1 心脏室壁瘤不是肿瘤说起“瘤”,人们总会往“肿瘤”方面想,这是不足为怪的。既然涉及“瘤”,又往往会追寻良恶性之分。所以,人们的惯性思维是,看到“瘤”字,想到“肿瘤”,想到“恶性肿瘤”。然而,的的确确的是尽管心脏也可生长肿瘤(例如粘液瘤或肉瘤等),但心脏室壁瘤则完全是另外一个概念,它绝不是真正意义上心脏组织细胞异变或突变发生的肿瘤。2 心脏室壁瘤到底是什么在冠心病严重情形下发生心肌梗死,梗死部位心肌组织逐渐被纤维瘢痕组织所取代,从而失去正常收缩能力,在心脏收缩和心腔压力作用下纤维化部位组织变薄,向外膨出(反常运动)。这部分丧失功能的组织外形上突出,无论从影像学还是解剖学上看,都类似于膨出生长的瘤体,故称之为心脏室壁瘤。因此,可以说,心脏室壁瘤是冠心病极其严重的一种合并症。心脏室壁瘤绝大多数发生在左心室,在临床上有真性和假性之分。真性室壁瘤:壁薄,心室壁心肌组织为瘢痕组织所代替,其区域运动减低或消失,心内膜失去肌小梁结构或可有附壁血栓形成。假性室壁瘤:通常是心室游离壁破裂所致,而且是慢性或亚急性心室破裂的病理过程。是由于心肌梗死区出现一定面积破裂,破裂口被外面的心外膜(心包脏层)、心包粘连的机化血块包裹或封堵,左心室形成一个憩室即假性室壁瘤,瘤腔直接与左室相交通。因此,假性室壁瘤不含心肌细胞,仅包含心外膜或心包组织或机化血块。与真性室壁瘤不同,假性室壁瘤常有较小的瘤颈部,具有更大的破裂倾向。急性心室破裂在数分钟内由于大量血液涌入心包腔内,导致急性心脏压塞死亡,所以不会形成假性室壁瘤。3 如何诊断和治疗,效果好吗?对于心脏室壁瘤一般不难做出诊断。根据患者病史和症状,心脏超声,以及冠状动脉和心室造影可确诊。不论是真性还是假性室壁瘤,如果有症状,都是外科积极手术的适应证。心脏室壁瘤势必会影响心室收缩功能,并且还会发生附壁血栓、破裂等并发症;而且单纯内科治疗的预后很差。外科手术切除室壁瘤、修补破口和左心室重建,并同期进行冠状动脉旁路移植,是挽救病人生命、改变其预后的最有效的手段。进行手术的患者如果能顺利度过围手术期,则不仅症状缓解、生活质量改观,而且生存的机率也大大地提高。近几年来,我院每年总遭遇不少此类病人,治疗和抢救效果是十分满意的。最近我们又成功地救治了一位中年患者,在他正常大小的左室腔外、其侧后壁形成一个巨大的假性室壁瘤(8.3cm×5.2cm×9.8cm)。我们采用Cooley法,使用Dacron材料内衬心包补片(6.0cm×4.0cm)用3-0Prolene线连续缝至心室瘢痕组织和正常组织交界处,再将旷置在外的室壁瘤组织对合缝闭起来(如照片)。同期施行冠状动脉旁路移植术(三根)。手术恢复良好,术后11天痊愈出院。可见,即使是如此巨大的室壁瘤,只要及时采取外科手术,也能取得很好的结果。4 手术时机心肌梗死后可疑或发生左室室壁瘤的患者应密切住院观察和随访,一旦出现如心绞痛、充血性心力衰竭、反复发作的室性心律失常、体循环栓塞等症状,应尽早考虑手术;出现心室破裂或假性室壁瘤征象,手术指征更加明确。此外,伴有严重冠状动脉病变和有迹象表明左心室功能逐渐恶化(左室射血分数下降,二尖瓣反流增加)的无症状患者,目前亦主张手术治疗。本文系许锁春医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
