唐亚梅
主任医师 教授
科主任
神经内科彭英
主任医师 教授
3.6
神经内科刘中霖
主任医师 教授
3.5
神经内科陶恩祥
主任医师 教授
3.5
神经内科王艺东
主任医师 教授
3.5
神经内科邢诒刚
主任医师 教授
3.5
神经内科沈庆煜
主任医师 副教授
3.4
神经内科何蕾
副主任医师 讲师
3.4
神经内科杨炼红
主任医师 副教授
3.4
神经内科黎祥喷
副主任医师 副教授
3.4
李梅
主任医师
3.4
神经内科肖颂华
主任医师
3.4
神经内科李艺
主任医师
3.4
神经内科闫振文
副主任医师 副教授
3.3
神经内科潘经锐
副主任医师
3.3
神经内科梁嫣然
副主任医师
3.3
神经内科陈世群
副主任医师 教授
3.3
神经内科吕瑞妍
副主任医师
3.3
神经内科王鸿轩
副主任医师
3.3
神经内科叶剑虹
副主任医师
3.2
容小明
副主任医师
3.2
神经内科井秀娜
主治医师
3.2
神经内科刘淑琼
主治医师
3.2
神经内科陈颖
主治医师
3.2
神经内科韦映梅
主治医师
3.2
神经内科李红红
主治医师
3.2
神经内科张晓旎
主治医师
3.2
神经内科雷鸣
主治医师
3.2
神经内科彭晴霞
主治医师
3.2
神经内科徐永腾
主治医师
3.2
彭素丹
主治医师
3.2
神经内科方文丽
主治医师
3.2
神经内科潘锐
医师
3.2
神经内科李晨光
医师
3.2
神经内科陈婉如
医师
3.2
神经内科卜璐璐
医师
3.2
在头痛专科门诊,我经常注意到这样一个现象:经常就诊的慢性头痛患者,基本上都带有一摞头部扫描的片子,比如头部CT片,或者MRI片子,有些患者曾经多次做过头部扫描。仔细询问病史后,我告诉他们这些头部扫描不
3月14日,当代最著名的理论物理学家史蒂芬·霍金永远离开了我们,再次唤起人们对“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”(俗称“渐冻人症”)的关注。肌萎缩侧索硬化症以前认为是一种罕见的致死性神经系统变性疾病,但实际临床上发现这种病人不少见,这类疾病多数患者如不正规及时诊断治疗,在发病3~5年内死于呼吸衰竭。霍金自21岁起被医生确诊,但他并没有向病魔屈服,以顽强的心态与该病搏斗了55年,成就了其传奇的一生,可以说是世界上最著名的肌萎缩侧索硬化症患者。如今,人们在缅怀这位著名科学家的同时,“渐冻人症”也逐渐走进公众的视线。“渐冻人症”是什么?肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病,肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种起病隐匿的运动神经元病,指运动神经元(我们平时之所以能运动,是因为肌肉受神经支配,牵动骨骼引起的,其中,控制肢体运动的神经就称为运动神经元)损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清,伴有肌肉跳动等。整个疾病进展是缓慢的,先是身上的肌肉逐渐萎缩无力,然后活动能力,进食能力逐渐减退,最后因呼吸肌无力而死亡。从疾病发作到生命结束的整个历程中,患者能清楚的感知外界信息,如听到对方的交谈和感受对方的抚摸等,但是身体像被冰冻住了一样,一步步地丧失回应的能力,故俗称为“渐冻人症”。“渐冻人症”的发病原因是什么?目前肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病原因不清楚,可能与遗传和环境都有关。研究认为酒精、病毒感染、吸烟、重大创伤、暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境可能是导致ALS的危险因素。此外,可能还有兴奋性氨基酸毒性学说、免疫学说、氧化自由基学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说等,但目前尚无统一定论。“渐冻人症”需警惕早期症状有哪些?由于ALS起病隐匿,进展缓慢,导致患者经常会忽视该病的发展。