室间隔缺损的定义

先天性室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是较好常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的20%。缺损小者，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育，有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染的症状，严重时可发生心力衰竭，有明显肺动脉高压时可出现发绀。对于室间隔缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上，缺损小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。上海远大心胸医院心血管外科肖明第

在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，回流入左心房室，使左心负荷增加，左心房室增大，长期肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，右心室可增大，较好终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。本病易罹患感染性心内膜炎。

心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音，肺动脉瓣第二音亢进及分裂。有严重的肺动脉高压时，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

本病为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现、早诊断、早治疗。缺损大者1～2岁时即可发生心力衰竭，有肺动脉高压者预后差。及时地进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。

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