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烟雾病生活注意事项——王嵘主任团队2024年02月版
【生活禁忌】1. 禁止抽烟、饮酒(如果实在戒不了,最多白酒不能超过1两/天)2. 禁止熬夜(类似整完不睡觉的值夜班、打牌打麻将坚决不行。尽量11点前就睡)3. 注意日常不要缺水,随手带水喝,特别是夏天
刘子琪医生的科普号2024年03月02日 648 4 11 -
烟雾病综合征--特殊脑血管病,中国人不少见,注意排查保证长治久安
1978年首次制定诊断标准时,认为烟雾病是一种不明原因的疾病。因此,当脑血管造影检查符合烟雾病的诊断标准,同时伴有其他合并症,被定义为“类烟雾病”,以区分无任何合并症的烟雾病。在1987版诊断标准中,列出了可致类烟雾病(烟雾综合征)的具体疾病,并在之后的修订过程中一直未对此进行修改(表1)。根据目前对烟雾病的了解,2015修订版及其之前的诊断标准中列出的合并症已不再适用。因此,2021修订版对既往诊断标准中的合并症进行了严格审查,将“动脉粥样硬化”“甲状腺功能亢进”“头部外伤”“其他”从类烟雾病的潜在合并症中删除(表2)。烟雾病与动脉粥样硬化所致的颅内动脉狭窄在病因和发病机制上截然不同。既往将动脉粥样硬化认定为类烟雾病的合并症,其原因目前尚不清楚。即使在烟雾病名前加上前缀“类”,许多医学专家和科研人员对于将动脉粥样硬化所致的颅内动脉狭窄称为烟雾病仍感到疑惑。多项研究报道均支持该观点。2009年研究报道,在接受联合血管旁路移植术治疗的烟雾病成年患者中,80%通过间接旁路移植术促进了侧支的自发形成[22-23]。但对于症状性颈内动脉或大脑中动脉狭窄或闭塞患者以及血流动力学障碍患者,间接旁路移植术不能促进侧支的自发形成,并且烟雾病在影像学上可观察到受累血管的缩窄,但动脉粥样硬化性颅内动脉狭窄并无此征象[16-17]。既往研究报道,在合并“自身免疫性疾病”的类烟雾病中,最常见的是甲状腺功能亢进。既往观点认为,大部分甲状腺功能亢进由Graves病引起,并且在当时的日本Graves病被认为是一种罕见疾病[24]。由于甲状腺功能亢进和烟雾病均很罕见,甲状腺功能亢进曾被认为是类烟雾病的原因。最近研究表明,甲状腺功能亢进的发生率可高达16%,远高于既往研究报道[25]。Li等[26]比较了烟雾病患儿(114例)与健康儿童(114名)的甲状腺功能,结果显示,健康儿童甲状腺功能亢进的发生率是0.9%,低于烟雾病患儿的发生率(10.5%),差异有统计学意义(P=0.003)。2018年,Ahn等[27]系统回顾表明,与健康人群相比,抗甲状腺过氧化物酶抗体升高和甲状腺功能亢进与烟雾病相关(分别为:OR=7.7,P=0.002;OR=10.9,P<0.001)。因此,2021版诊断标准将甲状腺功能亢进从“自身免疫性疾病”中删除。与合并甲状腺功能亢进相比,合并其他自身免疫性疾病的类烟雾病并不多见,其他自身免疫性疾病仍是类烟雾病的病因。
侯双兴医生的科普号2024年01月06日 26 0 27 -
烟雾病早期有哪些表现?
