天津中医药大学第一附属医院

公立三甲中医医院

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疾病: 乳腺炎
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肉芽肿性小叶性乳腺炎(GLM)到底是啥病?肉芽肿性小叶性乳腺炎(granulomatouslobularmastitis,GLM),通常被病友称为“肉芽肿性乳腺炎”,是一种病因未明的、以乳腺小叶为中心、以肉芽肿为病理特征的慢性乳腺炎症性疾病(良性病变),通常只发生在有过哺乳史的女性,因为病因不明确,因此也被称为特发性肉芽肿性乳腺炎(idiopathicgranulomatousmastitis,IGM)。1972年国外学者首次报道GLM,属于非哺乳期乳腺炎的一种,与同属于非哺乳期乳腺炎的“浆乳”有类似的诱发因素和临床表现,因此容易混淆和误诊,当然,有些患者可能同时患有两种疾病。近些年,GLM发病率呈增高趋势。多数学者认为GLM可能是一种针对乳腺组织局部的自身免疫性疾病。GLM虽然是良性疾病,但目前尚无标准的诊疗方案,一般需要个体化治疗,而且存在较高的复发风险,特别是脓肿破溃形成窦道、瘘管甚至溃疡,严重影响乳房形态和日常工作生活,影响广大女性身心健康。多数研究认为:乳腺导管中存留的或乳腺导管损伤外溢的富含脂肪或蛋白质的分泌物向乳腺小叶结缔组织中外渗,引起结缔组织局部炎症反应,淋巴细胞、巨噬细胞等免疫细胞及炎症因子浸润。关于发病机制尚需进一步研究,鉴于类固醇激素治疗通常有效,所以目前认为GLM是一种与自身免疫有关的炎症性疾病。①患者一般为育龄期女性,通常5年内存在妊娠或生育史;②通常存在乳腺导管内乳汁淤积(如哺乳期短于半年或哺乳障碍等)或异常泌乳相关因素(比如高泌乳素血症或因服用药物而造成的泌乳,研究表明超过70%的GLM患者存在泌乳素升高);③有将近50%的患者存在乳头内陷;④可能存在棒状杆菌(特别是kroppenstetii棒状杆菌)或非结核分枝杆菌感染(因此部分患者需要抗结核治疗);⑤口服避孕药史或口服抗精神药物史;⑥部分患者存在乳房外伤史;多表现为乳房外周发病的疼痛性肿块,进展迅速,脓肿形成后可伴有复杂性窦道,破溃后经久不愈;20%左右的患者伴有肢体的结节性红斑或关节肿痛等关节炎表现,1/3左右患者有发烧等全身表现;可伴有患侧腋窝淋巴结肿大。GLM在没有给出病理诊断之前因为与其他疾病有类似的临床表现,肯能存在误诊,因此需要和相关疾病进行鉴别诊断。①乳腺癌:肿块型GLM与乳腺癌表现相似,甚至彩超也会给出BI-RADS4类以上的诊断,病理检查可鉴别;②乳腺结核:很多病友听说过肺结核,没听过乳腺结核,其实全身很多器官都可以感染结核菌,GLM和乳腺结核都可以表现为慢性迁延性脓肿或窦道,乳腺结核一般有全身结核病史,特别是肺结核病史,可能伴有潮热、盗汗、消瘦等结核病全身症状,化验检查可以见到结核试验(T-SPOT)阳性等结果;③Zuska病(乳晕下脓肿):也叫乳管瘘,病史比较长,反复发作,也可伴有红肿热痛、脓肿形成等,一般发病部位在乳管开口处,范围常局限于乳头乳晕后方,典型表现为乳头有豆渣样或白色膏状分泌物。④浆细胞性乳腺炎:与GLM同属于非哺乳期乳腺炎,肿块或脓肿常位于乳晕区,乳头溢液多为淡黄色或黄褐色浆液性,彩超检查可见低回声肿块以及导管扩张,显微镜下可见导管扩张并充满粉红色物质和丰富的脂肪酸晶体,扩张导管周围有淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润,少数患者同侧乳房或对侧乳房同时患有“浆乳”和GLM。