陈德晖
主任医师 教授
科主任
儿科邹亚伟
主任医师 教授
3.9
儿科卢成瑜
主任医师
3.6
儿科陈福雄
主任医师
3.5
儿科陈庆宜
主任医师
3.5
儿科黄穗
主任医师
3.5
儿科李远藩
主任医师
3.5
儿科湛洁谊
主任医师
3.5
儿科潘小安
副主任医师 教授
3.5
儿科叶志英
主任医师
3.3
张海迪
医师
3.3
儿科翟莺莺
副主任医师
3.3
儿科张碧云
主治医师 助教
3.3
儿科张石粦
副主任医师
3.3
儿科雷鸣
副主任医师
3.3
儿科曾超燕
副主任医师
3.3
儿科卢其亮
副主任医师
3.3
儿科林育能
副主任医师
3.3
儿科钟帼钰
副主任医师
3.3
儿科卫凤桂
副主任医师
3.3
徐清云
主治医师 讲师
3.3
儿科吴泽霖
主治医师
3.2
儿科徐佳兴
主治医师
3.2
儿科吴上志
主治医师
3.2
儿科梁铭
主治医师
3.2
儿科谢振玉
主治医师
3.2
儿科何振涛
主治医师
3.2
儿科杨少灵
主治医师
3.2
儿科关镜明
主治医师
3.2
儿科袁吉丽
主治医师
3.2
杨艺
医师
3.2
儿科黄展航
医师
3.2
儿科杨立滢
医师
3.2
儿科周方略
医师
3.2
儿科童德武
医师
3.2
儿科陈晓雯
医师
3.2
小儿感染科王群
医师
3.2
儿科梁欢欣
医师
3.2
儿科杨森
医师
3.2
儿科张亚文
医师
3.2
梁再怡
医师
3.2
性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育。 GnRHa依赖性性早熟=中枢性性早熟(CPP)=真性性早熟=完全性性早熟;非GnRHa依赖性性早熟=外周性性早熟=假性性早熟;GnRHa依赖性性早熟”对应“非GnRHa依赖性性早熟”,“中枢性性早熟”对应“外周性性早熟”,“真性性早熟”对应“假性性早熟”,“完全性性早熟”对应“不完全性性早熟(部分性性早熟)”,而不完全性性早熟是中枢性性早熟的一个特例,不属于非GnRHa依赖性性早熟。 性早熟的辅助检查及临床意义: 促性腺激素基础值或GnGH激发试验 促性腺激素基础值有筛查意义: LH<0.1 IU/L 未发育 文献报道: LH>0.2 IU/L 发育界点 男孩 敏感性/特异性100% 50%TannerⅡ期女孩在青春前期值 国内指南: 基础LH值>5.0 IU/L,可确诊其性腺轴已发动。 GnGH激发试验: 本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值可作为诊断依据。 如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如> 5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。青春早期的血清LH和FSH水平完全可以在青春前期的测值范围内(重叠很大),故对CPP诊断需进一步作GnRH激发试验。 B超:卵巢、子宫、附件 卵巢发育受控于GnRH-LH的脉冲分泌增多,尤其是卵泡发育,继之雌激素分泌增多使子宫发育。子宫和卵巢形态能很好反映下丘脑-垂体-性腺轴功能状态。 中枢性性早熟时卵巢容积增大,随青春成熟度而増。卵巢容积>1ml可提示进入青春期,但青春早期容积与青春前期可有重叠,至青春中期才显著增大。 除卵巢容积外,尚需观察最大卵泡直径,B超显示任一侧卵巢有4个以上直径≥4mm的卵泡可提示性腺轴已进入青春发动。卵泡大小比卵巢容积更能反映卵巢发育状况,因最大卵泡直径与血LH,E2和尿LH显著相关,但卵巢容积则与之可不相关。卵泡大小除对CPP有诊断意义外,还是对性早熟治疗监测的有意义指标。 子宫是E2的靶器官,其发育呈显著的雌激素依赖性,E2除使子宫体积增大(肌层增厚)外,当E2显著升高时还使子宫内膜增厚。