从2013年3月1日起,河南省农村参合慢性粒细胞白血病患者门诊大病救治方案正式实施。河南省中医院做为河南省卫生厅指定4家定点救治医院之一,凡参合慢粒患者门诊所服格列卫(甲磺酸伊马替尼)每个治疗年度内3个月疗程按80%报销,其余20%还可申请民政补助15%;其余9个月疗程药品由慈善总会无偿提供。符合条件的患者请即到当地县(市)新农合办公室咨询并申请办理相关事宜。
一 什么是血液病血液病是以血液、造血器官以及出、凝血机制的病理变化为主要表现的疾病。血液的主要成分:血细胞(白细胞、细细胞、血小板)、血浆(水分、蛋白、电介质等)造血器官:红骨髓二 常见的血液病有哪些1.红细胞病变所致的血液病:缺铁性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)阵发性睡眠性血红蛋白尿症蚕豆病遗传性球性红细胞增多症自身免疫性溶血性贫血2.由遗传因素造成的凝血功能障碍的血液病或后天获得性出血性疾病:遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜原发性血小板减少性紫癜血友病3.各种原因引起的白细胞异常疾病:白细胞减少症类白血病反应传染性单核细胞增多症4.由于各种原因引起的造血系统良性及恶性增生疾病:真性红细胞增多症血小板增多症骨髓纤维化急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤淋巴瘤三 血液病先兆(疑似前驱症状)1.面色萎黄、苍白、虚浮、醉酒貌、紫暗;2.唇淡、唇黯,舌淡、舌红无苔(镜面舌、牛肉舌)、舌质紫黯、舌面血泡、舌面溃疡;3.眼结膜色淡、目黯(黑眼圈、黑眼窠)白睛血斑、白睛黄染;2.毛发枯槁不泽、细脆易折,脱发;3.指甲平塌凹陷,易折易裂;4.口腔糜烂,牙龈肿胀、增生;5.紫癜、血肿:肌肤出血斑点或青紫斑块,轻微刺伤、划伤即出血不止,碰撞挤压,皮下即见大片青紫瘀斑、血肿;6.出血:鼻衄、齿衄、口腔血泡,女子月经过多如崩如注,或不分周期淋漓不断;7.尿色改变:全程血尿、酱油色尿、淡红色尿(红葡萄酒色尿)、浓茶水样尿;8.神疲、乏力、四肢痠软、懒动;心悸、气短,动则尤甚;9.头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、失聪;10.经常感冒,或感冒经久不愈;11.发热:低热、高热、间断性发热、不规则发热;12.骨痛:胸骨、胫骨压痛,四肢关节疼痛、足趾痛、跛行;13.腹胀,上腹部包块(肝、脾肿大);14.颈部、腋下及腹股沟的无痛性淋巴结肿大、包块;15.周围血象异常,血沉加快。以上1~7条都是可以看得见的,8~14条都是自己可以感觉到的。只要脑筋里有血液病方面的意识,想到了血液病,就可以及时就诊,从而早日发现血液病。四 血液病与哪些因素相关1.环境因素(1)物理因素电离辐射包括高能辐射,如带电粒子(a、p粒子或质子),不带电的中子和波长极短的电磁辐射如X线或r线(2)化学因素2.感染因素 (1)病毒感染(2)细菌感染(3)寄生虫感染3.药物因素(1)骨髓抑制性药物(2)药物与特殊体质:小剂量→类过敏样反应→血液病 一定剂量时致病,如氯霉素、磺胺类药物、头孢类抗生素等(3)银屑病治疗药物(4)中药4.饮食因素 (1)营养物质的缺乏:铁、铜、叶酸、维生素B12、维生素C、维生素B6、维生素B2、维生素E等(2)不良饮食习惯:酗酒、偏嗜 乙醇可作用于不同阶段的血小板而引起血小板减少。5.精神因素 6.遗传因素五 四大措施预防血液病1.加强防护 远离污染 2.全面调养 增强体质(1)顺时调养(2)饮食调养(3)精神调养(4)药物调养(5)运动调养3.明白用药 趋利避害(1)再障慎用解热镇痛及抗风湿药物:保泰松、羟基保泰松、阿司匹林、消炎痛、氨基比林、扑热息痛、别嘌呤醇;抗感染药:氯霉素、磺胺类药物、四环素、氨苄青霉素;抗疟疾药:阿的平、氯奎、乙胺嘧啶:抗癫痫药:苯妥英钠、咪嗪酰胺(卡马西平)、冬眠灵(氯丙嗪)抗糖尿病药:甲苯磺丁脲、氯磺丙胺:抗甲状腺药:他巴唑、甲亢平、甲(丙)基硫氧嘧啶:镇静药:眠尔通、利眠宁、丙氯拉嗪、碳酸锂:其它:利尿药、甲氰咪呱、秋水仙碱等以及各种抗肿瘤细胞毒药物。