病理活检是诊断GLM的“金标准”,建议治疗前粗针穿刺活检。①以小叶为中心,由于炎症范围广泛可以使小叶为中心特征不明显,导管和导管周围的炎症通常比较轻;②几乎总是发生在怀孕后的女性,平均发病时间在产后2年,可能与曾经口服避孕药有关;③肉芽肿性炎症(非干酪样肉芽肿):包括多核巨细胞、上皮样细胞,可以有脂肪坏死、脓肿和窦道形成以及嗜酸性粒细胞,无或罕见绍曼小体和星状小体。①血常规中白细胞、中性粒细胞、CRP以及血沉等炎症指标通常升高,有研究特别指出,IL-6(白细胞介素-6,一种促炎细胞因子)可作为病情进展的评估依据;也可考虑检查IgG、IgM、IgA、抗核抗体谱等免疫指标以及风湿系列指标;②对于可疑GLM的患者,乳腺彩超是首选的检查。乳腺彩超提示:低回声或无回声病灶,边界不清,形态不规则,形成脓肿时可有细密点状强回声随超声探头按压而移动,相邻病灶间可以出现连续的条状低回声或无回声区(提示窦道形成),病灶可延伸至皮下或乳房后间隙,病灶边缘通常见较丰富血流信号;③乳腺钼靶(MG):对于诊断GLM没有特异性,通常显示乳腺组织弥漫不均质高密度影,偶可见钙化、毛刺征;④乳腺MRI:GLM病灶在T2加权像上呈较高信号,动态增强检查表现为不均匀强化,伴多发环形脓肿形成,可考虑在穿刺活检前做乳腺MRI检查全面评估病灶情况。鉴于GLM病因未明,因此目前治疗方法尽管多样,但都是对症的经验性治疗,尚未形成系统规范的治疗方案,常见的治疗方法有类固醇激素治疗、抗生素治疗、手术治疗、免疫抑制剂治疗、中医中药治疗以及等待观察。单纯类固醇激素疗法:临床上对于糖皮质激素种类、剂量、疗程不尽相同,疗效也有差异,一般先大剂量经验治疗,根据治疗反应逐渐减量至维持剂量,直至痊愈或转为其他治疗。激素疗法过程中注意监测激素治疗并发症,注意补钙和保护胃粘膜。三联抗结核药物疗法:对于细菌培养存在棒状杆菌感染的患者可考虑三联抗结核治疗,一般需要半年到一年,同样注意抗结核治疗的副作用,如肝功能损伤等。免疫抑制疗法:对于激素治疗不敏感且伴有脓肿、窦道的难治型GLM,可以尝试免疫抑制剂,待病灶缩小后再考虑手术治疗。像甲氨蝶呤等免疫抑制剂治疗期间注意叶酸缺乏综合征以及间质性肺炎等并发症。类固醇激素&手术疗法:对于肿块型和脓肿型GLM,类固醇激素联合手术治疗被多数专家学者接受并推荐(具体激素剂量和用药疗程要看治疗反应和个体差异)。手术疗法:手术治疗是GLM的主要治疗手段,药物治疗主要是为手术创造条件,通过药物治疗使得病灶明显缩小,之后的手术争取做到完整切除病灶并且较小影响乳房外形。手术一般选择无明显疼痛、肿块不再明显缩小、窦道基本闭合时进行。手术方式因病灶情况、患者哺乳需求、美学要求等因素而定,近年来,微创旋切、保留乳头乳晕的皮下腺体切除+假体植入、腔镜手术也都有开展。中医中药疗法:对于肿块型GLM有清热消肿、温阳消肿等治疗;对于脓肿型GLM有托里透脓、益气托毒、温阳托毒等治疗;对于破溃型GLM有益气健脾、温阳消肿、益气养血等治疗。多数学者一致认为,对于伴有高泌乳素血症的患者,使用溴隐亭进行降泌乳素治疗可作为基础性治疗措施。乳头溢液及时就医,查找病因;高泌乳素血症或药物相关泌乳及时纠正;避免高脂高胆固醇饮食;保持情绪稳定;避免乳房外伤;避免过度劳累;复发是指患侧乳房内原病灶治愈后半年内再次出现红、肿、热、痛、化脓、破溃等临床表现,或彩超等影像学检查发现病灶。泌乳素升高提示疾病存在复发可能。上海市第一人民医院·甲乳外科我们团队专注于甲状腺、甲状旁腺、乳腺、副乳腺疾病诊疗,为广大患者提供优质、精准、科学、微创、全病程的规范化诊疗服务!(部分图片来源于网络,如有侵权请及时告知,立即删除。)