癫痫

发作先兆发生于意识丧失之前此时从外表观察不出任何异常情况患者是清醒的，是有记忆力的当出现癫痫发作症状后，意识完全丧失癫痫发作先兆总结起来有哪些呢？发作先兆主要有7类①躯体感觉性先兆突然肢体感到刺痛、麻

发作间期脑电图Ohtahara及其同事（1992；1998）详细描述了Ohtahara综合征的抑制-爆发（suppression-burst,SB）模式（见图1）：周期性爆发期持续1-3秒，其特征是高

继发性癫痫病如何排查–HSX—NS2024目前医学界认为成人尤其是14岁以上人多为继发性癫痫，多为一侧性肢体抽搐发作开始或发作时头或双眼向一侧凝视，随后四肢抽搐；因其发作短暂，多数突发突止，家人或周围

氯硝西泮（C1onazepam），又名氯硝安定、氯安定，由罗氏公司化学家利奥·斯特恩巴赫(Leo·Sternbach)合成，于1975年在美国上市，商品名Klonopin（音译为“克洛诺平”）。氯硝西

文献综述显示半数以上(58%)的Rolandic癫痫患者意识完全保留。如患者描述：“我感觉空气涌入嘴里，说不出话来，也合不上嘴。但我能完全听懂周围说的话，但就是不能说话。”42%Rolandic癫痫患者存在意识受损，1/3的Rolandic癫痫患者对发作过程不能回忆。

丙戊酸钠（SodiumValproate）分普通片与缓释片，两者的主要成分都是丙戊酸钠。缓释片又分为丙戊酸钠缓释片I（0.333g丙戊酸钠 0.145g丙戊酸)相当于0.5g丙戊酸钠，丙戊酸钠缓释片Ⅱ

本文来自于河北文文妈妈的撰写，字字肺腑之言，希望有缘人可以看到，进而有所行动，并让孩子获益（2024年1月22日）后记：不要因为孩子得了癫痫感到羞耻，并不是孩子主动选择了这个病，而是孩子替所有健康人承

家有癫痫儿童须知儿童大脑处于发育期，一旦被诊断为癫痫，家长会有各种担忧，焦虑在所难免，我把高频问题列个清单逐一回答，希望会对大家有所帮助。问题1：服抗癫痫发作药物期间能否预防接种？抗癫痫发作药物与预防