(2)血小板减少者慎用 抗心律失常药:硫酸奎尼丁;利尿剂:氯噻唑、氯噻酮、速尿、双氯克尿噻;磺胺药:长效磺胺、甲氰苄胺嘧啶、磺胺异恶唑;其它抗生素:氨基苄青霉素、头孢菌素I、氯霉素;抗结核药:对氨基水杨酸钠,大剂量的利福平与大剂量乙胺丁醇间歇联合用药也可引发血小板减少;抗风湿药:保泰松、羟基保泰松、阿司匹林:抗糖尿病药:氯磺丙脲抗凝药:华法林(3)白细胞减少者慎用解热镇痛药:氨基比林、安乃近、扑热息痛、去痛片;I抗风湿药:消炎痛、保泰松、阿司匹林、雷公藤片;抗精神病药:氯丙嗪、丙咪嗪、利眠宁、眠尔通、奋乃静、安定;抗菌素:氯霉素、磺胺类(复方新诺明、长效磺胺),青霉素、氨卞青霉素、头孢菌素族、新生霉素、万古霉素等;抗结核药:对氨基水杨酸、异烟肼、氨硫脲、利福平等;抗肿瘤药:氮芥、环磷酰胺、马利兰、氨甲喋呤、阿糖胞苷、环胞苷、阿霉素、丝裂霉素、柔红霉素等;抗甲状腺药:甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平等利尿药:双氢克尿塞、氯噻酮、利尿酸等;抗心率失常药:普鲁卡因酰胺、奎尼丁、心得安;抗糖尿病药:甲磺丁脲、磺胺丁脲、氯丙脲等;其他:青霉胺、巴比妥类、甲基多巴、左旋咪唑、别嘌呤醇、三甲双酮、乙琥胺等。4.注重先天选择优生六 血液病治疗1.血液病并非不治之症2.中医药治疗独具优势(1)疗效可靠,稳定持久(2)药用安全,很少毒副反应(3)治疗方便,费用低廉(4)选择性地诱导病态细胞逆转、凋亡3.中西医结合治疗前途光明化疗优势:咬住病变不发松,穷追猛打径直攻; 病魔折损势衰减,捷报频传治有功。化疗毒副反应:伤胃、伤血、伤气、伤阴、热毒上攻、热毒下注,除却此病,引来他病(异体骨髓干细胞移植更是如此)中西医结结合治疗优势:减轻/消除化疗毒副反应,为化疗方案顺利实施“保驾护航”,既可充分发挥西药直折病势之优势,又可充分发挥中医治疗以人为本顾护正气保元全真之优势,优势互补,“强强联合”,而使治疗效果得以显著提高,呈现“1+1>2”的最佳效应。
摘要:目的:探讨中西结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的临床疗效。方法:通过临床病例分析认为,该病多以益气养血解毒为主,选用八珍汤加减治疗。结果:两例病例分析有助于提高对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的认识,在临床中早发现,早诊断,早治疗。结论:中西结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血临床疗效较好,且不良反应小。关键词 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL);自身免疫性溶血(AIHA);纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)近1年我科室收治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血2例,临床中较少见现报告如下。例1,女46岁,2010年4月持续发热,全身淋巴结肿大40余天,在当地医院左侧颈部肿块针吸病理提示:淋巴结反应性增生,血常规示:WBC 7.10×109/L,HB 122g/L,PLT 183×109/L,对症治疗效果欠佳。2010年5月入我科,精神差,重度贫血貌,乏力,发热(T 38.7℃)无汗,口渴,微恶寒,咽痛,纳食欠佳,倦怠无力,舌淡,尖红,苔薄,脉虚数,双侧颈部、颌下、锁骨上、腹股沟可触及肿大淋巴结,最大约20*20mm,质韧,无压痛,活动度欠佳,肝脾胁下未触及,血常规:WBC 7.40×109/L,HB 45g/L,PLT 163×109/L,LDH:226U/L,外周血细胞涂片:白细胞数无明显增长,嗜酸、嗜碱粒细胞易见,红细胞大小均一,色素充盈欠佳。