新生儿巨结肠壁肌间神经节细胞缺如,为一种发育停顿,在胚胎第6--12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素,均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性,致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态,近端肠段扩张,形成巨结肠。新生儿巨结肠有哪些临床表现?病儿出生后1-6天内发生急性肠梗阻。(1)胎便排出延迟:90%病例于出生时无胎便排出或只排极少胎便。胎便排出后,症状即缓解,数日后便秘症状又重复出现。(2)腹胀:80%病例表现全腹胀满,严重腹胀病例,腹部可见肠形。(3)呕吐:60%病例出现呕吐、腹胀,便秘愈重,呕吐频繁。(4)肛门检查:肛门指检可发现直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚。(5)合并症:合并结肠炎,肠穿孔是最严重的合并症,病儿结肠内长期潴留大量粪便,肠壁循环不良及细菌而引起。另外,新生儿肠壁薄,肠腔内压力增高,承受压力最大的部分即容易造成穿孔。新生儿巨结肠检查1、病史及体征 90%以上患儿生后36~48小时内无胎便以后即有顽固性便秘和腹胀必须经过灌肠服泻药或塞肛栓才能排便的病史,常有营养不良、贫血和食欲不振、腹部高度膨胀,并可见宽大肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚,有爆破样排气排便。2、X线所见:腹部立位平片多显示低位结肠梗阻,钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。3、活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织,检查神经节细胞的数量,巨结肠患儿缺乏节细胞4、肛门直肠测压法,测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘,在正常小儿和功能性便秘当直肠受膨胀性刺激后内括约肌立即发生反射性放松压力下降,先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松而且发生明显的收缩使压力增高,此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果5、直肠粘膜组织化学检查法,根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶,经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5~6倍,有助于对先天性巨结肠的诊断并可用于新生儿。新生儿巨结肠治疗与护理新生儿巨结肠常用的治疗方案有保守疗法、手术治疗这两种。 (1)保守疗法:精心护理病儿,作好手术前准备工作。目的为解除腹胀、便秘给病儿带来的痛苦,如采用扩肛,温生理盐水清洁洗肠,服缓泻药、维持水电解质平衡及营养等。洗肠前应以肛管或指检,了解直肠扩张情况及痉挛段的情况,肛管应插过痉挛段,使洗肠效果满意,腹部平坦、肌肉松弛。洗肠时应为病儿保暖,防止继发肺部合并症。(2)手术治疗:开腹或微创手术。我们80%患儿可以一期行腹腔镜巨结肠根治术。①结肠造瘘.作结肠造瘘是巨结肠危象过度的办法,待1岁左右再行根治术。其适应症为不宜行一期根治术的病儿,如全身情况差,以及营养不良的病例。造瘘后,注意保护瘘口周围皮肤清洁、干燥,卧位舒适、保暖,精心喂养。②近年来在新生儿期即采用一期根治术,效果良好。手术前准备两周。包括清洁洗肠,要求洗至腹部平软,纠正营养不良,应用抗菌素。手术根据病理类型不同有不同的手术方式,腹腔镜完成腹腔内操作。新生儿巨结肠手术护理1、术前护理1.1 心理护理 由于新生儿巨结肠症状明显,病情重,表现为腹部膨隆、腹壁静脉显现、排便困难、呕吐等,家长一方面看到孩子被疾病折磨倍感心痛,希望药到病除,另一方面对疾病的发生发展不了解,对医疗环境陌生,对医疗技术不放心,多表现为疑虑、焦急、恐惧等。这时我们应用亲切的话语、和蔼的态度耐心细致的做好家属的安抚工作,用我们精湛的技术、过硬的本领及已康复的病例现身说法,打消其顾虑,使其以良好的心态积极配合治疗。1.2 肠道准备1.2.1 扩肛引便 为缓解症状,一般用肥皂条、开塞露刺激肛门直肠引起患儿排便,减轻腹胀。1.2.2 清洁洗肠 这是一项重要的护理措施,同时也是有效的缓解症状的一种保守治疗方法。扩肛排便后,选择粗细适宜的肛管,从肛门插入,深度一定要超过狭窄段,洗肠液应用等渗盐水,温度39~41℃,避免用低渗液,以免水中毒。采取肛吸法,注意灌洗液量平衡,灌洗中注意观察患儿面色、神色及腹部情况,冬天要注意保暖。一般术前一周开始洗肠,每天1次。1.2.3 改善患儿营养状况 多数患儿经洗肠后饮食正常,经过一周合理喂食,营养状况明显改善,必要时给予静脉补养。