发病早期一般是肢体无力伴肌肉萎缩,多从一侧肢体起病,再发展至对侧,也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力,手指活动僵硬,手拿不稳笔,穿衣服时不能顺利解开纽扣等,随之出现手部肌肉萎缩,逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。也可能先出现腿部无力导致走路不稳,上楼梯有点吃力,腿部肌肉萎缩,然后逐渐出现吃饭吞咽困难,说话时口齿不清。也有一些患者早期就出现言语不清,进食吞咽困难,四肢无力肌肉萎缩不明显。往往易误诊为颈椎病,腰椎病,特别是合并轻微的颈椎病腰椎病行手术治疗很容易加速渐冻症的疾病进程,建议有上述症状的患者及时到有经验的神经内科专业医生就诊判断。研究表明绝大多数的ALS患者并不遗传,只有约5%-10%的ALS患者有家族遗传史。家族遗传性ALS的临床表现与散发性ALS基本相似。ALS的进展是不可避免的,但预测其进展速度非常难。研究表明,约80%ALS患者平均生存时间为3-5年,但仍有少部分ALS生存时间超过10年,甚至数十年。一般来讲,发病年龄越早,生存时间越长。影响肌萎缩侧索硬化(ALS)生存期的因素有哪些?霍金在诊断ALS后存活期却长达55年,其中的原因一直令广大神经科医生好奇不已。影响ALS患者生存期的因素有很多,以下几个方面为影响生存期的关键因素。1、遗传因素可能起最重要的作用。ALS的好发年龄是50~70岁,而霍金是在21岁发病的,属于少年型(juvenile onset)ALS,是ALS的罕见类型。目前遗传学研究已发现30多种ALS相关的基因突变,多数少年型ALS与基因突变有关,此外,近年来遗传学研究还发现ALS除了致病基因,还存在一些疾病修饰基因,这些基因单独突变不足以致病,但却可以对ALS疾病的表现形式进行修饰;2、积极规范的治疗。尽管目前ALS尚无治愈药物,但规范的药物治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。ALS治疗强调的是早期治疗和综合治疗。出现吞咽困难或喝水呛咳时应尽早做经皮胃造瘘,出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗,都可以改善生存质量。研究证实高热卡饮食的ALS患者生存期更长,对于吞咽功能障碍的ALS患者,要进行鼻饲或行胃造瘘保证充足的营养;3、精心的康复锻炼和护理。康复锻炼和护理对于改善ALS患者的生存质量也非常重要。持续的康复锻炼可以延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症。精心的护理也能尽量减少肺炎等并发症的发生;4、积极乐观的心态。很多ALS患者在面对这种病因不明的绝症时,都不能接受这个现实,常常会感觉到无助和痛苦,有的到处寻找偏方,有的放弃治疗,这种消极的心态必然会导致不良的预后。反观过来,霍金在发病数年后接近完全瘫痪,长期在轮椅上生活,后来言语能力也慢慢丧失,只能借助计算机和语言合成器来说话,但即便是在这样的情况下,他仍然保持着对世界的好奇心,完成惊世之作《时间简史:从大爆炸到黑洞》,和女儿一起为儿童撰写物理学书籍,还在他喜欢的电视节目中客串演出,甚至还完成了「零重力」飞行体验。正是他的这种积极乐观的心态,让他能直面ALS的挑战,成为了许多的渐冻症患者心中的榜样。
医脉通整理,转载请务必注明出处。偏头痛是一种临床常见的慢性神经血管性疾患,患病率为5%~10%,女性患病率明显高于男性。偏头痛有着相当的危害,不仅会给患者带来痛苦的经历、降低生活质量,而且也与脑卒中、情感障碍等多种疾患相关。2001年,世界卫生组织将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病,类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。今天,医脉通小编就偏头痛的临床特点及诊治要点做一总结。诱发因素目前偏头痛的病因尚未完全明了,可能与遗传、内分泌、饮食及精神因素等相关。临床特点偏头痛主要有无先兆偏头痛(普通型偏头痛)和有先兆偏头痛(经典型偏头痛)。