Coombs直接、间接和不规则抗体均(+)。蔗糖水溶血试验:阴性,酸化血清溶血试验:阴性。EB病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、丙型肝炎、乙型肝炎、HIV抗体均阴性。免疫球蛋白:lgG:21.26g/l,lgA:5.68g/l, lgM:4.26g/l,骨髓像(髂后):骨髓增生活跃,粒系占77.5%,红系占1.5%,粒:红=51.67:1,粒系比例增高,以分叶核粒细胞为主,余各阶段粒细胞比例均减低,红系比例明显减低,早幼红0.5%,中幼红1.0%,未见中幼红以下阶段细胞。全片见巨核细胞19个。胸骨骨髓象与髂后基本相同,腹部彩超:腹膜后腹腔大血管周围可见数个淋巴结回声,较大者大小约20.7*8.5mm/16.5*8.8mm,胸部SCT:纵膈内未见明显肿大淋巴结,双侧腋窝可见肿大淋巴结影,淋巴结免疫组化:CD20(+散在),CD(+散在),CD3(+弥散),KI-67(+20-30%), CD30(-),CD15(-),CD21(+簇),CD(-),意见:AITL。给予甲基强的松龙治疗,正、反向血型仍不能正常测定,重度贫血,间断输注O型洗涤红细胞6U,病理确诊后给予CHOP方案化疗,中医辨病与辨证相结合初期以益气养血解毒为主,银翘散和八珍汤加减,党参15g 白术10g 茯苓12g 甘草3g 川芎12g 当归15g 熟地15g 白芍10g 连翘15g 桔梗8g 二花10g 薄荷10g 半枝莲15g 牡蛎12g 瓦楞子15g 陈皮10g,治疗过程中病证结合以八珍汤为基础方加减,经过2疗程治疗Coombs(-),外周血细胞恢复正常,2疗程后骨髓象基本正常,复查腹部彩超:腹膜后腹腔大血管周围可见数个淋巴结回声,较大者大小约14*9mm,调整化疗方案给予ProMACE/CytaBOM2疗程,复查腹部彩超未见肿大淋巴结,病情稳定,间断给予CHOP及ProMACE/CytaBOM方案化疗,8疗程后患者病情稳定,院外干扰素应用,定期随访半年余病情稳定。例2 女,76岁,2011年3月,患者发现腋下肿块,伴有发热、咳嗽,胸闷、气喘,在当地医院查血常规提示:白细胞增高,贫血,右侧腹股沟淋巴结活检提示:炎性改变。(未见报告单),2011年3月下旬入住我科室,精神差,面色萎黄、倦怠无力,心慌、胸闷、咳逆上气,发热(T 39.2℃)、咳嗽、咯少量涎沫,咽干,舌淡少苔,脉虚数,颌下、颈部、腋下及腹股沟可触及肿大淋巴结,最大约30*20mm,质中等,无压痛,肝脾胁下未触及,双下肢轻度水肿,血常规:WBC 23.44×109/L HB 64g/L PLT 100×109/l,生化:ALB:28.20umol/l,DBIL11.50umol/l, GLU:5.96mmol/l免疫球蛋白:lgG:24.81g/l,lgA:6.77g/l, lgM:3.20g/l,Coombs直接、间接和不规则抗体均(+),蔗糖水溶血试验:阴性,酸化血清溶血试验:阴性。EB病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、丙型肝炎、乙型肝炎、HIV抗体均阴性。胸部SCT:考虑慢性支气管炎,肺气肿合并左肺上叶舌段感染,纵膈及腋窝淋巴结肿大。腹部彩超:肝门处、脾门处多发增大淋巴结,较大者24*18mm。胸骨骨髓象:骨髓增生活跃,粒系比例增高,红系比例明显减低,早幼红0.5%,中幼红1.0%,晚幼红2%。淋巴细胞比例正常,可见异性淋巴细胞,全片可见巨核细胞12个。淋巴结免疫组化:簇状分布:CD20+、CD79+;弥漫:CD3+、CD43+、KI-67+ 60-80%、CD30-、CD15-、CD21+、CD34+血管、EMA+-;ISN:ECER-,意见:AITL。