曲政海
主任医师 教授
副院长
儿科常红
主任医师 教授
3.9
儿科刘冬云
主任医师 副教授
3.6
儿科李向红
主任医师
3.5
儿科陈志红
主任医师 教授
3.5
儿科陈宗波
主任医师 教授
3.5
儿科张秋业
主任医师 教授
3.4
儿科王淑美
主任医师 教授
3.4
儿科石秀兰
主任医师 教授
3.4
儿科林荣军
主任医师 副教授
3.4
董淑兰
主任医师 教授
3.4
儿科张颖
副主任医师
3.4
儿科李蕾
副主任医师
3.4
儿科赵艳霞
副主任医师 副教授
3.4
儿科郭兴青
副主任医师 副教授
3.4
儿科林毅
副主任医师
3.4
儿科宋亮
副主任医师
3.4
儿科刘燕
副主任医师
3.4
儿科李亮亮
副主任医师
3.3
儿科于永锋
副主任医师
3.3
尹向云
副主任医师
3.3
儿科管恩本
主任医师
3.3
儿科毛成刚
副主任医师 讲师
3.3
儿科王高燕
副主任医师
3.3
儿科王彩霞
副主任医师
3.3
儿科胡素娟
副主任医师
3.3
儿科管仁政
副主任医师
3.3
儿科韩振靓
副主任医师
3.3
儿科田飞
副主任医师
3.3
儿科王芳
副主任医师
3.3
张锐
副主任医师
3.3
儿科姜健
副主任医师
3.3
儿科王玲珍
副主任医师
3.3
儿科泥永安
副主任医师
3.3
儿科田悦
主治医师
3.2
儿科刘静波
主治医师
3.2
儿科张丽娟
主治医师
3.2
儿科柏翠
主治医师
3.2
儿科聂娜娜
主治医师
3.2
儿科朱海燕
主治医师
3.2
杨静
主治医师
3.2
儿科徐雷
主治医师
3.2
儿科锡洪敏
主治医师
3.2
儿科潘华
主治医师
3.2
儿科刘静
主治医师
3.2
儿科徐慧娟
主治医师
3.2
儿科司绍永
主治医师
3.2
儿科尹栓
主治医师
3.2
儿科金蓉
医师
3.2
儿科路玲
医师
3.2
上海市儿科心血管组儿童川崎病随访方案(试行) (2007版)随着川崎病研究的不断深入,对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识。急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者,预后良好。急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤,可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险。这种方法目前已得到一致的公认。基于这些方面的认识,川崎病的规范随访工作对临床医师而言尤为重要。本方案参考2004年日本小儿科学会和美国心脏病学会制订的川崎病管理标准,通过对学龄前儿童及年长儿的病程观察,包括运动管理标准,探讨符合中国国情的川崎病规范随访方案。上海儿童医学中心心内科沈捷一、无冠状动脉瘤 发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变;仅冠状动脉壁回声增强无意义;急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据。1.治疗:急性期症状消失后,阿斯匹林维持量3~5 mg/(kg·d)应用至3个月。2.随访:分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次,检查内容包括心脏超声、心电图、血小板,必要时复查血沉。3.运动限制:不必要。二、一过性冠状动脉扩张病变 发病1个月内曾出现过冠状动脉扩张,1个月时已恢复正常者。1.治疗:与无冠状动脉扩张者相同,阿斯匹林维持量应用至3个月。2。