赵玉武
主任医师 副教授
科主任
神经内科褚鹤龄
副主任医师 副研究员
3.9
神经内科孙晓江
主任医师 教授
3.5
神经内科曹立
主任医师
3.5
神经内科栾兴华
副主任医师
3.5
神经内科黄啸君
副主任医师
3.5
神经内科付剑亮
主任医师
3.4
神经内科杨嘉君
主任医师 副教授
3.4
神经内科王红梅
主任医师
3.4
神经内科任今鹏
副主任医师
3.3
王枫
副主任医师
3.3
神经内科程晓娟
副主任医师
3.3
神经内科张进
主任医师
3.3
神经内科耿直
主任医师
3.3
神经内科陆磊
副主任医师
3.3
神经内科蒋青青
副主任医师
3.3
神经内科张晓洁
副主任医师
3.3
神经内科周亚军
副主任医师
3.3
神经内科王修哲
副主任医师
3.3
神经内科段淏
副主任医师
3.3
张彬
主治医师
3.3
神经内科曲忠森
副主任医师
3.3
神经内科张婷
主治医师
3.3
神经内科田沃土
医师
3.2
神经内科项静燕
副主任医师
3.2
神经内科陈静炯
副主任医师
3.2
神经内科施弘
副主任医师
3.2
神经内科徐艳红
副主任医师
3.2
神经内科邓江山
主治医师
3.2
神经内科刘帮健
主治医师
3.2
宋莎莎
主治医师
3.2
神经内科薛丽霞
主治医师
3.2
神经内科袁加文
主治医师
3.2
神经内科薛波
主治医师
3.2
神经内科姚继国
主治医师
3.2
神经内科徐周伟
主治医师
3.2
神经内科赵飞
主治医师
3.2
神经内科鹿凯利
医师
3.2
步态障碍,是神经系统疾病中很常见的症状之一,也是致残的重要原因。由于病因复杂多样、患者所处病程阶段不同,想要明显改善步态,实际上是一项非常具有挑战性的任务。各种神经系统疾病,如中风、创伤性脑损伤、脑肿瘤、代谢性疾病、免疫性疾病、感染、遗传性疾病等,都可以损害皮质脊髓束下行运动通路,导致一系列特征性的体征和症状,包括:特定肌群肌肉张力过高、肢体活动能力下降、腱反射亢进、病理征阳性,统称“上运动神经元(UMN)综合征”,常导致步态障碍,导致残疾、生活质量下降。慢性上运动神经元损害的患者,常因以下三种病因导致步态障碍:(1)踝关节和跗骨关节周围肌肉力量、长度和活动不平衡,导致足内翻足或马蹄足;(2)小腿肌肉无力;(3)下肢近端肌肉张力过高。遗传性痉挛性截瘫(HSP)是这其中的典型代表疾病。步态障碍,也是病友们最常出现的致残性合并症,容易发生跌倒及相关损伤。但是我们需要知道,在步态障碍的发生和发展过程中,下肢骨关节一直持续的发生着一系列变化,久而久之,将造成足部功能异常、形态的改变。HSP最常见的足畸形有:马蹄足、高弓内翻足、爪状趾、跟腱挛缩。每当我们谈到如何才能改善患者步态时,主要考虑两大发面:足畸形种类、相应治疗方法和治疗时机。今天我们先来了解HSP常见的足畸形都有哪些。1、马蹄足(talipesequinus)又称“马蹄内翻足”,是脚和脚踝的畸形,在这种状态下,脚通常固定在一种足尖指向下方的状态,这使得足背最高点难以置于小腿前方,形成一种用脚趾或前脚掌着地行走的姿势,而不是用全脚掌着地的方式行走。马蹄足可发生于单脚或双脚,不同人严重程度不同,但毫无疑问都会影响行走能力,引起行走不适感。2、高弓足(pescavus)又称“弓形足”,足弓异常抬高,导致行走或站立时足跟和足趾后方衬垫区承受过大压力,因此在足趾后方的前脚掌部很容易出现胼胝(即磨出的老茧)。这类患者会有行走不稳、难以找到合脚的鞋子、脚和脚踝受伤风险增加。3、爪状趾(clawtoe)又称“锤状趾”(hammertoes),脚弓异常升高者很可能同时存在爪状趾问题。脚趾的第一个(近节趾间)关节向上,第二个(远节趾间)关节向下弯曲,如同爪子一般。可发生在一个或多个脚趾上,是由足部小肌肉力量失衡、神经损伤所致。4、跟腱挛缩跟腱是连接小腿肌肉和跟骨的组织韧带。跟腱挛缩,是指跟腱的缩短和异常收紧。将导致脚踝的灵活性受限,使脚很难完全伸展开来,不能正常行走。参考文献:1.HaynesKB,WimberlyRL,VanPeltJM,JoCH,RiccioAI,DelgadoMR.ToeWalking:ANeurologicalPerspectiveAfterReferralFromPediatricOrthopaedicSurgeons.JPediatrOrthop.2018Mar;38(3):152-156.2.NonnekesJ,KeijsersN,WitteveenA,GeurtsA.ImprovedGaitCapacityafterBilateralAchillesTendonLengtheningforIrreduciblePesEquinusDuetoHereditarySpasticParaplegia:aCaseReport.JRehabilMedClinCommun.2021May6;4:1000059.3.ShribmanS,ReidE,CrosbyAH,HouldenH,WarnerTT.Hereditaryspasticparaplegia:fromdiagnosistoemergingtherapeuticapproaches.LancetNeurol.2019Dec;18(12):1136-1146.doi:10.1016/S1474-4422(19)30235-2.Epub2019Jul31.PMID:31377012.NonnekesJ,BendaN,vanDuijnhovenH,LemF,KeijsersN,LouwerensJWK,PieterseA,RenzenbrinkB,WeerdesteynV,BuurkeJ,GeurtsACH.ManagementofGaitImpairmentsinChronicUnilateralUpperMotorNeuronLesions:AReview.JAMANeurol.2018Jun1;75(6):751-758.