人类心血管疾病中最凶险的“杀手”—主动脉夹层一、主动脉夹层(aortic dissection, AD)概述AD是具极高死亡率的灾难性心血管疾病。据估测美国每年新增的急性AD达2000例以上;就我国居民对高血压知晓率、治疗率和控制率低下,加之其他危险因素合并存在而言,估计发病率会更高。由于AD尤其是急性者病情危重、进展迅速和预后很差,而引起人们高度关注。迄今,AD的病因还不甚清楚。尽管AD的始动因素是内膜破裂,但这种疾病并非内膜病变。基因结构异常或其他未完全识别的遗传因素,使血管中层纤维病变,导致弹性缺失或薄弱,这可能是根本原因。内皮细胞和基底膜本身没有明显的固有张力,在缺乏中层纤维适当的机械支撑下,由于高速血流冲击与血管张力影响,因此而容易发生内膜撕裂和夹层形成。动脉粥样硬化可通过不同方式损害血管中层;先天性因素如主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄后扩张,血管壁薄弱和张力增加,且往往伴有持续的高血压。诸如此类内在因素的存在,在突发的血压升高基础上,也很容易引起内膜破裂。因此,临床上AD常见于有高血压病史者、肥胖或“结实”的青壮年人(当然血压正常和清瘦者也时有发生)。根据报道,国内患者普遍较欧美和日本人年轻,患病人群中男性似乎高于女性,而且近年来发病率呈明显上升高趋势。二、AD的诊断主要依据病史、症状和体征,以及影像学等检查作出AD明确诊断。1.疼痛 夹层发生时几乎所有患者的症状都是突然发生的剧烈胸痛。只有在很小一部分患者中,由于动脉粥样硬化、中层退行性变严重或反应迟缓(钝)的老年人,其疼痛可能较轻。根据假腔发展情况,疼痛可转移至背部、肩胛间,并向下延伸至腰背部甚至腹股沟处。一旦假腔有出口,真假腔之间压力趋于平衡时,锐性疼痛可变为持续性钝痛。这种典型的疼痛症状和性质是区别于其他疾病的主要特点。2.其他临床表现 伴随疼痛症状的同时,患者常表现烦躁不安、恐惧、焦虑、频死感或神情淡漠等,有时伴全身大汗、皮肤湿冷、面色苍白、呼吸急促以及晕厥等“体克”征象。临床上虽有休克表现,但血压可以不下降或可能升高;突然出现的肢体末梢皮肤温度低,动脉脉搏强度不一或一侧消失,血压不对等,是AD另一个有意义的体征。另外,主动脉上重要分支受侵发生灌注不良时,可出现相关的症状和严重并发症。对于较年轻的,没有明显的粥样硬化危险因素的患者,出现上述症状时,应高度怀疑AD。3.一般性筛查 包括胸部X线和心电图,虽然不是特异性或诊断性检查,但X线有时显示纵膈增宽、主动脉迂曲和心包积液时心影增大;心电图可显示下壁心肌缺血,提示夹层累及右冠状动脉。心电图正常而胸痛严重,本身也是一种提示。如果经胸超声心动图(TTE)显示升主动脉和根部扩张,有内膜撕裂的活瓣片,将提示AD诊断。TTE图像质量较差或难以实施时,经食道超声心动图(TEE)几乎总是可以准确诊断AD及其类型,但TEE宜在麻醉状况下进行。4.重要影像学检查 计算机断层扫描(CT)可作为AD首先考虑的检查手段,是由于其普及、耗时短、经济和方便等优点;其不足之处是需要应用造影剂,敏感性欠佳,另外难以评估主动脉上分支血管受累和内膜破口等情况。CT血管成像(CTA)目前可以成为AD诊断的首选方法。CTA不仅提高了诊断AD的敏感性和特异性,做出AD准确诊断,而且可对全程主动脉及其分支进行三维图像重建,全面地显示内膜片、真假腔和分支血管受累的形态学特点等,直观地再现病变的范围和程度。CTA可以作为在决定治疗方式之前的唯一检查依据。磁共振成像(MRI)也能显示夹层,成为诊断AD成熟而有效的无创性技术,可用于对造影剂过敏或有肾功能不全的病例。由于其不能随时就绪、费时长和高磁场技术要求,MRI至少不应当作为AD的首选诊查手段。三、AD的分型在有诊治条件的医院常需要将AD做出大体的甚至是细致的分型,以利于实施下一步治疗方案与掌握手术时机。1.DeBakey分型 根据病理解剖和病变的范围,分为三型。