随访:分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次,检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。3.运动限制:不必要。三、冠状动脉轻度扩张 发病1个月内冠状动脉内径在4 mm以下的局限性扩张;5岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1.5倍。1.治疗:建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠状动脉病变恢复正常后3个月。2.随访:急性期适时进行超声心动图检查,发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次心脏超声、心电图。必要时可在发病1年内进行选择性冠状动脉造影。3.运动限制:随访期内适当限制强体力活动。四、中等大小冠状动脉瘤 发病1个月内出现冠状动脉瘤内径>4 mm,<8 mm;5岁以上的年长儿为周边冠状动脉内径的1.5至4倍。1.治疗:建议持续应用抗血栓疗法。2.随访:急性期适时进行超声心动图检查,发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每半年各复查1次心脏超声、心电图。根据病情进行心肌灌注同位素检查和选择性冠状动脉造影。对于左冠状动脉主干发出的前降支有瘤样扩张及串样瘤,要慎重观察。3.运动限制:禁止进行剧烈运动。五、冠状动脉巨大的动脉瘤 发病1个月冠状动脉瘤内径超过8 mm,5岁以上的年长儿大于周边冠状动脉内径的4倍。1.治疗:从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3个月危险期,必须持续给予抗血栓疗法并进行严密观察。2.随访:急性期及危险期有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及心电图确定心肌缺血情况。随访半年至1年时根据临床症状、心电图、超声心动图、心肌灌注同位素检查提示有缺血征象者可进行选择性冠状动脉造影。出院后在药物治疗期间每月定期随访复查1次,病情稳定后可改为每3个月随访1次。3.运动限制:禁止任何运动。六、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者 基本参照巨大冠状动脉瘤的方案,但要更加慎重对待,治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。七、其他1.冠状动脉以外的血管病变:若伴有冠状动脉病变,并以此病变程度为判断基准,进行相应的治疗、随访及运动限制。2.急性期瓣膜病变:急性期后出现主动脉瓣和二尖瓣关闭不全者,根据严重程度进行管理;出现一过性心包炎(心包积液)、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全时应注重一过性冠状动脉病变,并以此为判断基准进行随访。3.罕见心肌损害引起的扩张性心肌病样表现者:根据心功能受影响的严重程度,由心内科医师决定其管理标准。