烟雾病是一种罕见的神经疾病,主要影响大脑血管。这种病症特征为大脑主要动脉逐渐变窄,进而影响大脑的血液供应。其名称源于日语“もやもや”(意为“烟雾”),描述的是在影像学检查中大脑血管网络呈现的模糊、烟雾状外观。烟雾病既可影响儿童,也可影响成人,但其临床表现因年龄而异。烟雾病的早期临床表现烟雾病在早期阶段可能不易被识别,因为其症状往往与其他更常见的疾病相似。然而,了解和识别这些早期症状对于及时诊断和治疗至关重要。脑梗或短暂性脑缺血发作(TIA):这是儿童和成人中烟雾病最常见的早期症状。儿童通常表现为脑梗,表现为突发的语言障碍、肢体无力或者偏瘫。成人则可能经历TIA,表现为短暂的视觉模糊、言语不清或肢体麻木。这些症状通常是由于大脑某个区域的短暂血流减少所致。头痛和视觉障碍:烟雾病患者可能会出现频繁或剧烈的头痛,这种头痛与普通偏头痛或紧张性头痛不同,可能是由于大脑内部压力的变化或血流减少引起。此外,一些患者可能出现视觉问题,如暂时性视力丧失或视觉模糊,这通常是由于视网膜或视觉皮层血液供应不足。认知功能和行为变化:在儿童中,烟雾病可能导致认知发展迟缓或学习困难。成人可能会体验到短期记忆减退、注意力不集中或其他认知功能的轻微变化。在理解烟雾病的早期症状方面,我们来看几个具体的病例,看看你是否也有类似的情况。脑梗或短暂性脑缺血发作(TIA)儿童脑梗案例:一位8岁的儿童突然出现说话不清楚和右侧肢体无力。在进行了神经影像学检查(MRI)后,发现其左侧大脑半球的血流供应不足导致的脑梗塞,最终被诊断为烟雾病。成年TIA案例:一位40岁的女性经历了多次短暂的言语不清和手脚麻木。这些症状每次发作几分钟后自行消失。详细检查后,发现她的脑血管出现了烟雾病典型的狭窄现象。头痛和视觉障碍头痛案例:一位12岁女孩频繁出现剧烈头痛,伴随恶心和呕吐。经过神经影像学检查后,发现其大脑血流减少,最终被诊断为烟雾病。这是因为烟雾病患者的头痛可能与血流减少有关,与普通头痛有所不同。视觉障碍案例:一位35岁的男性患者,在进行重体力劳动后出现了短暂的视力丧失。神经学检查和影像学检查确诊为烟雾病。这是因为烟雾病可能导致视网膜或视觉皮层血液供应不足,引起视觉问题。认知功能和行为变化发育迟缓案例:一位6岁的男童在语言和运动发展方面比同龄儿童慢。此外,他还出现了几次不自主的肌肉抽搐,疑似癫痫发作。经过检查,最终被诊断为烟雾病。这是因为烟雾病可能影响儿童的大脑发育,导致发育迟缓和癫痫。通过这些案例,我们可以看到,烟雾病的早期症状多种多样,且可能随着年龄的不同而有所不同。了解这些症状和相应的案例,对于识别和及时诊断烟雾病至关重要。诊断烟雾病的挑战烟雾病的早期诊断对于减轻病情进展和改善患者预后至关重要。然而,由于以下原因,烟雾病的早期诊断面临着一定的挑战:症状多样性:烟雾病的症状范围广泛,从轻微的头痛和短暂的感觉异常到严重的中风和认知功能障碍。这种症状多样性使得早期诊断变得复杂。症状与其他疾病相似:许多烟雾病的早期症状,如偏头痛和TIA,也常见于其他神经系统疾病。这可能导致误诊或延误诊断。罕见性:烟雾病是一种罕见疾病,因此在临床实践中,医生可能不太熟悉其症状和诊断。诊断方法尽管存在挑战,但通过以下方法可以诊断烟雾病:详细病史和体检:医生会询问症状的具体表现,进行全面的体检,特别是神经系统的评估。影像学检查:磁共振成像(MRI)和磁共振血管成像(MRA)是诊断烟雾病的重要手段。这些检查可以显示大脑血管的状况,特别是血管狭窄和异常侧支循环的形成。脑血管造影:脑血管造影是一种更详细的血管成像技术,可以提供关于大脑血管状况的详细信息,是诊断烟雾病的金标准。通过这些诊断方法,医生可以更准确地诊断烟雾病,尤其是在早期阶段。早期诊断对于防止病情进展和改善患者预后至关重要。烟雾病的潜在并发症烟雾病可能引发一系列严重的并发症,特别是在不及时诊断和治疗的情况下。这些并发症包括:脑梗塞:由于大脑血管的狭窄和血流不足,烟雾病患者有较高的脑梗塞风险。