近半年,越来越多的痉挛性截瘫病友接受了巴氯芬泵(ITB)治疗,很高兴看到他们从最初的治疗阶段,进入到术后康复阶段。今天,我们对术后注意事项、常见问题汇总作答,方便大家查阅。团队组成和工作入正题前,我们先了解MDT团队的构成和职责,有助于大家寻求不同的医疗帮助。上海交通大学医学院附属第六人民医院“神经内科-功能神经外科-康复科”MDT团队:以下症状,显著改善:痉挛步态,坐姿,睡眠障碍,过度出汗,慢性痉挛性疼痛,括约肌功能障碍等的改善,最直观和显著。以下症状,将在远期逐渐改善: A. 有效预防和缓解肌肉、骨骼畸形和挛缩,增强活动能力,保持相对良好姿势。以更好的骨-关节-肌肉功能状态,配合后续康复。 B. 通常起病至少1年以上才考虑该方法。但痉挛严重进展快速者,经评估后也可酌情尽早采用。可减少并发症、改善整体功能、减轻护理负担。 C. ITB对脊柱侧弯改善不明显虽然,未经ITB治疗的患者随疾病进展也会出现脊柱侧弯。但是,已经出现脊柱侧弯者,行ITB泵植入后,由于椎旁肌张力降低,可能加快脊柱侧弯进展。也有研究者持不同意见:脊柱侧弯可通过骨科治疗(如内固定系统)进行干预,同时考虑到ITB可以减少髋内收肌痉挛、骨盆倾斜和髋关节脱位,从而可能获得延缓脊柱侧弯进展、减轻会阴护理负担等好处。对于合并脊柱侧弯者,应多学科会诊综合考虑、权衡患者远期获益。可能出现,头痛、头晕、嗜睡、恶心、呕吐等,绝大多数都是暂时性的。通过调整剂量,最大限度减少不良反应,常可缓解。具体的效果和不良反应,都总结下来见下表,截图收藏方便查阅!术后,绝大多数患者感受到双腿张力明显松驰下来。由于肌肉的紧张感突然下降,而肌肉力量、骨关节功能还不能马上适应,会出现行走和站立不稳(腿软)的情况。通过术后精确调节药物至合适剂量,正确的康复训练,是改善整体运动能力必不可少的一环,促进肌肉力量调整,帮助姿势稳定、动作协调性恢复。参考资料DuraskiSA.IntrathecalBaclofenTherapyandtheRoleoftheRehabilitationNurse.RehabilNurs.2023Jul-Aug01;48(4):137-139.ChoSR.IntrathecalBaclofenTherapy:ProsandCons.AnnRehabilMed.2023Feb;47(1):1-3.DietzN,WagersS,HarkemaSJ,D'AmicoJM.IntrathecalandOralBaclofenUseinAdultsWithSpinalCordInjury:ASystematicReviewofEfficacyinSpasticityReduction,FunctionalChanges,Dosing,andAdverseEvents.ArchPhysMedRehabil.2023Jan;104(1):119-131.SaulinoM,AndersonDJ,DobleJ,FaridR,GulF,KonradP,BosterAL.BestPracticesforIntrathecalBaclofenTherapy:Troubleshooting.Neuromodulation.2016Aug;19(6):632-41.BhimaniR.Intrathecalbaclofentherapyinadultsandguidelineforclinicalnursingcare.RehabilNurs.2008May-Jun;33(3):110-6.BakerKW,TannB,MutluA,Gaebler-SpiraD.Improvementsinchildrenwithcerebralpalsyfollowingintrathecalbaclofen:useoftheRehabilitationInstituteofChicagoCareandComfortCaregiverQuestionnaire(RICCareQ).JChildNeurol.2014Mar;29(3):312-7.
