素或环境因素可能起着主要作用(Tayloretal.,2008)。01月16日61
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尚丽副主任医师 上海德济医院 癫痫中心 肺炎支原体感染也有可能诱发癫痫发作，对于癫痫患者而言，如果出现感染及发热都有可能诱发癫痫发作，不仅仅限于支原体肺炎，病毒感染、细菌感染都有可能诱发。此外肺炎支原体感染有2%~9%可能会侵及孩子的大脑，严重可并发脑炎，也可引起癫痫发作，甚至会出现癫痫持续状态。支原体感染早期用药可减轻症状、缩短病程，常用的有大环内酯类比如阿奇霉素，癫痫的患儿是可以使用的。最近支原体肺炎出现很多耐药的，有的会选择四环素类（多西环素、米诺环素），8岁以上的癫痫患儿是可以使用的。成人有的还会选择喹诺酮类比如左氧氟沙星，如患有癫痫左氧氟沙星可能会诱发，不推荐使用。此外18岁以下的儿童是不可以使用喹诺酮类药物的。治疗存在个体差异，用药还是要遵医嘱。2023年11月09日108
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张晓莉主任医师 郑州大学第三附属医院 小儿神经内科 癫痫还有良性的吗？是的，其实从新生儿期一直到学龄期都有一些孩子的癫痫相对比较良性，在新生儿期的良性癫痫一般会在生后的两天到七天发病，这一类的癫痫很多和kc q two基因相关，预后比较良好。婴儿期呢也有一些良性的癫痫，这类癫痫起病年龄呢，一般会在三个月到20个月，大多数会在一岁之内。嗯，起病前后呢，发育指标一般是正常的，发作呢常常是局灶性或者有从积性的特点，这些孩子呢，有一些也能够发现基因的变异，这些基因的变异当中以PR t two为最常见，这类癫痫呢，大多数会在两岁以后缓解，那么在学龄期呢，还有一些孩子一入睡以后就容易出现癫痫发作，一般并不频繁啊，脑电图呢，具有一定的特殊性，比如会在中央夜区的话出现极波，而在睡眠期会出现活化，这类癫痫呢，我们以前叫VCT，孕后也是比较良好的，绝大多数在十五六岁就会缓解，这些癫痫呢，以前我们叫良性的，那现在呢，我们也叫自限性癫痫。有的家。 家长就说呢，既然是良性的或者是自限性的，那我们是不是就不需要治疗了呢？不是的，有一些孩子呢，发作还是比较多的，还是需要进行治疗。2023年09月05日203
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