中风可能导致永久性的脑损伤,影响言语、运动能力和认知功能。脑出血:烟雾病患者中的成人特别容易发生脑出血,可能导致死亡或严重残疾。认知功能障碍:长期的大脑血流不足可能影响认知功能,导致记忆力减退、注意力不集中和其他认知障碍。癫痫:烟可能导致癫痫,特别是在儿童患者中。这也是由于脑部缺血或脑梗塞后引起的。烟雾病对生活质量的影响烟雾病的并发症不仅可能危及生命,而且可能严重影响患者的生活质量。中风或脑出血可能导致长期的残疾,需要持续的康复治疗和日常生活的改变。此外,认知功能障碍和癫痫可能影响患者的工作能力和社交活动。因此,了解烟雾病的早期症状,并及时寻求医疗帮助,对于预防这些并发症至关重要。早期诊断和治疗可以帮助减少病情的进展,提高患者的生活质量。烟雾病的治疗方法烟雾病目前没有根治方法,但有多种治疗手段可以帮助控制症状和减少并发症的风险。治疗方法主要包括:药物治疗:药物治疗主要用于减少中风风险,包括抗血小板药物和抗凝药物。这些药物有助于改善血液流动性,预防血栓形成,但是目前药物治疗的效果还不十分明确。外科治疗(主要治疗手段):外科手术是烟雾病的主要治疗手段,特别是当药物治疗无效时。外科手术包括直接和间接血管重建手术,旨在改善大脑的血液供应,疗效非常显著。康复治疗:对于经历过中风或其他严重症状的烟雾病患者,康复治疗至关重要。这可能包括物理治疗、职业治疗和言语治疗,帮助恢复功能和提高生活质量。管理烟雾病的生活方式建议除了医学治疗,患者还可以通过改变生活方式来管理烟雾病:健康饮食:均衡的饮食有助于保持血管健康,减少中风风险。定期锻炼:适度的锻炼可以改善整体健康状况和血液循环。避免吸烟和限制饮酒:吸烟和过量饮酒都会增加中风风险。定期医疗检查:定期进行神经学评估和影像学检查,以监测病情的进展。结语烟雾病是一种复杂的脑血管疾病,其早期症状多样且不易识别。了解这些症状对于及时诊断和治疗至关重要。虽然烟雾病目前没有根治方法,但适当的医学和生活方式干预可以显著提高患者的生活质量和长期预后。对于疑似烟雾病的患者,及时就医,进行全面的评估和适当的治疗是关键。
李有平医生的科普号2023年12月18日 116 0 1 -
脑血管搭桥治疗出血型的烟雾病,桥血管越来越粗
梅其勇医生的科普号2023年12月09日 86 1 3 -
确诊烟雾病综合症,需不需要手术?
大家好,今天我们来说说烟雾综合征到底需不需要做手术,之所以叫烟雾病,大家总是听起来觉得特别奇怪,说是不是这一个特殊的病治不好,其实简单来说烟雾病就是一个脑血管狭窄,这只不过是日本人提出来的一个概念,因为他在血管造影的时候,看到正常的血管分支消失了,所以打了造影剂之后,他的血管的分支就像烟囱里冒出来的烟一样,所以叫烟雾病,实际上就可以理解成是由于脑血管发育不好形成的,这种脑血管狭窄,烟雾病多见于年轻人,我们可以做脑血管搭桥,血流重建来进行治疗,烟雾综合征,简单来说就是中老年人的一个脑动脉硬化造成的脑血管狭窄,所以对我们来说,烟雾综合征这种脑血管狭窄更多的其实还是要通过积极的药物治疗来控制它的不再发展。而不是说一看见有血管狭窄就考虑要不要马上去做手术,因为最常见的还是三高,就是高血压,糖尿病,高血脂,或者说是高钠高盐的饮食,然后油腻的饮食,还有抽烟喝酒,就是戒不掉,这种情况下造成的脑血管狭窄,你一定要从病因上加以根治,就我们反复说的血压高,一定要天天量血压,一定要吃降压药,控制到一百四九十以下,血糖血脂也要监测,然后阿司匹林他丁要天天吃,绝对不能再抽烟喝酒,而不是说单纯的靠去做个脑血管搭桥的手术,说把这个血管打通了,就可以了,我又可以血压高也不吃药了,烟酒也不用戒了,那这个是治不好这个病的,所以我们强调的就烟雾综合征,特别是60岁以上的老年人,从我的观点来说,我们建议不是说去积极的去靠手术治疗,而是靠严格的药物治疗和健康管理能够取得一个比较稳定的效果。
杨涛医生的科普号2023年10月12日 193 0 0 -
发现烟雾病,越早做手术越好吗?