在上篇中,我从两个病例入手,介绍的前庭阵发症的定义、流行病学、临床表现及辅助检查。接下来我们看一下这种疾病如何诊断。从1994年第一个诊断标准问世,到2008年的修正,再到最新的2016年巴拉尼协会(BáránySociety)诊断标准,反应了人们对前庭阵发症认识的不断深入。很多眩晕症都是依靠症状来诊断,前庭阵发症也不例外,并且包括确定和可能的前庭阵发症。确定的前庭阵发症(需满足每一条):A.至少10次旋转或非旋转性眩晕发作B.持续时间<1分钟C.特定病人刻板样表现D.对卡马西平或奥卡西平治疗有反应E.不能归于其他诊断可能的前庭阵发症(需满足每一条):A.至少5次旋转或非旋转性眩晕发作B.持续时间<5分钟C.自发性发生或由某些头部运动诱发D.特定病人刻板样表现E.不能归于其他诊断可以看到,这两个标准中在发作次数、持续时间及诱发因素方面有区别。很重要的是,确诊前庭阵发症必须有明确的药物治疗效果,也就是说,初诊患者只能是可能的前庭阵发症。这个诊断标准虽然相对比较简单,但不要忘记最后一条,必须排除其它诊断才能确诊。因为和前庭阵发症相似的疾病有很多,需要逐一鉴别才能确诊。根据指南推荐以及我的临床经验,总结出需要与前庭阵发症相鉴别的疾病:良性阵发性位置性眩晕(耳石症)、椎基底动脉TIA、脑干中风或脱髓鞘后出现的阵发性眩晕、具有前庭先兆的癫痫、旋转性椎动脉闭塞综合征、惊恐发作、外淋巴瘘和上半规管裂综合征、前庭性偏头痛、直立性低血压等。这些疾病也是我在临床上考虑前庭阵发症时所需要着重排除的疾病。根据诊断标准,治疗前庭阵发症的首选药物是卡马西平或奥卡西平,由于目前对这个疾病的研究有限,药物的最佳剂量和疗程并无定论。根据有限的研究结果和临床经验,两种药物均为小剂量应用,卡马西平200-800mg/d,奥卡西平300-900mg/d,疗程可能需要数月至数年,根据症状缓解程度决定。如果对两种药物不耐受或出现不良反应,可以使用其它药物替代,包括加巴喷丁、拉考沙胺、巴氯芬等。既然前庭阵发症的发病机制为血管神经交互压迫,那么微血管减压手术理论上是可行的,临床中也有治疗成功案例,但还没有大规模研究。目前药物治疗仍为首选,手术仅适用于对药物有反应,但不耐受或出现不良反应的患者。回到上篇中的两个病例,经过详细问诊,对照诊断标准,在首次门诊中均诊断为可能的前庭阵发症。第一例行MRTA结果如图。两例均给予奥卡西平治疗,起始量300mg/d,服用两周后加量至600mg/d,治疗后发作次数均明显减少,第一例2周后,第二例4周后发作停止。持续治疗3个月,眩晕未复发,逐渐减药。因为奥卡西平治疗有效,所以可以确诊为前庭阵发症,且预后良好。最后,总结一下。前庭阵发症大多在安静时发作,没有征兆,也可以在体位运动时发作,所以一定要明确发作时的状态,以便与耳石症区分。其特点为短暂性、反复性、刻板性,也就是说同一个人发作形式大多相同。而且有些患者可以表现为站立不稳,需要注意。结合诊断标准,病史询问是核心,能否明确诊断必须问清楚患者的发作情况。笔者在看门诊时通常要花大部分时间在病史询问上,只有全面了解病情才可以做出正确判断,避免误诊和漏诊,特别是还有多个眩晕类型合并的情况。作为患者也可以在就诊前做好准备,详细可参照我之前的文章《头晕/眩晕看不好?可能是没有做好就诊前的功课》。MRTA检查并非必需,仅做辅助,千万不要以MRTA检查结果来做确诊依据。笔者就曾遇到因MRTA阳性而误诊为前庭阵发症,行微血管减压术,术后症状并未改善的情况。确诊前庭阵发症必须有诊断性治疗。最后,需要注意,前庭阵发症是一种少见病,诊断时需要慎重,必须详细排除其它疾病,避免误诊和泛化。 我的门诊时间:头晕头痛专病门诊,每周六上午,上海市第六人民医院(宜山路600号),门诊5楼7号诊室。 欢迎大家扫码关注我的好大夫网上工作站,可以门诊预约、网上咨询、电话咨询、浏览科普文章等。
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