川崎病(Kawasaki Disease)又称皮肤黏膜淋巴结综合症(MCLS),由日本人川崎富作在1967年首次报告,是一种病因未明的血管炎综合症;该病50%在2岁以内发病,80%在4岁以内发病;男孩比女孩多见,男女之比为1.6:1,是小儿时期缺血性心脏病的主要原因,可能是成年后冠状动脉粥样硬化的危险因素,为儿童最常见的后天性心脏病的病因之一。【病因和发病机制】本病病因未明,大量的流行病学及临床观察表明,川崎病是由感染因素引起的。目前认为,TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原致病学说和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。【临床表现】川崎病在临床上可分为3期,即急性期、亚急性期和恢复期。(一)急性期从发病至2周左右。1.发热约95%的患儿有发热,多为持续性发热,可呈弛张热,多持续5天以上,一般为4~30天或更久,少数发热持续时间小于5天,常为轻症患儿,平均持续2周左右;应用抗生素治疗效果不佳。极少数患儿发热持续30天以上,常为耐药性川崎病,或易合并冠状动脉瘤。2.双眼结膜充血约90%患儿在发热3~4天后出现双眼结合膜明显充血,少数患儿出现球结膜血管突起,但热退后上述表现消失。应注意观察有无结膜下出血,必要时可用眼底镜和裂隙灯检查有无视神经乳头水肿、葡萄膜炎、玻璃体浑浊、角膜沉淀物等。3.口腔粘膜改变90%以上患儿口唇皲裂或结痂,呈鲜红色,口腔粘膜潮红,舌乳头明显突起,呈典型的杨梅舌。咽部弥漫性充血,扁桃体可肿大或有渗出,但口腔溃疡罕见。4.四肢末端变化早期75%患儿手、足呈广泛性硬性水肿,90%患儿掌跖和指趾端皮肤潮红,或呈现红斑。病程第2周98%左右患儿可出现甲床皮肤移行处有膜样脱皮,此为川崎病的典型临床特点。5.皮疹约95%左右患儿在发热1~3天后出现,可呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹,躯干部多,热退后皮疹可消退,不发生水疱及痂皮。6.淋巴结病变50%~70%患儿发病同时或起病3天内颈部淋巴结肿大,直径可大于37.5px;坚硬、触痛,但表面不红,不化脓;可为单侧或双侧性,热退后消失。此期常并发心肌炎、心包炎、二尖瓣功能不全、充血性心衰等,其死亡原因多为严重心衰和心律失常。(二)亚急性期发病后2~3周,此期除少数患儿仍有发热外,多数患儿所有症状逐渐消失,但可发生关节炎症状,甲床皮肤移行处出现特征性的膜样脱皮现象。此期常并发冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板明显增多等,死亡原因多为心肌梗死、动脉瘤破裂、心肌炎。(三)恢复期发病后4~8周,临床症状消失,绝大多数患儿病后8周恢复健康,但体检时要注意头皮有无瘤样扩张和血管杂音及头皮脱落。此期可并发冠状动脉和外周动脉瘤,死亡原因多为心肌梗死、缺血性心脏病。【并发症】(一)心血管并发症心脏和冠状动脉受累多发生在起病1~6周,心血管病变主要涉及全身中小动脉及心脏,其发生率约为70%~90%;心血管并发症有冠状动脉一过性扩张、冠状动脉瘤、全身动脉瘤、心包炎或心包积液、心肌炎和心肌梗死,严重者可猝死。(二)非心血管系统并发症1.肺部损害川崎病尸检显示45%~70%患儿存在肺动脉炎,30%~90%患儿具有间质性肺炎改变,偶有发生肺梗死者。临床可听到湿性啰音,多数为充血性心衰引起,由肺部浸润引起者罕见。2.消化系统损害约占25%,轻者仅轻微消化道反应,部分患儿可出现胆囊水肿,极少数严重者可出现麻痹性肠梗阻或肠道出血。临床可见呕吐,可伴胆汁,一般持续1~3天;腹泻,病后2~3天出现,为水样、蛋花汤样或胆汁样大便,持续3~7天,镜检和培养正常;腹痛、腹胀及黄疸、电解质紊乱和酸碱失调等。胃肠道症状能自行缓解或随病情好转而好转。肝脏肿大时可见右上腹胀满。亦有以假性肠梗阻、机械性肠梗阻和阑尾炎为首发表现的报道。3.神经系统损害急性期可出现无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、急性脑病和高热惊厥等,多为一过性,预后良好。