Ⅰ型:剥离部位始于升主动脉,累及主动脉弓、胸降主动脉,往往延伸至腹主动脉;由主动脉弓部或降部逆行分离至根部者也属于此型。Ⅱ型:剥离部位仅限于升主动脉,不超越无名动脉。Ⅲ型:剥离部位始于左锁骨下动脉开口远端,如病变局限于胸降主动脉者称为Ⅲa型,如扩展至膈肌下并累及腹主动脉远端者称为Ⅲb型。2.Stanford分型 根据内膜撕裂的部位及扩展的范围,将其分为A、B两型。A型:夹层累及升主动脉,并且常延伸至胸降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakeyⅠ、Ⅱ型。简言之,凡剥离范围累及升主动脉者均称A型。B型:主动脉壁剥离始于左锁骨下动脉开口远端即降主动脉起始部,并向远端扩展至一定范围。相当于DeBakeyⅢ型。3.Sun's细化分型 我国学者孙立忠教授等在Stanford分型基础上进行了细化分型,根据主动脉根部病变情况将A型分为A1、A2和A3型,根据主动脉夹层范围和扩张程度将B型分为B1、B2和B3型;另外还根据主动脉弓部病变和累及情况分为复杂型(C型)和单纯型(S型)。具体描述从略。四、AD的治疗1.一般性治疗 AD一经确诊,首要处理措施应当是以减轻疼痛、控制血压和心率为基础的内科治疗。AD的形成和进展不仅取决于血压的升高,同时也和左心室射血速度有关。因而不宜单独应用血管扩张剂,以免引起反射性心跳加速,增加左室射血速度并加剧AD扩大。理想和标准的控制病情方法是血管扩张剂和β受体阻滞剂的联合应用。血管扩张剂以尼卡地平较硝普钠为好,前者毒性小、安全性高;β受体阻滞剂首选艾司洛尔。2.外科治疗 而一且诊断Stanford A型(即DeBakeyⅠ或Ⅱ型)AD,患者应该被转运到能够迅速进行手术的医院。对于急、慢性A型AD者无症状时采取观望态度是错误的,积极地尽早手术才是正确的抉择。A型AD自然预后很差,传统估计急性A型夹层发病后48h内患者死亡率高达80%。对夹层向近端剥离已造成心包填塞者;累及冠状动脉致心肌缺血或心肌梗塞者;引起主动脉瓣中度以上反流和左心衰竭者;以及夹层向远端剥离累及头臂血管、腹腔分支血管,造成分支阻塞和灌注障碍而发生各种并发症者,均是急诊手术的适应征。3.内科或介入治疗 与A型AD比较,B型者危险性要低得多,以往乃至目前仍然以内科或介入治疗为主。这是因为一直未能证实外科修复对B型稳定性患者的疗效较内科或介入治疗优越多少。但对已形成动脉瘤的B型夹层仍要考虑外科手术,目的是预防或减轻危及生命的并发症。4.细化分型的意义 在Stanford分型基础上的细化分型,对指导AD的治疗方案,判断手术时机和估测预后与效果,具有重大的临床意义。
在我国风湿性心脏瓣膜疾病占全部心血管疾病发病率的50%左右而其中发生二尖瓣及主动脉瓣联合瓣膜病变者又占到50%以上 对于此类病人,接受二尖瓣及主动脉瓣联合瓣膜置换是目前最有效的治疗手段在我国风湿性心脏瓣膜疾病占全部心血管疾病发病率的50%左右而其中发生二尖瓣及主动脉瓣联合瓣膜病变者又占到50%以上,对于此类病人,接受二尖瓣及主动脉瓣联合瓣膜置换是目前最有效的治疗手段。巨大心脏瓣膜疾病瓣膜置换手术的报道越来越多,但多以心脏的心胸比例为巨大心脏划分及手术效果判断标准,然而巨大心脏也并非均属危重患者,其手术效果差别很大,衡量此类危重患者是以心脏内各心腔在心脏泵功能上起的作用不同,各心腔扩大或缩小的程度和心肌损害的差异,决定手术风险和术后效果的不同,如巨大心脏的左心房与大左室或小左室的术后并发症的手术效果差异很大。