大家好,今天来跟大家讲一讲烟雾病的手术时间问题。大多数烟雾病患者及家人都很着急,一诊断出烟雾病,就想尽快做手术。但是这就陷入了一个误区,烟雾病并不是越早手术越好,手术时机对烟雾病的治疗格外重要,就像这两种情况就不适合尽快手术。第一,烟雾病引起脑梗塞或脑出血的急性期的患者,就不要急着做手术了。在急性期发作的时候做血运重建手术,会增加手术风险,一般会根据烟雾病大致的梗塞或出血程度,通常在1--3个月以后,评估手术治疗。第二,一些偶然发现的烟雾病患者,并没有出现明显的症状,或症状较轻,中动脉没有完全闭塞,处于中度或重度狭窄的状态,这种情况也不适合立即做手术,往往是临床观察,在发展到一定程度之后,再进行手术,会有更高的安全性。总体来说,烟雾病的手术时机或手术方式的判断是比较复杂的,加上每个患者的情况不同,不能妄下定论。所以,诊断出烟雾病之后,一定要跟专业医生详细沟通,来判断最佳的手术时机。
杨涛医生的科普号2023年08月23日 290 0 2 -
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)
烟雾病是一个病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成一个脑血管疾病。1969年,由日本学者Suzuki和Takaku¨o首先报道。因为这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。•烟雾病是一个病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成一个脑血管疾病。1969年,由日本学者Suzuki和Takaku¨o首先报道。因为这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。诊疗手段:•脑血管造影是诊疗烟雾病和烟雾综合征金标准,其还可用于疾病分期和手术疗效评价;•头颅CT和MRI;•CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA);•MRI平扫结合MRA可作为筛选性检验,对无法配合脑血管造影检验者可作为有效代替手段。•脑血流动力学及脑代谢评定:•括氙CT(Xe—CT)、单光子发射计算机断层显像术(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层显像术(PET)等,认知功能评估。烟雾病和烟雾综合征诊疗依据:1.数字减影脑血管造影(DSA)表现:(1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。(2)动脉相出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧性,但双侧病变分期可能不一样(分期标准参考表1)。2.MRI和MRA表现:(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发觉基底节区有2个以上显著血管流空影时,提醒存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性,但双侧病变分期可能不一样(分期标准参考表2)。3.确诊烟雾病需排除合并疾病:动脉粥样硬化、本身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功效亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader.Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药品中毒(如可卡因)等。4.对诊疗有指导意义病理学表现:(1)在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引发管腔狭窄或闭塞,通常双侧都有;增生内膜内偶见脂质沉积。(2)组成Willis动脉环主要分支血管均可见由内膜增厚所致程度不等管腔狭窄或闭塞;内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。(3)Willis动脉环可发觉大量小血管(开放穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发觉小血管网状聚集。诊疗标准:1.烟雾病诊疗标准:(1)成人患者具备上述诊疗依据中1或2+3可做出确切诊疗。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊疗。(3)无脑血管造影尸检病例可参考诊疗依据中4。值得注意是,因为影像技术限制,使用MRI/MRA做出烟雾病诊疗只推荐应用于儿童及其它无法配合进行脑血管造影检验患者,在评定自发代偿及制订手术方案等方面更应慎重。