婴儿期(<1岁)宝宝最常见的癫痫综合征:婴儿痉挛症
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婴儿期(<1岁)宝宝最常见的癫痫综合征:婴儿痉挛症

发表于 2017-01-11
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  癫痫是一组由于脑部神经元异常过度放电导致的突然、短暂、反复发作的中枢神经系统疾病。其发病的高峰集中于生命的两端,尤其是1岁内的婴儿期。婴儿期癫痫综合征根据对宝宝智力发育水平的影响及预后,分为良性癫痫与恶性癫痫。其中良性者包括良性家族性新生儿癫痫、良性婴儿癫痫、良性婴儿肌阵挛性癫痫等,这一系列的癫痫综合征有着自愈的倾向且很少影响宝宝智力的发育。与此相对应,恶性癫痫不仅药物控制效果差还严重影响患儿的智力发育,是癫痫治疗的重中之重。其中,婴儿痉挛症(West综合征)是最常见的一种癫痫综合征。武警后勤学院附属医院神经内科单煜恒

  婴儿痉挛症多在出生后3月至9月龄间发生,超过1岁发病者极少。一般起病时病情较轻,发作时间短,以后逐渐加重。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、弯腰动作,也可累及四肢。每次发作极为短暂,持续1-15s,但可连续发生数次至数十次,清醒及睡眠时均可发作,尤其在睡前和初醒时易于发生。脑电图检查对于本病的诊断有一定意义,常可显示弥漫性不规则的高电位尖波、棘波和慢波,痉挛发作时可见高峰节律紊乱。屈曲的痉挛发作、智能发育迟滞脑电图高峰失律是本病的诊断要点。

  本病的预后取决于正确的诊断与应用激素治疗的早晚。因此正确认识并重视该病不仅是每个神经科医生的职责所在同时也是每位家长的必修课。治疗上首选丙戊酸钠(德巴金),无效时选择波尼松,部分患儿服用维生素B6也可有一定效果。癫痫药物的种类及剂量建议根据患儿体重与病情由临床医生确定。

附:本病分发病类型:因伸肌和屈肌受累的数目、分布和程度不同而分为三型:屈曲型最具特征性,约占34%,表现为头、躯干特别是腹肌收缩、腿屈曲内收、臂屈曲内收或外展;伸展型约占23%,表现为颈与躯干突然伸展,上臂伸直外展;混合型约占42%,表现为颈、躯干及臂屈曲,腿伸直,有时为腿伸直而臂屈曲。发作时意识丧失,发作后嗜睡。多数患儿常不止一种发作类型,有的三种类型同时存在或前后分开出现。

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