甲状腺肉瘤
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康骅 主任医师 教授
宣武医院 普通外科

甲状腺肉瘤

发表于 2017-01-13
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(一) 甲状腺浆细胞肉瘤

甲状腺浆细胞肉瘤(plasmacell sarcoma)为髓外骨髓瘤而原发于甲状腺内者,十分罕见,与甲状腺恶性淋巴瘤有许多共同特点,常发生在较年老的患者,妇女多见,并可能伴有甲状腺炎。一侧或双侧腺叶受累。甲状腺内呈结节状肿块、质软,灰白或灰黄色,肉样质脆。镜下与其他部位的浆细胞肉瘤相似,由弥漫性大量的瘤细胞所构成,癌细胞圆形或卵圆形,大小、形态不一,核内染色质靠边,呈轮辐状,胞质嗜碱性,或嗜派若宁,有的核周存晕,也有双核的浆细胞,还可有胞体较大的浆母细胞,核异形,核膜厚,核仁明显,核分裂象较多。也可有巨大的浆细胞。首都医科大学宣武医院普通外科康骅

甲状腺浆细胞肉瘤需与浆细胞性肉芽肿及浆细胞性骨髓瘤累及甲状腺相鉴别。浆细胞性骨髓瘤在骨髓内有大量的幼稚浆细胞,并有γ球蛋白增高,而髓外浆细胞瘤无蛋白代谢障碍。

(二)甲状腺血管肉瘤

甲状腺血管肉瘤(angiosarcoma)男性发病略多于女性,平均年龄为49.5岁。肿瘤常较大,平均直径6-7cm,表面尚光滑,棕黄色或暗红色,切面见许多大小不等的囊腔,内充以血液或棕黄色液体,质柔软,常有出血、坏死。组织形态可见相互连通的裂隙,裂隙内有红细胞。裂隙内衬以大而异形的内皮细胞,而无正常的内皮细胞。异形的内皮细胞为圆形、卵圆形或梭形,胞核大,圆、卵圆或梭形,染色质粗,有1-2个核仁,偶见巨核及多核瘤细胞,有很多核分裂像,细胞质某些嗜酸性,某些嗜碱性,有的瘤细胞可吞有红细胞。裂隙内衬的瘤细胞有时可有数层,有时也可呈实性细胞索。总的形态与软组织的血管肉瘤相似。

临床表现为长期的甲状腺肿突然迅速增大,可有咳嗽、声嘶、放射性疼痛等。偶或因肿瘤转移产生骨折为首发症状,甲状腺活动度受限制。皿管肉瘤常转移到肺、肝、淋巴结和骨骼。转移灶极易出血。

(三)甲状腺原发性纤维肉瘤

甲状腺原发性纤维肉瘤( fibrosarcorna)十分罕见.Chesky等报告在628例甲状腺恶性肿瘤中占4例:3例女性,年龄分别为33岁、53岁和58岁,l例男性为70岁。临床主要表现为甲状腺肿大,有的有压迫感和吞咽困难等症状,手术治疗后部分病例在l年内死亡。

纤维肉瘤常见于甲状腺肿高发的地区,可能是甲状腺肿高发区微滤泡型腺瘤亦多。Wegelin认为此型腺瘤内常伴出血或炎症反应,并认为纤维结缔组织在再生性炎性增生时可发展成肉瘤。

大体形态表现为受累甲状腺弥漫性肿大,肿瘤切面灰白色,质硬或可见条束状结构,恶性度高的肿瘤呈灰红色,质嫩,鱼肉状,可有出血及坏死。组织形态为瘤细胞梭形,大小不一,排列成束.相互交织,呈旋涡状或“人”字形或羽毛状,棱分裂像易见,但无瘤巨细胞。Von Gieson染色时呈红色。有的区域胶原纤维较多。网状纤维染色见网状纤维围绕个别细胞,形态与软组织的纤维肉瘤相似。

(四)甲状腺原发性骨肉瘤

甲状腺原发性骨肉瘤(osteogenic sarcoma)十分罕见.Pinston(1958)从世界文献中选出16例,Livigston (1962)报告136岁妇女,术后生存已5年。此瘤多见于成年.男女均有发生。临床上常有呼吸困难、发音困难、吞咽困难以及颈部肿大。肿瘤常转移到肺、肝和区域淋巴结,患者最后死亡。

肿瘤呈圆形或卵圆形,表面可光滑而凸起,单发,也可为多发,质中等或坚硬,切面灰白或淡蓝色、出血坏死常见。肿瘤累及甲状腺一叶,有时整个甲状腺受累,并可侵犯邻近组织和器官。镜下常见有纤维性包膜,周围甲状腺除受压萎缩外无明显病变。肿瘤由成骨细胞样的瘤细胞及其形成的瘤性骨样组织所组成,瘤细腿异形性明显,部分区域有软骨样组织。瘤之间富于薄壁血管。形态与骨髂的骨肉瘤相似。

此外,文献报告中甲状腺的肉瘤还有骨软骨肉瘤、血管外皮肉瘤、横纹肌肉瘤等。

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