2.烟雾综合征诊疗标准:单侧或双侧病变可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统,伴发上述诊疗依据中所列合并疾病者为烟雾综合征,或称之为类烟雾病。判别诊疗1.单侧烟雾病:定义为成人单侧病变而无上述诊疗依据3中所列合并疾病者,可向烟雾病进展。2.疑似烟雾病:定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊疗依据3中所列合并疾病者。•烟雾病与烟雾综合征判别缺乏分子标志物或其它特征性客观指标,主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病排除,这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗标准上并无显著差异。为降低无须要麻烦和争议,为患者提供确实有效治疗或随访提议,本专家共识对疑似烟雾病诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。诊疗一、背景与证据(一)药品治疗对烟雾病当前尚无确切有效药品,但对于处于慢性期患者或烟雾综合征患者,针对卒中危险原因或合并疾病一些药品治疗可能是有益,如血管扩张剂、抗血小板聚集药品及抗凝药等,但需要警觉药品不良作用。日本新指南推荐口服抗血小板聚集药品治疗缺血型烟雾病,但缺乏充分临床依据,而且值得注意是,长久服用阿司匹林等抗血小板聚集药品可能造成缺血型向出血型转化,一旦出血后不易止血,对患者预后不利。(二)外科治疗颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险疗效也逐步得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明,脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%,国际上多家中心报道结果与此相同。所以,对于该病不论是出血型或缺血型,主流观点越来越倾向于采取主动手术策略。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,当前较一致观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血急性期,详细时间间隔存在较大争议,应依据病变范围和严重程度等作出决议,一般为1~3个月。血管重建术式主要包含3类:直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。(1)直接血管重建手术包含:①颞浅动脉一MCA分支吻合术,最惯用;颞浅动脉一ACA或颞浅动脉一PCA吻合术可作为补充或替换,当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用;②枕动脉或耳后动脉一MCA分支吻合术,在颞浅动脉细小时能够选取;③枕动脉一PCA吻合术,主要改进PCA分布区血流灌注,较少应用。(2)间接血管重建手术方式很多,较惯用包含:脑一硬脑膜一动脉血管融合术(encephMo-duro—artefio—synangiosis,EDAS)、脑一肌肉血管融合术(encephalo—myo—synangiosis,EMS)、脑一肌肉一动脉血管融合术(encephalo—myo—artefio—synangiosis,EMAS)、脑一硬脑膜一动脉一肌肉血管融合术(encephalo.duro—artefio—myo—synangiosis,EDAMS)、脑一硬膜一肌肉一血管融合术(encepho—duro—myo—synangiosis,EDMS)、多点钻孔术(multiplebratholes,MBH)以及大网膜移植术(omentaltransplantation,OT)等。(3)联合手术是直接和间接血管重建手术组合。当前,各种手术方式疗效报道不一,且存在较大争议,缺乏高质量循证医学证据。二、推荐意见(一)非手术治疗提议对基础疾病或合并疾病进行主动药品治疗,对卒中危险原因进行有效控制和管理。(二)手术指征主要包含:(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V~Ⅵ期患者,存在还未建立自发代偿颈外动脉分支者)。有与疾病相关脑缺血(如TIA、RIND、脑梗死、认知功效障碍、癫痫及头痛等)临床表现,或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关脑实质损害。(3)与疾病相关颅内出血,排除其它原因。(4)存在脑血流动力学损害证据。(5)排除其它手术禁忌证。(三)手术时机以及方式选择1.