临床中会遇到病人主诉睡眠中出现了运动症状,一般来说,这种睡眠中出现发作的疾病被分为两类:一类是睡眠障碍,如梦游、夜惊症、梦魇等。 第二类是癫痫发作,特别是起源于额叶的癫痫。今天要介绍的是一种特殊的癫痫,这种癫痫历史上曾被命名为夜发性额叶癫痫,经过数十年的争论后,对它的认识越来越清楚,这种癫痫也被更改为睡眠相关的过度运动性癫痫(SHE),这种类型的癫痫是一种常染色体显性遗传的、特发性、局灶性癫痫,多于睡眠中发生,其有着夜发性、丛集性及以运动性发作为主的显著特征。SHE通常为儿童期起病,平均起病年龄为9~11岁,绝大多数的患者在20岁之前就会发病,没有性别差异。临床最显著的特征为夜间频繁出现多次运动症状发作,其特征性表现有两个特点:一是有双侧上、下肢的过度运动表现,伴有尖叫、呼喊、大笑等。意识常保留,但患者不能控制自己的运动行为;二是不对称的肌张力障碍姿势,常伴有明显的自主神经症状,患者常常意识清楚。以上类型发作为突发突止,事后患者立即能入睡。因夜间睡眠质量差,患者常继发日间困倦不适的症状,日间睡眠会增多,有的患者因担心发作出现入睡困难。患者的神经系统查体大多没有异常,偶有少数人可出现认知异常(以执行及记忆为主)及精神异常。目前认为SHE既包含额叶癫痫,也包含额叶外癫痫。睡眠相关的过度运动性癫痫也逐渐取代夜发性额叶癫痫。一般来说,长程视频脑电图,尤其是睡眠期脑电图监测是鉴别诊断的关键。SHE需要和各种睡眠相关的疾病进行鉴别,包括异态睡眠和额叶外癫痫。此外,颞叶、岛叶等额叶外癫痫也可出现睡眠相关的复杂运动性发作。先兆有利于判定起源部位:上腹部感觉异常、听觉异常和似曾相识感常提示颞叶癫痫可能性大,咽喉感觉异常、构音障碍、唾液分泌过多、弥散或局限的皮肤不适感提示岛盖或岛叶癫痫。前段时间在我们中心遇到一例类似的患者,他在发病早期只有睡眠期发作,被误诊为睡眠障碍,短程的头皮脑电图检查没有记录到任何异常电活动。但随着病情的进展,他在清醒时也有了发作,但以睡眠期发作为主,并且随着发作的增多,患者出现了认知功能损害和精神症状。所幸在长程视频脑电图监测中记录到了癫痫波,监测到的发作症状以过度运动发作为主,其中有1次继发了全面强直-阵挛发作。追问病史,患者的母亲虽然没有癫痫发作,但在睡眠时表现出睡眠浅、睡不安稳的情况。建议进行基因检查以进一步确诊。
一、颅脑损伤分类及损伤机制 颅脑损伤可分为闭合性和开放性。 闭合性颅脑损伤包括头皮血肿(头皮下血肿、帽状腱膜下血肿、骨膜下血肿),颅骨骨折(单纯线性骨折、凹陷性骨 折、粉碎骨折、无内开放颅底骨折),脑损伤。 其中脑损伤又可分为:(1)原发性脑损伤:脑震荡、脑挫裂伤、弥漫性轴索损伤,原发性脑受压包括单纯凹陷骨折、乒乓凹陷骨折;(2)继发性脑损伤:脑水肿、颅内出血、血肿形成。 开放性颅脑损伤包括:(1)非火器伤:开放性头皮损伤(擦伤、挫伤、裂伤、撕脱伤),开放性颅骨损伤(头皮及颅骨开放,硬脑膜完整),开放性脑损伤(头皮及颅骨开放,硬脑膜破裂,颅底骨折并脑脊液漏,气颅伴不同程度脑损伤);(2)火器伤:头皮伤,颅脑非穿通伤,颅脑穿通伤;其中颅脑穿通 伤又可分为盲管伤、贯通伤、切线伤、反跳伤。 脑外伤损伤机制包括: 加速性损伤、 减速性损伤、挤压损伤、挥鞭样损伤、胸部挤压伤、冲击伤、对冲伤、旋转损伤。 二、颅脑损伤分级标准 GCS 评分包括:(1)轻型:GCS 13~15 分,意识障碍
脑震荡是临床常见的轻型颅脑损伤,具有出现后很快出现短暂的意识障碍并忘记近期发生的事情的特点,多见于交通事故、工伤事故和各种暴力案件。患者发生脑震荡后,很快出现短暂的意识丧失,这个过程可持续数分钟至十几分钟,大多不超过30分钟。有些患者可能不发生昏迷,仅发生意识混乱、恍惚等。当患者恢复意识后,大多出现逆行性遗忘,也就是不能记起受伤当时和伤前近期的事情。 另外,大多数患者还有头痛、头晕、全身疲乏无力、失眠、耳鸣、心悸、畏光、情绪不稳、记忆力减退等症状,但持续时间都不会很久,数日或数周比较多见,少数人持续时间较长。一旦排除了脑部确切的伤害或严重疾病,仅发生脑震荡则不需要特殊治疗。 脑震荡患者的恢复以休息为主,让患者卧床休息1周左右的时间,大多数患者在2周内可以恢复正常。期间需要医生向患者及家属做好患教工作,消除其畏惧担忧心理。同时严密观察病情变化,避免颅脑内迟发出血、损伤的发生。 针对具体情况,医生可酌情使用镇静、镇痛类药物。脑震荡预后良好,不需要特殊治疗,可以自愈,卧床休息一段时间后能自我恢复正常。
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