1.3 术前准备 协助医师做好辅助检查,介绍麻醉方法、手术方式、备皮的目的意义及禁饮食的时间和目的。2.1 严密监测病情变化 由于麻醉、自身生理特点等因素的影响,患儿术后的病情变化快,应密切监测。回房后立即给予去枕平卧,头偏一侧,抬高肩部,面罩吸氧,及时清除口腔分泌物,心电监护,连续监测心率、呼吸、血氧饱和度的变化至平稳。2.2 保暖 由于新生儿的体温调节能力较成人弱,手术时暴露时间长,术后患儿往往体温不升。术后置温箱,箱温设置在33℃左右,1h后体温仍不升,可将箱温逐渐调至35℃,每15~30min检测体温一次,待体温升至36℃以上,再将箱温逐渐调至30℃左右。2.3 饮食 术后24~48h禁饮食,以后给予清流质饮食,72h后母乳喂养,注意观察患儿进食后有无恶心呕吐及腹胀的情况2.4 引流管的护理 经肛根治术后常规放置肛门支撑管一根,应妥善固定,以防脱出,要定期挤捏防止堵塞,保持局部清洁干燥,三天后拔除。2.5 肛周皮肤的护理 肛门支撑管拔除后,由于大便次数相对多且稀薄,刺激肛周皮肤,易引起肛周皮肤红肿甚至糜烂,因此肛周皮肤的护理非常重要。每次便后应温水洗净,小功率电吹风机吹干,局部外涂聚维酮碘消毒,保持会阴部清洁干燥。3、出院指导3.1 饮食 合理喂养,及时添加辅食,禁食生冷刺激性食物。3.2 皮肤护理 继续保持肛周皮肤清洁干燥,便后及时清洗,吹干,消毒。3.3 扩肛 为预防术后切口疤痕挛缩狭窄,造成排便困难,一般术后半月开始扩肛,第1周隔日1次,第2周每周2次连续2周,第4周每周1次,以后2周1次至术后3个月或半年。3.4 随诊 出院2周、1个月、3个月、6个月各复诊1次,如有不适随诊。
先天性肠闭锁是新生儿外科常见的消化道畸形之一,发生率较高,约1:5000,男稍高于女,近10年来,随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高,存活率明显上升。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。发病原因目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论,除微观方面的可能病因分析外,空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等可能病因。临床表现临床表现为典型肠梗阻表现,生后出现呕吐、腹胀、排胎便异常,症状出现的早晚及程度与闭锁的位置有直接关系。呕吐频繁可以出现脱水、吸入性肺炎,延误时间长必然造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。诊断鉴别辅助检查1,腹部x线立位平片:常规检查,可以初步判断闭锁的部位、病变的严重程度及可能的预后状况。2,消化道造影检查:有可能造成射线伤害的检查手段,在中小城市和医疗水平相对较低的非专科医院仍然在广泛使用。造影检查可以明确诊断病变的部位,对相关鉴别诊断有重要的意义。3,腹部超声检查:超声检查近年来发展迅速,已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能,超声检查方法简单,设备要求低,客观性强,对身体无害,但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能。疾病诊断孕末母亲羊水过多、胎动异常应引起足够重视,产前超声检查通常可以提示可疑病变。参考产前超声检查结果及生后出现的明显外科体征,结合生后出现呕吐、不能喂养、腹胀、无正常胎便外排等典型症状,经腹部立位平片、腹部超声及消化道造影检查等必要的辅助检查手段大多可以明确诊断。鉴别诊断典型症状相似于先天性肠闭锁的其他疾病相对较少,主要应与内科功能性腹胀、呕吐等鉴别,此外,部分遗传代谢性疾病引发的腹胀呕吐也需要引起关注。常见的先天性全结肠型巨结肠、先天性肠狭窄等各种原因所致的完全性、机械性肠梗阻等疾患同样可以造成和本病想类似临床表现,需要鉴别。疾病治疗肠闭锁诊断一经确立,应在保证安全的情况下尽早手术,否则可能引致肠穿孔,最终造成腹膜炎、感染中毒性休克直至多脏器衰竭而死亡。国内外常用的手术方式、方法很多,但最终的目的都是重建消化道、恢复肠道的通畅性。结合国内的具体情况(如经济承受能力、传统观念思维等),手术原则为尽可能一次性手术根治。1.肠切除吻合术:手术中切除闭锁病变所在肠管,闭锁近端根据扩张程度及肠壁的厚度、弹性适当切除,通常切除长度约10-20厘米,断端行端-端吻合、端-背吻合或长斜型吻合等,也有部分医生习惯先将闭锁近端肠管修剪缩小管径后再行端-端吻合。2.一期肠造瘘术:闭锁远端肠管发育不良,可能存在功能性障碍:如胎粪性腹膜炎所致肠闭锁;回肠远端、结肠闭锁所致胎儿结肠改变等情况应分期手术,一期肠造瘘位置的选择应该慎重,以免术后腹泻出现脱水及电解质紊乱,通常造瘘术后3月左右再次手术闭合瘘口。3.