青少年肌阵挛癫痫（以下简称JME）的管理与治疗是一项系统工程，需要医患双方的共同努力，遵循国际上循证医学的证据来指导JME的管理和治疗。一、生活方式1.睡眠指导：调整睡眠作息，去除影响睡眠的环境因素、不要在清晨强行唤醒患者（Janz＆Durner,1997）；2.去除诱因：饮酒、睡眠不足、光刺激和早醒累积效应常诱发GTCS；3.有关驾驶：建议患者在睡眠不足时不要驾驶，醒后不久驾驶具有一定危险性；4.光敏性：应避免相关的视觉刺激，在阳光较强时戴墨镜；上述这些措施会减少药物的用量；只有小部分JME患者，从未发生过全面强直-阵挛发作，生活方式合理，才无须药物治疗。二、药物治疗1.传统抗癫痫药(1)苯妥英（PHT）无效或加重病情；(2)丙戊酸钠（VPA）：首选治疗方法①循证医学证据：DelgadoEscueta43例患者服用VPA治疗，仅4例未控制（DelgadoEscueta＆Enrile-Bacsal,1984）；Penry等（1989）报道的50例患者中，47例接受VPA单药治疗，发作完全控制率为56%（Penryetal.,1989），Genton等结果为84.5%(Gentonetal.,2000a）。②剂量：成人丙戊酸剂量每天在1000～2000mg，发作间期脑电图异常持续存在并不代表预后不良（sundqvistetal.,1999），每天总剂量可在晚饭后一次给予。③孕龄期患者：对于孕龄期女性患者而言，需要谨慎使用VPA，尽量不要超过750mg/天；④联合用药：氯硝西泮（Obeid＆Panayiotopoulos,1989）、乙酰唑胺（Resor＆Resor,1990）和甲琥胺（Hurst,1996)可与VPA联合应用。2.新型抗癫痫药物(1)拉莫三嗪（LTG）:非一线选择药物①拉莫三嗪（LTG）常和丙戊酸联合应用（Buchanan,1996;Wallace,1998）；②鉴于VPA潜在致畸性，建议孕龄期女性患者使用LTG；③VPA治疗失败的患者服用LTG，13.6％的患者可实现无发作，但前提是因为VPA不良反应而不是疗效差。此外，LTG的2年缓解率为7.7％，而VPA达到了41.2％（Nicolsonetal.,2004）。④Bodenstein-Sachar等（2011）发现，LTG对因不良反应而导致VPA治疗失败的患者以及不伴GTCS的JME患者有效。LTG对JME很有用，但由于LTG可潜在加重JME的风险（可能会延迟发生），因此在JME中，LTG是非一线选择药物。(2)左乙拉西坦（LEV）:①早期有文献报道，LEV对肌阵挛（Genton和Gélisse，2000c）和光阵发性反应（Kasteleijn-Nolst-Trénitéetal.,1996）有效。②开放性研究：在8例LEV单药治疗JME患者中，5例缓解、1例改善、1例无变化和1例加重（Labateetal.,2006）；有学者使用LEV单药治疗10例JME患者中，5例无发作；而联合治疗的38例患者中，11例无发作（Specchioetal.,2006）；在一项开放性研究中，LEV单药治疗32例新发的JME患者（平均年龄13.2岁)，随访12个月，29例发作消失、3例发作减少(Verrottietal.,2008)；Sharpe等回顾性研究（2008）发现，80％患者LEV单药治疗无发作；③病例对照研究:在164例未控制的IGE患者中，JME患者54例，其中24例接受了LEV治疗，疗效显著优于安慰剂，但未提供JME组的特异性反应（Berkovicetal.,2007）；在一项122例IGE（JME、青少年失神癫痫或觉醒期大发作）的研究中，62例接受了LEV治疗、60例接受了安慰剂治疗，LEV对肌阵挛发作有非常显著的作用（Noachtaretal.,2008）；进一步分析显示：接受LEV治疗的JME患者，其中61％有反应、20.8％无发作（安慰剂分别为24.7％和3.4％）（Rosenfeldetal.,2009）；因此，JME患者尤其是育龄期女性，LEV可成为VPA的替代治疗药物。(3)托吡酯（TPM）:疗效较好（Kellettetal.,1999;Prasadetal.,2003）①在两项TPM与安慰剂前瞻双盲添加研究（Biton和Bourgeois，2006）中，分析了160例“原发性”GTCS患者，其中JME患者22例。结果表明TPM减少了GTCS的发作；②在一项随机开放标签的研究中（Levisohn和Holland，2007），比较了青少年和成人JME患者，19例服用TPM、9例服用VPA，两种药物均已滴定至最佳剂量。发现TPM（中位剂量为250mg/d）比VPA（中位剂量为750mg/d）疗效略好；③在一项JME未控制的开放研究中，TPM有效，尤其是对GTCS和肌阵挛，耐受性良好（Sousaetal.,2005）；因此，TPM可替代VPA，尤其是对服用VPA导致增体重的患者而言，是一个不错的选择。然而，TPM也有神经精神不良反应，尤其体现在注意力、短期记忆、处理速度和口语流利性方面（deAraújoFilhoetal.,2006）。