发育前子宫呈管状,受雌激素作用后,若宫体长度>3.5cm时可确定子宫已进入发育状态,并因肌层增厚而从管状变为琵琶状。 子宫和卵巢同时呈发育表现,对CPP诊断有重要意义;但仅子宫大而卵巢无发育表现则可提示为外周性性早熟,尤其内膜明显增厚者。 需强调的是以上所显示的子宫和卵巢B超所见对CPP没有独立诊断意义,需结合其它指标综合判断。尤其对鉴别CPP和单纯性乳房早发育无肯定意义。 骨龄 性早熟患儿生长板过早的性激素暴露(尤其是雌激素),使其增殖(成熟)加速,骨龄超越年龄。BA>CA> 1~2岁视为提前,> 2岁视为明显提前。 骨龄对CPP诊断无特异性,但按骨龄提前程度及增长速度可判断成熟程度的快、缓。 判断骨龄后可按之预测成年身高,对性早熟预后估计以及疗效判断是重要依据。 MRI 头颅CT和MRI检查对发现中枢器质性病变是重要诊断手段,重点观察下丘脑区。 CPP诊断依据: 1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。 2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 促性腺激素基础值: 如果第二性征已达青春中期程度时, 血清LH可作为初筛,LH>5.0 IU/L, 可确定其性腺轴已发动。 性腺轴功能已启动而Gn基础值不升高者 GnRH激发实验:激发峰值可作为诊断依据。 3.性腺增大:女童B超卵巢容积>1 ml,并见多个直径>4 mm卵泡;男童睾丸容积≥ 4 ml,并随病程延长呈进行性增大。 4.线性生长加速。 5.骨龄超越年龄1年或1年以上。 6.血清性激素水平升高至青春期水平。 以上诊断依据中1. 2. 3 条是重要而且是必具的 !!
黄女士带着10岁儿子小冲来到我院儿科专家门诊看病。她一见我没说上小孩病情几句话,眼泪就流下来了,非常的苦恼。原来小冲从1岁多时就反复咳嗽、感冒,医生诊断是支气管哮喘,在2岁半就开始接受吸入糖皮质激素(ICS)治疗。家里备有了所有的吸入装置,包括小时候用的雾化泵及干粉剂等。小孩吸入药物后哮喘症状有明显改善。近两年也没再喘了,仅经常打喷嚏、流鼻涕,黄女士以为小孩哮喘病好了,就停了药。谁知道2周前天气转变时出现严重哮喘发作,气喘得非常厉害,在家用了3次紧急缓解喘息的药物也不见好,不能平睡,要去医院住院治疗1周才把病情控制了。我询问了小孩的病史及用药史,给小冲做了详细的体格检查,发现小孩双侧鼻甲粘膜苍白水肿,肺通气功能FEV1是正常儿童预计值的80.3%,激发试验(+),吸入组胺0.24μmol后,FEV1下降35.5%。皮肤点刺检测过敏原:屋尘螨、粉尘螨、热带螨均为强阳性。抽血检查:总IgE高达861μg/ml,屋尘螨特异性IgE(d1)>100μg/ml,6级;粉尘螨特异性IgE(d2)>100μg/ml,6级;热带螨特异性IgE(d201)>100μg/ml,6级。黄女士拿着这结果问了我一连串问题,非常担心地说:“现在小孩大了,学习任务又重,家里还准备送他到国外读书,他的情况真让人放心不下。家里都是经常搞卫生的,怎么会有这些过敏原?螨虫这么厉害,怎样治疗更好?”1. 过敏原是什么?过敏性因素被普遍认为是发生哮喘的主要原因。已被证实的可以引起人体过敏性疾病的过敏原达数千种之多,其中引起鼻炎与哮喘主要是吸入性过敏原,包括屋尘螨、粉尘螨、热带螨、动物、皮毛、真菌和花粉等。尘螨是我国的主要过敏原,在我医院儿科门诊对5岁以上哮喘和(或鼻炎)患儿进行15种常见吸入性过敏原测试,阳性率高达85.8%;这些患儿对屋尘螨过敏的阳性率最高,达79.8%,其次为粉尘螨与热带螨,分别为72.7%~65.0%,其余常见的过敏原是:狗毛、猫毛、蟑螂、霉菌与花粉类等。