一期肠外置术:对于较高位置的闭锁、肠穿孔、其他器官系统并发症多、病情危重等病人,无法承受一次性根治手术或一期吻合手术风险太大的病人,应果断行肠外置术,以缩短手术时间,减少手术打击,避免手术污染,先行抢救生命。术后病情稳定后,3-7天内再次手术行肠吻合术或正规肠造瘘术。4. 肠切除“丁”字吻合术:手术中发现病人自身肠道条件不好,手术医生对于一期吻合没有把握,可疑术后出现吻合口瘘或吻合口严重狭窄,可以采用“丁”字吻合的方式,一般高位闭锁采用“倒丁”字吻合,腹壁造瘘口可以置管引流扩张的近端肠管内肠液,减轻肠腔内压力,保证吻合口的愈合环境,同时还可以择机经瘘口插管推注进行肠内营养;低位闭锁适合“正丁”字吻合,术后一旦吻合口狭窄或闭锁远端肠功能障碍可以部分替代肠造瘘的功能而不致引起严重的腹胀。“丁字”吻合术后病情恢复满意,造瘘口无保留必要时可以择期关闭瘘口,一般周期为1-3月。疾病预后多数病人预后满意,经过较短时间的恢复,可以正常进奶,体重增长,生长发育可达正常同龄儿水平。少数病人可能出现手术吻合口狭窄,术后仍有程度不同的呕吐,体重不增甚至反降,症状持续时间长会出现慢性脱水及电解质紊乱,严重影响生长发育、经保守治疗无效者可再次手术行原吻合口切除重吻合术,实际临床工作中,多次手术、多次吻合的病例并不少见。肠闭锁病人相对其他消化道手术术后肠功能恢复较慢,完全恢复至少需要1-2月,开始喂养后应采用少量多次的喂养方式,奶后轻拍、床头适当抬高等措施可以有效的减轻呕吐症状,不主张使用胃肠动力药物等其他刺激肠蠕动的药物,手术切除肠管过多造成腹泻及吸收障碍者适当进行胃肠外营养。先天性肠闭锁病人就诊时间早,年龄小,体重低,组织器官娇嫩,手术精细、难度大,对手术医生的技术要求很高,应选择有一定技术水准的专科医院就诊手术,以免后期处理困难。
肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形,占新生儿1/1500~1/5000,男多于女。常合并其他畸形,约占41.6%。本病的病因不清,婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁,外观看不见肛门在何位置或仅见一小瘘口。临床上主要是手术治疗。1病因由于原始肛发育障碍,未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常,其盲端在尿道球海绵肌边缘,或阴道下端附近,耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良,呈平坦状,肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。2临床表现患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。3诊断出生后无胎粪排出,肛区为皮肤覆盖,哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上,直肠末端正位于耻尾线或其稍下方,超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右为低位肛门闭锁,大于2cm为高位肛门闭锁。4治疗确诊后应及早行手术治疗,一般施会阴肛门成形术,也可采用骶会阴肛门成形术,高位肛门闭锁用微创办法手术。1.切口在会阴中央或可激发环形收缩区的中间,做X形切口,长约1.5cm。切开皮肤,翻开4个皮瓣,其下方可见环形外括约肌纤维。2.寻找游离直肠盲端用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织,可找到呈蓝色的直肠盲端,在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内,因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm,使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度,如不充分游离而勉强拉下缝合,术后极容易发生肠壁回缩,造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。3.切开直肠在直肠盲端作十字形切口切开,用吸引器吸尽胎粪,或让其自然流出拭净。注意保护创面,尽量避免污染。如发生污染,应仔细用生理盐水冲洗。4.吻合固定将直肠盲端与周围软组织固定数针,用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8~12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合,使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后15天左右开始扩肛,防止肛门狭窄。
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