脑梗死或颅内出血急性期:应依据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及详细手术方式。急诊手术设计和实施过程应该为二期直接血管重建手术提供良好条件,提议:(1)尽可能将可用于血管重建动脉保护完好,包含颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管脑表面动脉。(2)严密封闭硬脑膜,以预防脑表面与周围组织发生粘连。(3)如二期血管重建手术可能性较小时,提议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式间接血管重建手术。2.手术时机:提议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理,详细时问间隔尚无定论。3.脑血管重建术式选择:(1)不推荐对疾病狭窄性病变进行血管内干预,包含球囊扩张或支架成形术。(2)手术方式选择应依据患者普通情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评定结果以及术者擅长手术方法等各种原因综合考虑。联合手术可能含有更加好近期和远期效果,所以计划开展烟雾病治疗医院和个人应该具备实施2种术式能力。(3)对于术前已经形成颅内外自发吻合血管(如脑膜中动脉或颞浅动脉等)应予保护完好。(4)伴发动脉瘤治疗:a、Willis环动脉瘤提议采取血管内治疗或显微外科夹闭直接处理M7I;b、周围型动脉瘤,如短时间内重复出血,提议直接栓塞或显微外科切除;如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并亲密随访,这类动脉瘤有术后自发闭塞可能“。围手术期管理一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐受手术能力最差一类,尤其是儿童患者,故围手术期管理至关主要。脑血管重建手术主要并发症包含:脑梗死、癫痫及RIND等。尤其是后者,近年来报道越来越多,许多学者发现,直接血管重建术后过分灌注可能是其主要原因,甚至可能造成颅内出血,故认为降压治疗可能是有效且必要。但也有学者认为,这是术后重建血流与原有血流竞争所致,在颅内出现“局部高灌注,全脑低灌注”矛盾状态,贸然大幅度降低血压可能是危险,尤其是对未经手术治疗对侧半球,可能增加其脑梗死风险。另外,有临床中心在烟雾病术后会使用抗凝、抗聚药品以降低吻合口微血栓形成,其中阿司匹林最为惯用,也有临床医师偏向于使用低分了肝素。但围手术期抗凝、抗聚治疗有一定出血风险,应用是否尚无定论。二、推荐意见1.术前应该对患者进行充分评定,包含影像学评定、血流动力学评定等,以制订最正确手术方案,控制安全合理手术时问及暂时阻断时间。2.血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科协作。3.出现术后神经功效障碍时应仔细寻找病因,确诊为过分灌注时,应在确保循环容量和较低血黏滞度等指标基础上,适当降低血压,以到达既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注目标,切勿贸然大幅度降压。4.抗凝、抗聚药品应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益,但可能增加出血风险,尤其是对出血型患者应用指征尚无定论。5.围手术期应强调对癫痫防治,疼痛及情绪管控可能有利于降低卒中风险,尤其是儿童患者。随访策略一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征临床表现轻重不一,脑血管造影表现分为6期,是进展性疾病。所以,一旦确诊应该对患者进行终生随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧经典烟雾病,也应该加强随访。二、推荐意见通知患者该病有进展可能,即使是在成功脑血管重建手术后仍有发生卒中风险。(2)参加随访临床医师应该是对烟雾病熟知神经外科或神经内科医师。(3)最少对患者进行每年1次终生随访。(4)影像学随访提议包含脑实质及脑血管评定,如头部MRI、MRA或CTA或DSA等,血管检查建议包含颈外动脉系统。(5)单侧烟雾病患者应该每年进行1次头颅CTA或MRA随访,以评定疾病进展情况,最少连续3~5年。(6)提议对烟雾病患者进行动态血流动力学及代谢评定随访,如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。来源:烟雾病治疗中国专家共识[J].国际脑血管病杂志,2019(09):645-646-647-648-649-650.
王强平医生的科普号2023年08月06日 194 0 0 -
得了烟雾病还以为没事?这病可不能耽误!