经甲基强的松龙治疗后患者正反血型不能测定,贫血逐渐加重,给予O型洗涤红细胞输注,病理确诊后在支持治疗基础上给予减量CHOP方案化疗,中医辨病辨证结合以八珍汤和沙参麦门冬汤加减,北沙参15g 麦冬9g 天花粉9g 玉竹9g 白扁豆15g 甘草6g 桑叶9g 桔梗10g 紫苑12g 黄精10g 百部 10g 石斛12g 当归20g 茯苓15g 白术12g 大腹皮10g。化疗第5天患者血常规:WBC 2.99×109/L HB70g/L PLT 24×109/L,淋巴结较前缩小,间断输注O型洗涤红细胞及AB型血小板,复查GLU:30.25mmol/l,胰岛素应用,GLU逐渐好转至:8.06 mmol/l,化疗后1周复查Coombs(+),仍需异型输血,家属放弃治疗,自动出院。讨论 AITL在临床中较少见,约占淋巴瘤的6%[1],是一组异质性的淋巴细胞增生性疾病,来自胸腺后起源的成熟T细胞[2],多发于中老年人,临床表现有淋巴结肿大,发热,皮疹等,可伴有自身免疫现象[3],其自身免疫异常的发生率较高,多伴有自身抗体和骨髓浸润,文献报道[4], AITL并发AIHA患者两种疾病的抗体不同,前者为非补体依赖性IgG抗体,后者为补体依赖性IgG抗体,预后较差。其对化疗比较敏感,CHOP是一线化疗方案,但是仅在少数具有良好预后特征的患者中疗效显著[5],大多数患者临床缓解时间较短,5年生存率仅30% -35%。文献报道[6]AITL由于其异质性强,有时仅仅采用皮质醇激素或其它免疫抑制剂治疗,在皮质醇激素或多药联合方案治疗复发的患者中,环孢素曾显示有效。Mannoji[7]报道AITL同时并发AIHA和PRCA后,陆续有其它类型淋巴瘤并发AIHA和PRCA的临床报道,我科收治两例病人诊断明确,在诊疗的初期,患者在当地淋巴结病理均未得到确诊,给治疗带来一定困难,1例病人中西结合近期疗效较好,远期疗效有待于进一步观察,1例疗效较差,治疗过程中多次输注O型洗涤红细胞和AB型血小板,输血风险较大,医疗费用较多。此两例病人有助于提高我们对AITL合并AIHA和PRCA的认识,在临床中早发现,早诊断,早治疗。[1] 孙燕.NHL实践指南2008, 2008:76.[2]Savage KJ.Peripheral T-cell Lymphomas.Blood Rev.2007;21(4):201-216.[3] 王福旭,张学军,潘凌,等.伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤[J].中国实验血液学杂志,2007,15(4):862-865.[4] Mangan KF, Besa EC, Shadduck RK,et al.Demonstration of twodistinct antibodies in autoimmune hemolytic anemiawith reticulocyto-penia and red cell aplasia. ExpHemato,l 1984; 12: 788-793.[5] 孙燕.NHL实践指南2008, 2008:93.[6]Advani R,Horwitz S,Zelenetz A,Homing SJ.Angioommunoblastic T cell lymphama:treatment experience withcyslosporine. Leuk Lympoma.2007;48(3):521-525.[7]MannojiM, ShimodaM, Koresawa S,etal.A case ofangioimmuno-blastic lymphadenopathywith dysproteinemia associated with autoim-mune hemolytic anemia and pure red cell aplasia with special refer-ences to its pathogenesis. RinshoKetsueki, 1981; 22: 1751-1758.