恢复期可出现脑血管狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪等,但较为少见。面神经麻痹为KD的少见神经系统并发症。面神经麻痹为自限性的病程,在存活病例中可自行恢复,IVIG可加速恢复过程。4.关节病变约30%患儿可出现关节炎表现,早发性关节炎多在发病后1周后突然出现多发性关节病,对非类固醇类消炎药反应差;关节腔液体为脓性,关节液白细胞升高,可达35 × 109/L。迟发性关节炎关节液中可见免疫复合物,偶见关节出血。5.皮肤粘膜改变急性期可有尿道炎、尿常规检查可见白细胞增多、轻度蛋白尿等;男性患儿尿道可有小溃疡。可出现银屑病样改变;病后1周少数患儿可出现脓疮样粟粒疹,常分布于膝、肘伸侧。病后1~3个月个别患儿指甲生长停止或出现搏氏线(Beau’s线)。【辅助检查】(一)实验室检查1.血常规轻度贫血,白细胞总数和中性粒细胞增高,血小板在病程的第2~3周明显升高,最大可达1 000× 109/L以上。2.尿常规30%左右患儿可出现轻度蛋白尿、尿沉渣白细胞增多。3.血沉多数明显增快,平均在70mm/h左右,最高可达180mm/h。4. C-反应蛋白约50%患儿C-反应蛋白明显升高。5.免疫功能急性期IgM、IgG升高,补体一般无变化,约50%~70%患儿免疫复合物增高,同时尚可见自身抗体出现,如抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体等。6.其它急性期血胆碱脂酶、前白蛋白和血浆纤维连接蛋白可降低,提示可能发生冠状动脉瘤。(二)X线检查肺纹理增多,少数患儿有片状阴影或胸膜反应;心影常轻度扩大,少数患儿可见冠状动脉钙化。(三)心电图检查可见窦性心动过速或过缓,P-R间期延长、Q-T间期延长、ST-T改变、QRS波低电压及心律失常等;合并心肌梗死时可出现典型心肌梗死样心电图特征或II、III、aVF导联出现异常Q波,Q波/R波比值大于0.3或呈QS波形。(四)超声心动图检查正常小儿冠状动脉呈两条平行的回声,其间为连续的无回声区。正常小儿冠状动脉内径与年龄和体表面积呈正相关,3岁以下(体表面积小于0.5m2)冠状动脉内径小于2.5mm;3~9岁(体表面积0.5~1.0m2)冠状动脉内径小于3.0mm;9岁以上冠状动脉内径小于3.5mm。冠状动脉内径与主动脉根部内径比值与年龄和体表面积无关,平均值为0.18,最大值0.25,均小于0.3。冠状动脉内径大于上述正常值或冠状动脉内径与主动脉根部内径比值大于0.3,尤其是某一节段的扩张超过邻近节段内径的1.5倍时,即为冠状动脉扩张,多为一过性,病程3~4周恢复正常。冠状动脉扩张内径小于4.0mm时为轻度扩张,4.0mm~8.0mm为中度扩张,大于8.0mm为重度扩张。如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变,则为动脉瘤。如内径大于8mm为巨大动脉瘤。冠状动脉瘤在二维超声心动图上显示在冠状动脉相应部位出现瘤状样,边界清晰的无回声区;如冠状动脉内径缩小,两条管壁回声不规则、不对称,管腔连续的无回声区不规则或中断等提示冠状动脉狭窄和阻塞。川崎病急性期可显示心包积液、心腔扩大、室间隔和左心室后壁运动幅度减弱,有时可见二尖瓣脱垂。晚期并发缺血性心脏病时可见到心室呈节段性异常运动。(五)冠状动脉造影冠状动脉造影是诊断冠状动脉病变最精确的方法,但属创伤性检查,其指征为:①有心肌缺血病史;②长期有二尖瓣功能不全;③胸部X光片显示冠状动脉硬化;④超声心动图反复检查仍有冠状动脉瘤。(六)其它检查电子束(超高速)CT(EBCT)能显示冠状动脉主要分支,剪影后可单独显示冠状动脉投影图像,以明确冠状动脉瘤类型和部位。治疗主要药物为阿司匹林和丙种球蛋白,需遵医嘱用药