因此,不能采用以心脏的大小为标准衡量病情的轻重,我们的体会,左心室功能是决定手术效果的关键因素左心室扩大或缩小,其手术死亡率高,术后早期并发症发生率高尤其是低心排及心律失常的发生,远期效果差异很大,而与心胸比无明显关系因此,我们将巨大心脏瓣膜病根据心腔的大小,分为三型,以便判断手术效果的预后。对于I型左右心房及右心室扩大,小左心室(LVEDd<45mm);左心室容积明显减少以二尖瓣重度狭窄为主,长期左心室充盈不足,导致左心室心肌萎缩,心肌变性或纤维化,左心室功能减退,同时由于长期二尖瓣重度狭窄,血液动力学受阻,左房压力升高,左房扩大,继发肺淤血,肺动脉高压(中度以上)右心室射血阻力增大,右心室扩大,三尖瓣返流,多伴有左房血栓。对于此类患者,除了彻底清除左房血栓外,根据报道关键是人工瓣大小的选择,依据患者体重或体表面积,选择小1~2型号的人工瓣(中心血流型),低心排发生率明显减少。因为术前患者长期左心室前负荷低当突然改变前负荷,左心室心肌无力完全射出左心室内血液,出现低心排,导致术后低心排发生率高,手术死亡率高。因此术后延长呼吸机辅助呼吸时间,减轻左心室负担,同时加强心肌正性肌力药物的使用,如多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素及氨力农等药物。尤其是小剂量多巴胺(2~4Lgkg-1min-1)的应用,一直到循环稳定2~3d后停用,否则很难纠正术后低心排。对于II型,双心房及右心室扩大(LVEDd45~69mm)常为风湿性联合瓣膜损害病程长,在左心室扩大的基础上,继发中度或以上肺动脉高压和右心室失代偿及三尖瓣中度以上关闭不全,以心脏普遍扩大为主,心功能储备较差。表现为全心衰竭,各脏器多有不同程度损害。术前提高心功能,降低肺动脉压,术中良好的心肌保护,三尖瓣的成形不容忽视,可减少术后并发症,远期疗效较好。对于III型,大左室(LVEDd>70mm),此型患者以主动脉瓣、二尖瓣关闭不全为主。长期的左心室容量负荷过重,随着病程的发展,根据Star-line定律,心肌细胞逐渐拉长并纤维化,左心室腔逐渐扩大,心肌细胞的损伤一部分已成为不可逆的改变,左室收缩及舒张功能减退,LVEDd越大者远期效果越差。对于大左室的患者围术期是关键,术前所有患者均用极化液治疗7~14d,尽量将心功能提高,为手术创造条件。术后采用强心、利尿、扩血管,改善患者营养状况。术中心肌保护直接关系到术后早期并发症发生及死亡。术中尽可能缩短阻断主动脉时间,二尖瓣不宜过大,以减轻左心室前负荷,且二尖瓣与主动脉瓣的置换应匹配,其相差应2~3型号为宜。心肌保护采用冷血顺灌 + 持续冠状静脉窦逆行灌注。在开放主动脉前采用温血灌注,其混血内含有甘露醇、镁离子、精氨酸、ATP等,减少术后低心排的发生。辅助循环应时间长(1/3~1/2体外循环时间)。停机后常规放置临时人工起搏器,以防术后心律失常(心动过缓)。术后加强正性肌力药物使用,如多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、异丙肾上腺素及氨力农等。尤其是肾上腺素和多巴胺的泵入,不仅升高血压,保证肾脏供血,而且增强心肌收缩力,维持电解质和酸碱平衡,特别是血清钾,应维持在4.5~5.0mmolPL注意补充镁、钙等离子,可有效地减少心律失常的发生,对于频发的室性早搏,应及早应用可达龙,减少心律失常,尤其是频发室早及室上速。巨大心脏瓣膜病的II型手术风险相对较小,而I、III型,手术风险大,术后并发症多,应强调其围手术期处理, 对于小左室术后注意低心排,大左室注意心率失常,对于巨大左室、低EF值的手术指征选择根据病人的状况酌情选择。对于左室不大的大心脏患者手术结果令人鼓舞,远期效果好。