尘螨是一种类似蜘蛛的扁虱动物,由于体长只有0.3亳米,一般肉眼是不能看见的,只能通过显微镜才能看到。尘螨喜欢生活在温暖潮湿的环境,以人体皮肤脫屑为食,因此在床垫、地毯、枕头、布沙发及衣物中都有生长繁殖。就是说有人居住的地方,就有尘螨的生长,非常难以避免。2. 为什么小冲的哮喘病为什么会反反复复? 随着年龄增长,呼吸道过敏性疾病患儿自主活动能力增强,暴露吸入性过敏原时间更长,接触各种吸入性过敏原的机会增多,越有可能被致敏。而过敏原的直接暴露和反复刺激,可导致机体免疫应答的异常,也导致了病情反复而难以控制。在我们的研究发现:随着年龄的增长,反复鼻炎、眼部、哮喘症状控制不良是螨类(包括屋尘螨、粉尘螨、热带螨)致敏的危险因素。在儿童过敏性哮喘与过敏性鼻炎的防治措施中,避免过敏原接触是药物治疗中均需注意的重要因素。尽管现在有多种手段,包括物理和化学方法来减少螨虫孳生,并有规范ICS方法治疗哮喘及鼻炎患者,虽有一定效果,但仍不能减少这部分患者的症状评分及控制症状的药物。而螨类已诱发机体致敏的患者会增加对其他过敏原过敏的风险。而单一过敏原演变成多种过敏原不但令患者在避免接触过敏原的实行上增添困难, 亦较容易引发反复过敏症状并影响哮喘及鼻炎的控制。这些原因导致了小冲病情反反复复。3. 吸入激素是否要终生用药?目前,要达到哮喘控制药物,吸入表面激素是主要的药物治疗手段。规范化坚持吸入ICS治疗可使大部分哮喘患者获益。若能以最低药物治疗剂量,维持哮喘控制约一年,可考虑停药,并不一定需要终生用药的。但吸入药物治疗是非特异性的。一些对尘螨严重过敏的哮喘或鼻炎患者,或经规范吸入治疗仍有症状反复的过敏性哮喘或鼻炎患者,宜选择针对过敏原进行脱敏治疗,并在脱敏治疗过程中,医生针对患者的情况调整药物治疗剂量,其中约80%的病人能够完全停药。4. 小冲适宜选择特异性脱敏治疗吗?全球哮喘防治指南(GINA)及世界卫生组织(WHO)指出:对于用吸入药物不能有效地控制哮喘发作而又明确有难以避免的过敏原(如螨虫过敏)的哮喘患儿,可以考虑用标准化脱敏治疗(特异性免疫治疗),主要用在5岁以上的儿童。小冲规范使用ICS治疗也有近6年了,在停药后又出现哮喘发作,且屋尘螨、粉尘螨及热带螨在体内体外非常高的水平,而这些螨类是难以避免的过敏原,若小冲一直处于过敏原的反复刺激下,是较难避免哮喘发作的,可考虑脱敏治疗。方法是先将低剂量的过敏原(如安脱达)注入皮下,再慢慢地提高剂量,并于四个月左右达至病人最优化的固定治疗剂量,再慢慢地提高剂量,以1~2个月的注射频率(视乎疗程进度)维持治疗,使患者对过敏原逐渐产生正常的免疫反应而不发生过敏反应,是非常有效的针对病因的治疗方法,其中约80%的病人能够完全停药,并可使哮喘症状达到长期稳定。脱敏治疗缺点是所需费用较高,疗程较长,整个疗程起码需要2~3年时间。对明确过敏原的过敏性哮喘,主张在哮喘的早期阶段进行,因为此时尚未发生气道不可逆性损伤。而晚期患者即使经规范的药物治疗后,其FEV1仍低于预计值的70%,提示此时可能已存在不可逆损伤,不主张脱敏治疗,因为这种状态下脱敏治疗的疗效会较差,且易激发严重副作用。过敏因素是过敏性哮喘或过敏性鼻炎发生的重要相关危险因素。因此,对于儿童过敏性哮喘或过敏性鼻炎的防治措施中,避免过敏原接触是药物治疗中均需注意的重要因素,针对螨性过敏的哮喘及鼻炎患者,实施标准化特异性脱敏治疗有助于疾病的早期干预,是达到并维持并达到长期控制哮喘的重要治疗手段之一。
刚满1岁的小贝贝长得胖嘟嘟的,活泼可爱,家里人把她视为掌上明珠,特别宠着她。但这月来不知为什么老是咳嗽,夜间或玩得开心时咳嗽就特别厉害,还会咳醒,有时喉咙还会发出“咻咻”喘鸣声。贝贝妈妈带着她看了好几
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