晕厥,是儿童时期的常见急症,其定义是因脑供血骤然减少或停止而出现的短暂性、自限性意识丧失,同时伴有肌张力丧失而不能维持一定体位的现象。国外流行病学调查发现,其发病率呈上升趋势。50年代为71.9/100000,到80年代末90年代初则上升为125.8/100000。女孩发病率高于男孩,发病的高峰年龄为15-19岁之间。15%的青少年至少发生过 1 次晕厥,晕厥的反复发生不仅影响患儿的生活质量,还可导致心理障碍,甚至危及生命。 儿童晕厥的临床分类晕厥的发生与脑供血减少密切相关,因此可引起心脏有效射血减少,全身血流分布异常导致颅内血流减少的疾病均是常见的晕厥病因。我国儿科心血管组提出的儿童晕厥病因临床分类:①自主神经介导性晕厥:血管迷走性晕厥(VVS),体位性心动过速综合征(POTS),直立性低血压(OH),境遇性晕厥,颈动脉窦综合征(CSH);②心源性晕厥:窦房结功能障碍,Ⅲ度房室传导阻滞,阵发性室上性及室性心动过速,遗传性疾病(先天性长 QT综合征,Brugada 综合征),药物性心律失常,心脏瓣膜病,心肌病,心包疾病,肺栓塞,肺动脉高压;③脑血管疾病所致晕厥:窃血综合征;④不明原因晕厥。上述病因中,自主神经介导性晕厥最常见,约占73%,其中又以 VVS 最为多见,其次为 POTS;心源性晕厥约占儿童晕厥病因 2.9%,但包含猝死风险较高的疾病,需要首先排查;脑血管疾病在儿童较为少见。晕厥五要素:意识丧失;丧失自主肌张力;发作迅速;恢复是自发和完全的,通常非常迅速;主要病生改变是大脑皮层低灌注。晕厥多存在诱因如持久站立、精神紧张、清晨起床等,发作前多有晕厥先兆。晕厥先兆为即将出现晕厥时的一种状态,在意识完全丧失之前患者往往有不适的感觉。如头昏,眩晕,视物模糊,出汗,恶心,过度通气等等,平卧后上述症状迅速消失。晕厥发作持续时间多在5分钟内。鉴别: 头晕:脑神经失调的一种表现,可能原因为血压循环不畅,缺氧,低糖等脑神经能量匮乏或心理疲劳和神经功能失调。眩晕:空间定位错觉引起的自身或周围物体的运动幻觉。是一种主观感觉障碍,通常无意识障碍。有周围景物或自身旋转感称为旋转性眩晕或真性眩晕,无旋转感为假性眩晕。虚脱:是一种急性症候群,常发生在过度疲劳、恐惧、疼痛、饥饿等情况下。癫痫:大脑神经元突发异常放电引起的突然性反复性短暂性大脑功能失调的一种慢性疾病及综合症。脑电图可表现为癫痫波。装病晕倒:为主观需要的晕倒,不具备晕厥的五要素,特别是无大脑血液供应障碍,无意识障碍,无肌张力丧失,因此发作前无晕厥前兆,“晕倒”时无外伤。“晕倒”持续时间受自主意识控制。“晕倒”前后无器官功能障碍。癔症:明显的心理因素如生活事件、内心冲突或者强烈的精神刺激、暗示等作用于易感患儿引起的一组病症。多发生于女生,发作时突然倒地、僵卧但无身体伤害,双目紧闭,对外界的呼唤、摇晃身体,甚至疼痛刺激等均不发生反应似意识丧失,呼吸急促、四肢挣扎乱动、抽动等症状变化多端,但查体均为阴性,生命体征、肤色、辅助检查均为阴性。发作时间较长,可以持续几十分钟至数小时。实为意识清醒的一种精神抑制状态。虽然对外部刺激无反应,但对眼部检查会遇到阻挡,瞳孔大小及光反射正常,检查完毕,双眼迅速紧闭。发作后可回忆,直立倾斜试验阴性。而晕厥患儿发作时意识丧失,血压心率变化,发作后不能回忆,直立倾斜试验阳性,暗示疗法无效果。一、饮食与晕厥关系饮食与晕厥密切相关。营养不良、饮食不当可以引起低血糖以及低血钾、低钠血症等电解质紊乱从而诱发晕厥。低血糖为儿童代谢性疾病导致的一过性意识的常见病因,另外儿童也可以因为饮食不足或者减肥而致低血糖发生。