(4)唑尼沙胺（ZNS）：①ZNS能显著减少JME患者脑电图异常（Szaflarski，2004）；②Kothare等（2004）报告了15例患者，其中13例首选ZNS单药治疗、2例与丙戊酸联用，GTCS、肌阵挛和失神发作的控制率分别为69％、62％和38％；③对7例难治性JME患者回顾性评估显示，ZNS治疗后，GTCS、肌阵挛和典型失神发作减少分别为83.3％、100％和100％，其中2例患者无发作（O,Rourkeetal.,2007）；④Marinas等（2009）报道了ZNS在IGE中的应用：6例JME，3例无发作（包括1例单药治疗）、2例发作无变化、1例由于药物不良反应而停药。因此，可以在JME中使用ZNS，但缺少对照研究。(5)拉考沙胺（LCM）有文献报告3例JME患者接受了LCM治疗，其中2例单药治疗、1例添加治疗，具有较好的疗效（Afra＆Adamolekun,2012），但LCM可能会加剧肌阵挛发作（Birnbaum＆Koueissi,2016）。(6)吡仑帕奈（PER）有文献报道PER对各种类型的肌阵挛和肌阵挛性癫痫有效，如Lafora’s病（Goldsmith＆Minassian,2016）。三、迷走神经刺激（VNS）①VNS已用于治疗难治性癫痫，包括全面性癫痫；②Ng和Devinsky（2005）报道，14例接受VNS治疗的IGE患者，发作平均减少72.9％，其中5例患者发作频率减少超过50％，1例加重，但作者未说明有多少患者患有JME；③Kostov等（2007）报道了12例耐药性IGE患者，其中7例JME，5例JME发作减少超过50％，其中1例JME仅在VNS治疗下，GTCS减少超过75％，失神和肌阵挛发作减少超过50％。然而，这些数据不足以证明VNS系JME适合推荐的疗法。四、抗癫痫药加重JME很多研究发现抗癫痫药物有加重癫痫的可能性（Bauer,1996;Peruccaetal.,etal.,1998;Genton＆McMenamin,1998）；1.苯妥英钠（PHT）疗效有限：使用PHT治疗的18例患者中，有4例好转，8例无变化，6例加重（Gentonetal.,2000b）。在难治性患者中，增加PHT剂量明显加重肌阵挛（Sözüeretal.,1996）；2.卡马西平（CBZ）显著加重JME：在一组使用CBZ治疗的38例患者中，68％加重，部分患者甚至出现了肌阵挛持续状态（Gentonetal.,2000b；Thomasetal.,2006）；3.奥卡西平（OXC）也可加重JME（Gélisseetal.,2004）；4.氨己烯酸与CBZ联合应用，可诱发肌阵挛持续状态；5.替加宾在1例JME患者中诱发了类似失神持续状态的混沌持续状态（Knakeetal.,1999）；6.拉莫三嗪（LTG）疗效仍存在争议：可加重肌阵挛甚至诱发失神持续状态（Birabenetal.,2000；Trinkaetal.,2002）或加重全面性强直-阵挛发作（Maigaetal.,etal.,2006）；但仍有其他学者建议使用拉莫三嗪治疗JME（Buchanan，1996；Wallace，1998）。必须注意的是，LTG可引起剂量相关的早期肌阵挛加重，在恒定剂量下使用数年后，也可以观察到明显的加重（Crespeletal.,2005）。五、总结1.综上所述，JME一线治疗药物仍为VPA。LEV、TPM和ZNS可以作为二线治疗药物，PER有治疗前景，特殊情况下可以使用LTG、PB、PRM、吡拉西坦、乙酰唑胺和甲琥胺，苯二氮䓬类药物可能在短期内起辅助作用。其他多数药物可能会加重发作。2.针对育龄期JME患者，应该记住，除LEV外，其他替代药物均具有致畸风险。尽管目前尚无严格的专家共识，3.特别推荐Montouris＆Abou-Khalil（2009）观点：考虑到共患病，如果肌阵挛是主要的发作类型，则可以推荐LEV作为一线治疗药物；如果典型失神发作突出，可尝试LTG；如果患者伴偏头痛，可选择TPM；若患者体重超重，可选择TPM或ZNS。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）2022年新的命名为伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)前言：学龄期儿童睡眠期出现抽搐发作，首先要想到它！该病是儿童期最常见的癫痫综合征，多数患者5～10岁发病（3～12岁）。主要特点是局灶运动性发作，可继发全面性发作（很多家属发现时已经表现为全身性发作状态）。大多数患儿仅在睡眠中发作（☝☝☝这是最突出的特点☝☝☝），通常发作不频繁。注意，睡眠中发作不都是良性癫痫，需要结合脑电图等分析。EEG有特征性的改变，为中央颞区棘波，在睡眠中发放明显增多。治疗及预后：对抗癫痫发作药疗效好，一部分十二三岁后缓解，几乎所有病例在16岁前缓解，预后良好。那是不是就不需要治疗了呢？当然不是，如果发作较多还是需要治疗的。本病系局灶性发作，可以选择奥卡西平，左乙拉西坦，丙戊酸钠等，具体需要根据放电量的多少、性别、性格、脾气等分析。比如青春期的女孩尽可能避开丙戊酸钠，放电量太多尽可能不选择奥卡西平，脾气比较暴躁尽量不用左乙拉西坦等等，这些需要个体化分析。注意，少数早期诊断为BECTS的患儿，在随访中演变为BECTS变异型。BECTS变异型的特点包括：①病程早期符合BECTS的临床特点；②病程中出现新的发作类型（负性肌阵挛、不典型失神）和/或口咽部运动障碍；③EEG显示ESES；④起病后可出现轻度的认知损伤。BECTS变异型癫痫发作缓解及EEG恢复正常的年龄与BECTS相似，但由于脑电图大量的放电可遗留认知损伤，故长远预后不如典型BECTS好。