刘女士开心地与人说说笑笑。看不出来,这是一位刚刚大病初愈的人。她这个病还要从几年前说起。那是2014年的一个夏天,一家人正在吃饭。正吃着,刘女士就觉得右手不受控制了,筷子就在桌上放着,她伸手拿筷子却怎么也拿不起来,手也有点发抖,而且有几分钟说话也不利索,发音不清楚。家人赶紧带她去医院治疗,医院诊断为脑梗死,给予输液治疗后好转。出院后,刘女士正常生活、正常工作,她本以为没事了,病已经治好了,甚至都快忘了那次生病的事了。但是就在来年冬天的时候,刘女士又开始出现头痛的症状,间歇性地发作,每天都有,“说疼就疼,说不疼就不疼”刘女士说。家人又带刘女士去医院治疗,经脑血管造影检查诊断为烟雾病。那时,刘女士并不知道烟雾病的严重性,对于这个诊断她心里没有多大感触。可奇怪的是,医生也对刘女士说烟雾病不严重,没什么事,也不影响生活,什么都不影响。她说她这个头痛也不是一直疼,能忍住,她也就没在意。后来,她头一直间歇性地疼痛,偶尔还感觉手脚有点麻,家人还是不放心,又带她去另一家医院就诊。“医生说你这烟雾病,也不赶紧做手术,这很危险的,会脑出血的。”回到家一说这个情况,一家人才重视起来。她爱人上网搜索查找了治疗烟雾病的好的医院,然后带着片子到郑州黄河中心医院神经外科的杨涛主任看了一下。7月5日,刘女士在家人陪同下来到郑州黄河中心医院接受手术治疗。杨涛主任亲自接诊,充分评估刘女士的病情,制定了科学周密的治疗方案。经过充分准备后,7月10日,杨涛主任主刀为刘女士实施联合血管搭桥手术,取得了理想的手术效果。“做了手术以后,手脚麻木都没有了,头痛也没有了,真的十分感谢杨涛主任。”杨涛主任说,烟雾病是一种比较罕见的疾病,基层医院的有些医生对于这个病的认识还存在偏差和误解,说烟雾病不严重没什么影响,这是完全错误的。他说:“烟雾病是一种特殊的脑血管病,如果引发脑梗塞或者脑出血,后果甚至有可能是致命的。”所以杨涛主任建议,烟雾病一旦发现应尽快进行手术治疗。详情请咨询:郑州黄河中心医院咨询热线:0371-55637578
杨涛医生的科普号2023年07月22日 119 0 0 -
治疗过最小两个月大的烟雾病,一切顺利都九岁了:)
沈文俊医生的科普号2023年07月04日 154 0 2 -
烟雾病的危害?
和“原装”血管相比,这些新生成的代偿的小血管质量相差很远,管径很细,会导致供血不足,同时血管壁也非常薄,本身质量不高,还容易破裂导致出血,因此烟雾病患者经常会表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。烟雾病患者常常表现为反复发作的短暂脑缺血发作(短暂的肢体无力或言语障碍多见)以及脑梗死,严重影响患者的生存质量。65%—82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血症状。烟雾病是儿童脑卒中主要的病因之一,且儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血症状。有研究表明约50%—65%的儿童患者通常在2年内发生缺血性卒中,且伴有智力进行性下降。反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死、癫痫等,可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状,严重影响儿童的生长发育及健康。儿童烟雾病患者会存在智力发育迟滞,严重者甚至伴有智力进行性下降。成人烟雾病患者智力损害虽不明显,但影响了认知功能其它各个领域。详情请咨询郑州黄河中心医院咨询热线:0371-55637578
杨涛医生的科普号2023年05月25日 76 0 0
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陈罡 主任医师
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推荐热度5.0徐斌 主任医师复旦大学附属华山医院 神经外科
烟雾病 163票
脑动脉瘤 118票
脑血管畸形 38票
擅长:脑、脊髓的血管性疾病:包括动脉瘤、血管畸形、烟雾病、海绵状血管瘤,颈动脉狭窄,特别擅长高难度的颅内外血管搭桥,已完成9000余例,保持着脑血管搭桥手术的多项世界纪录 -
推荐热度4.9韩宏彦 主任医师航空总医院 神经外科中心
烟雾病 166票
脑血管病 4票
脑肿瘤 3票
擅长:联合血管搭桥手术治疗烟雾病;药物难治性癫痫的手术治疗;微创手术切除颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑血管畸形;显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛;脑积水;其它神经系统疾病。 -
推荐热度4.8王毅 副主任医师南京鼓楼医院 神经外科
烟雾病 236票
颈动脉狭窄 89票
脑动脉瘤 62票
擅长:各类型脑、脊髓血管病的诊断及微侵袭治疗,主攻方向:烟雾病的外科综合干预,显微镜下颈动脉内膜切除及血管再通等脑血运重建技术!