低血糖发作前往往有虚弱、饥饿、恶心、虚汗、苍白、震颤、心动过速等交感神经兴奋和肾上腺素释放有关的表现及脑部低血糖有关的表现如头晕乏力、昏睡、感觉异常、麻木、注意力分散等最后出现意识丧失。低血糖伴意识丧失时极其容易误诊为晕厥发作,区别在于前者与体位无关,发作前驱期长,发作过程慢,发作时无大脑供血不足,不伴有血压和心率变化(偶有心动过缓和脉搏细弱)。而后者血糖正常,有晕厥发作诱因,晕厥前兆,发作时具有晕厥发作五要素,同时可以伴有心律、血压变化。电解质水平与晕厥亦密切相关。低血钾可以通过诱发自主神经功能紊乱而引起末梢血管扩张,从而触发低血压而引起晕厥。低血钾导致的晕厥还与代谢异常所致的心律失常有关。国内有学者报道,63例晕厥患者入院后立即采集外周静脉血进行电解质测定,83%以上的患者出现电解质紊乱,多数为低血钾。对46例低血钾者予以静脉补钾治疗后,45例晕厥未再发生。国内学者还报道30例血管迷走性晕厥患者血钾浓度在发病1小时内浓度最低。低钠血症时细胞外液呈低渗状态,引起患者血容量不足及低血压。在饮食中增加盐和液体摄入量是血管迷走性晕厥非常有效的基础治疗措施。这也提示血管迷走性晕厥患儿存在或可能存在潜在性钠缺失。盐分的补充能提高体位性晕厥反复发作患者直立耐受性和压力感受器的敏感性。基础疾病伴有电解质紊乱引起的晕厥要首先治疗原发病。因此,均衡的饮食,补充充足的流质,可以维持机体血糖正常,保证电解质均衡和体液充足,是避免晕厥的有效措施。二、晕厥患儿应该做哪些检查与意义 晕厥患儿需要了解病史及服药史,并做体格检查,除外精神因素和药源性晕厥。循环系统检查包括血压、心电图或者Holter、心脏超声,以除外严重心律失常、心肌病、肺动脉高压、主动脉瓣狭窄、发绀型先心病等心源性晕厥。神经系统检查包括脑电图、颅脑影像学,以除外神经系统疾病。生化方面检查包括血常规、生化检查、尿电解质等,了解血糖、电解质水平并采取相应治疗措施。对仍不能明确原因的晕厥应该及时性直立倾斜试验,明确晕厥病因,采取相应治疗措施。目前我院是胶东地区率先开展直立倾斜试验和儿童晕厥诊治工作的三甲医院,也是全国儿童晕厥规范治疗的多中心单位之一。三、晕厥患儿的运动量,哪些有益?哪些不适宜?发生在运动期间的晕厥可能会有生命危险。有研究表明青少年运动员发生晕厥时,猝死发生率高达17--23%。因此晕厥与运动密切相关,尤其是心源性晕厥,多发生在运动过程中,因此应该限制体育活动。高度房室传导阻滞、病态窦房结综合症、遗传性长Q-T综合症、室性心动过速常常是A-S发作的原因并引起心源性晕厥,进而抽搐和死亡。另外心肌病、肺动脉高压、主动脉狭窄、发绀型先心病也是心源性晕厥的常见病因,均应该限制体育活动。晕厥患儿除外心源性晕厥、脑神经源性晕厥及代谢性疾病外,多数是自主神经介导性晕厥。自主神经介导性晕厥患儿应该避免突然的体位改变、长时间的持久站立、高温闷汗环境、过度劳累、饮水不足等。适当而长期规律的功能锻炼有助于自主神经功能调节。锻炼方式有(1)每天用干毛巾搓患儿的上肢和下肢的内侧,方向平行于四肢长轴,每个部位至少5分钟,总共至少20分钟,每天至少1-2次,可以刺激神经,促进神经调节功能的恢复。(2)四肢肌肉的等长收缩,如交叉腿以及上肢肌张力的增加均可以在晕厥前兆出现时显著升高血压,从而避免或者延迟晕厥的发生。(3)每天进行直立倾斜锻炼,即脚离墙壁15cm,将头靠近墙壁上站立,身体不靠墙,每天1次,训练时间由5分钟逐渐延长至30分钟,期间一旦有不适,立即停止。(4)腹式呼吸训练,吸气鼓肚子,呼气瘪肚子,慢慢来;适当控制呼吸频率可以预防血管迷走性晕厥的发作。药物治疗需要在医生指导下进行。
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