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视神经炎是什么病?
王红医生的科普号
视神经炎会致盲吗?
视神经是指由视盘至视交叉的一段视觉神经,损伤后不能再生。视神经炎泛指所有视神经的炎症性病变,是中青年人群最易罹患的致盲性眼病,表现为急性或亚急性视力下降,伴或不伴眼眶痛和眼球转动痛、色觉损害、视野缺损等。视神经炎病因复杂、诊断困难。如何诊断视神经炎?视神经炎的诊断主要包括临床、电生理学和影像学评估。神经炎的可能病因是什么?1、病因:视神经炎的病因非常复杂,除了特发性的,还可能与感染(梅毒、脑膜炎、艾滋病毒、弓形体病、毛霉菌病、莱姆病、巴尔通氏体属、肺结核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼罗病毒、巨细胞病毒))、自身免疫(系统性红斑狼疮,抗磷脂综合征、Anti-MOG综合症、结节病)、药物中毒、代谢(维生素B12缺乏、叶酸缺乏、维生素B1缺乏)、遗传(leber遗传性视神经病变)、有毒/药物(甲醇、长期烟酒、乙胺丁醇、胺碘酮)、辐射(外放疗)、创伤(外伤性视神经病变)等相关。视神经炎的诊断过程中还应特别注意排除单眼视力丧失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)视神经炎有哪些症状和体征?症状:视神经炎的主要症状为患者视力急剧下降、眼球深部疼痛、出现物体移动感、色觉异常,体温升高或运动后出现视功能下降(Uhthoff现象)等。体征:相对性瞳孔传入阻滞(RAPD)阳性;视野改变表现为中心暗点、旁中心暗点、束状或水平视野缺损等。视觉诱发电位VEP:通过P100潜伏期和振幅来评估视神经功能,P100潜伏期延长是视神经炎的一个特征。视神经炎可以分为哪几类:经典分型分为特发性视神经炎及非典型性视神经炎。(1)特发性视神经炎(Typicalopticneuritis,TON):欧美人群较亚洲人群高发,病理改变主要为髓鞘丢失。典型的头颅磁共振结果可以支持诊断。(2)非典型性视神经炎(Atypicalopticneuritis):各种感染(结核、梅毒)、放射性、中毒性和营养性等。视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是一种特殊类型的视神经炎,以视神经和脊髓受累为主,亚洲人群高发,常中、青年起病,以女性居多。水通道蛋白-4抗体(aquaporin-4antibody,AQP4-Ab)阳性,临床上表现除了典型的视神经炎,还有节段横贯性脊髓炎,较其他类型视神经炎更易复发且预后差。而部分患者合并MOG抗体阳性,表现为严重的视力下降伴眼球转动痛,视乳头水肿明显,对糖皮质激素治疗的反应较好。视神经炎如何治疗?一般治疗:患者应保证充分的休息,避免过度疲劳,多吃富含维生素B1的食物药物治疗:静脉激素冲击治疗(静脉用甲基强的松龙:0.5~1g甲强龙激素冲击治疗(不超过6天),改口服1~2mg/kg/天,逐渐减量,注重保护胃黏膜)、维生素B1、维生素B12,甲钴胺,复方樟柳碱注射。典型视神经炎有自愈性,症状出现后的几周内开始恢复,视力也会慢慢恢复,整个病程可能持续半年-1年。
潘晖医生的科普号
视神经炎临床实践要点(2024版)
累及视神经的炎症,常见疼痛与视力丧失;可能是神经系统脱髓鞘病/系统性疾病的症状;首次发病大都能恢复;激素治疗可加速恢复。视神经炎症状及体征单眼或双眼发病;眼痛在转眼时加重;视力下降可轻可重;色觉异常表现为颜色不鲜艳或发暗;单侧或双侧不对称时RAPD阳性;眼前光闪烁;Pulfrich现象表现为直线移动物体感知异常;Uhthoff现象表现为体温升高时暂时恶化。病因病因不清,一般认为免疫系统错误地攻击包裹视神经的髓鞘。相关疾病包括:多发性硬化;AQP4抗体相关视神经炎;MOG抗体相关视神经炎;GFAP抗体相关视神经炎;副肿瘤综合征相关视神经炎。其他如白塞综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等;感染:细菌如梅毒、莱姆病、猫抓病等,病毒如麻疹、腮腺炎和疱疹等。危险因素年龄:视神经炎好发20到40岁;性别:女性比男性多(比例3:1);基因:某些异常可增加发病风险。检查及诊断常规:包括视力、视野、色觉及眼底照相;视觉诱发电位:视神经传导减慢;视神经磁共振增强扫描:有炎症信号,不同病因损害部位不同;脑磁共振病灶:可预测多发性硬化发生风险,同时可排除其他原因如肿瘤;血液:查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗体、风湿标记物分类病因;OCT:通过视网膜测量反映视神经轴突损害;血神经丝轻链:可反映视神经轴突损害程度。急性期治疗注射类固醇激素,可加速恢复,也有助于减少多发性硬化发生风险。类固醇激素无效的重症患者,血浆置换疗法或免疫吸附可能有效,酌情考虑免疫球蛋白。预防临床多发性硬化发生满足多发性硬化诊断则应用DMT。新的研究证据支持早期高效DMT药物选择方案,如奥法托木单抗(Ofatumumab)。预防视神经脊髓炎发作推荐免疫抑制治疗;可选用单克隆抗体,如依库丽珠(Eculizumab)、伊奈丽蛛(inebilizumab)、萨特丽珠(satralizumab)等。预后部分病人可自愈。大多在12月内恢复正常或接近正常。永久性色觉、对比度以及亮度敏感性的缺陷也是常见的。可伴发或再发中枢神经系统损害。病因为多发性硬化、AQP4/MOG抗体阳性者、系统性疾病者易复发。
赖春涛医生的科普号