前者是临床最常见类型,约占偏头痛患者的80%,缺乏典型的先兆,少数患者可出现轻微而短暂的视觉模糊。有先兆偏头痛占全部偏头痛的15%~18%,可在一日内任何时间发作,通常醒后出现。普通及典型偏头痛的一种有意义的床边检查是,压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻。表2. 无先兆及有先兆偏头痛的临床特点诊断根据偏头痛发作临床表现、家族史和神经系统检查正常,通常可作出诊断。目前本病尚无特异性实验室检查。临床上,对偏头痛的诊断可参照下列诊断流程。2004年IHS的第二版“头痛疾患的国际分类”(ICHD-2)的诊断标准具有较强的可操作性,只要熟悉相应的诊断标准、掌握一定的诊断流程,偏头痛的诊断一般并不困难。治疗偏头痛的治疗旨在控制或减轻头痛发作,缓解伴发症状及预防头痛复发。其治疗分为发作期治疗和预防性治疗。发作期治疗偏头痛发作期的治疗药物分为非特异性药物和特异性药物两类。非特异性药物包括:①非甾体抗炎药(NSAIDs,解热镇痛药),包括对乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬、萘普生等及其复方制剂;②巴比妥类镇静药;③可待因、吗啡等阿片类镇痛药及曲马多。特异性药物包括:①曲普坦类药物:为高选择性5-HT1B/1D受体激动剂,能特异地控制偏头痛患者的头痛。目前国内有舒马曲坦、佐米曲坦和利扎曲坦,那拉曲坦、阿莫曲坦、依来曲坦和夫罗曲坦国内尚未上市。②麦角胺类药物:其治疗偏头痛急性发作的历史很长,但判断其疗效的随机对照试验却不多。预防性治疗适用于频繁发作,尤其每周发作2次以上严重影响正常生活和工作、急性期麦角生物碱治疗不能耐受或禁忌的患者,应采取有效的预防措施。大多数用作预防剂的药物最初均有不同的适应症。使用的药物可分为抗癫痫药、β阻断剂、抗抑郁药、血清素拮抗剂(美西麦角已不再生产)、钙通道拮抗剂、血管紧张素调节剂(ACE抑制剂和血管紧张素受体抑制剂)、营养物和中药(小白菊)。普萘洛尔、阿米替林及丙戊酸等三种结构上无关的药物是治疗的支柱,一种药物无效时可选用另一种药物可能有效。成人偏头痛急性期治疗2016年美国头痛学会发布了成人急诊室内急性偏头痛静脉药物治疗指南,研究者回顾了68项随机对照试验,最终推荐:①没有任何一种药物获得了A级“必须提供”的推荐;②基于I类证据,甲氧氯普胺、丙氯拉嗪、舒马曲坦三种药物获得了B级“应当提供”的推荐;③为了防止偏头痛的复发,皮质类固醇激素地塞米松也获得了B级水平的推荐;④其他C级推荐的药物包括:对乙酰氨基酚,乙酰水杨酸,氯丙嗪,右旋酮洛芬,双氯芬酸,安乃近,氟哌利多,氟哌啶醇,酮咯酸和丙戊酸;⑤避免在急诊室使用苯海拉明,利多卡因和奥曲肽。参考文献:1.中国偏头痛诊断治疗指南[J].中国疼痛医学杂志.2011,17(2).2.偏头痛诊断与防治专家共识[J].中华内科杂志.2006,45(8).3.神经病学(第二版).[十二五]国家重点图书出版规划项目.人民卫生出版社4.Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society.The Internatiional Classificatiion of Headache Disordors:2nd edition.Cephalalgia,2004,24 Suppl 1:9-160.5.Orr S L, Friedman B W, Christie S, et al. Management of Adults With Acute Migraine in the Emergency Department: The American Headache Society Evidence Assessment of Parenteral Pharmacotherapies[J]. Headache: The Journal of Head and Face Pain, 2016, 56(6): 911-940.
总访问量 6,025,290次
在线服务患者 2,970位
科普文章 156篇
年度好大夫 1位
领导风采