我科现已开展心脏超声造影检查,应用超声造影剂后可判断心肌、心内或心包肿块的血流供应状况,对于判断肿瘤的良恶性有很高的价值,相对于强化CT和磁共振来说有花费低、无放射性损伤、心率要求低等优点。目前此项技术在国外亦有成功应用。
1、临床资料:孕妇,24岁,孕28周,产前检查胎儿心脏。胎儿超声心动图示:腹主动脉与下腔静脉位置关系正常,四腔心切面可显示,左室扩大,左室内可见大小约3.5×2.5cm、1.2×0.5cm稍高回声团,边界清,内回声均匀,几乎充满整个左室,并累及二尖瓣口,右室内亦可见大小约1.2×0.6cm、1.1×0.6cm类似回声。左、右心房与左、右心室连接一致,左房侧探及活瓣甩动。长轴切面见主动脉发自左室,右室流出道切面见肺动脉发自右室。室间隔未探及明显回声失落。彩色多普勒:收缩期二尖瓣可见中量返流。超声诊断:胎儿心脏:1、横纹肌瘤(多发)可能性大2、二尖瓣中度关闭不全引产尸检:女婴,心脏增大,以左室增大明显,左室内可见两个肿物,大者约3.5×2.5cm,几乎占据整个左室,部分累及二尖瓣口,右室内可见两个肿物,大小均约1.5×0.6cm。肿物边缘规整,表面光滑,最大肿物局部可见乳头状凸起,肿物切面呈灰白色,为实性。病理:横纹肌瘤。2、讨论:胎儿心脏肿瘤罕见, 发生率约0.14% , 而横纹肌瘤在胎儿心脏肿瘤中的发生率较高, 约占60% [1] ,可能由胎儿心脏的心肌母细胞演化形成。横纹肌瘤也是儿童心脏肿瘤中最常见的[2] 。心脏横纹肌瘤以良性肿瘤多见,一般累及左、右心室各个部位和室间隔, 除常见的向腔内生长外,还可以向壁内和心脏外生长,90%为多发性。本例左室内肿瘤较大,属较罕见,累及二尖瓣口致二尖瓣中度关闭不全。横纹肌瘤还应与心脏粘液瘤、纤维瘤等相鉴别。粘液瘤多位于心房内,随心脏的舒缩有一定的活动度;纤维瘤常单发。较小的心脏肿瘤应与心内某些正常结构如乳头肌等相鉴别, 以免误诊。心脏横纹肌瘤患者约30%~50%伴有脑的结节性硬化、皮脂腺腺瘤等“结节性硬化症”,且心脏多发横纹肌瘤往往是胎儿期诊断“结节性硬化症”的唯一征象[3]。故多数学者认为横纹肌瘤为心肌的错构瘤而非真正的肿瘤。但Kapadia [4]报道一例复发的横纹肌瘤,瘤细胞出现克隆性细胞遗传学异常,提示该肿瘤是真性肿瘤。根据肿瘤的大小、部位,出生后肿瘤可致血流动力学改变引起不同程度的血流梗阻、房室瓣狭窄、心律失常、心功能不全、心包积液等病理变化, 是新生儿早期死亡的直接原因。故胎儿超声心动图检出心脏横纹肌瘤,必要时应终止妊娠。【参考文献】[1]Bonnamy L,Perrotin F,Megier P,et al.Fetal intracardiac tumor:Pre-natal diagnosis and management:Three case reports.Eur J Obst Gynecol Reprod Biol,2001,99:112-117.[2]刘彤华.诊断病理学.北京:人民卫生出版社,1994,868.[3]Chen FP,Chu KK.An infant with rhabdomyoma prenatally diagnosed ina mother with tuberous sclerosis.J Formos Med Assoc,1993,92(2):185-187. [4]Kapadia SB,Meis JM,Frisman DM,et al.Adult rhabdomyoma of the head and neck:a clinicopathologic and immunophenotypic study.Hum Pathol,1993,24:608-617.图1示左室内较大肿瘤,几乎充满整个左室(M:肿瘤)图2示左室内肿瘤累及二尖瓣口,未累及左室流出道(LVOT:左室流出道,AO:主动脉,MV:二尖瓣,M:肿瘤)图3尸检示左室内较大肿瘤图4尸检示右室内两个肿瘤
现在国内每家医院的心脏超声检查单格式及内容不尽统一,但一些重要的内容还是比较一致的。如检查单上一般都会有心脏各个腔室的大小测值,二尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣的血流速度,室壁的厚度,以及左室射血分数(LVEF)。因为不少医院的心脏超声检查单上都是英文缩写,我首先把常见的英文缩写中文含义介绍一下。LV是指左室,LA是指左房,RV是指右室,RA是指右房;MV指二尖瓣,AV指主动脉瓣,AO指主动脉,PA指肺动脉,IVS指室间隔厚度,LVPW指左室后壁厚度,LVEF指左室射血分数。因为超声检查中检查医师的影响很大,所以超声科医师会诊时不像放射科医师会诊时对着CT片或MRI片讨论就行了,而是需要自己亲自为患者检查得出自己的诊断。在国外超声的标准化进程要比国内好些,超声技师留取标准的超声图像进行存储,供医师分析诊断。同一个患者不同时期的检查单或同一患者几乎同一时期的检查单数值会有所不同。这样的原因可能是测量误差,例如昨天的检查单上左室大小是57mm,而今天检查单上是59mm,在我看来这样的不同并不代表左室大小发生了改变,因为不同医师之间会有误差,而且同一医师不同时间的检查应会有些误差,但这样的误差不能过大,如对左室的大小来说超过5mm。我们每次重要的数值都要反复测量多次,这样做的目的就是尽可能准确。LVEF是一个比较重要的参数,它代表的是左室向外射血的能力。但患者存在心衰的时候,此参数经常下降,正常范围是60%到70%。但这个参数也经常存在上次是55%,这次是40%的情况,一种原因是病情真的有了变化,而另外一种情况是测量误差,也有可能是因为测量方法选择不一样所导致。。