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秦克旺 主任医师教授 广东省第二人民医院 普通外科

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秦克旺 主任医师 教授
广东省第二人民医院 普通外科

胃肠道间质瘤的病理及影像诊断

发表于 2017-01-09
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胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一组独立起源于胃肠道原始间叶组织的肿瘤,有别于胃肠道肌源性或神经源性的肿瘤。大部分学者认为GIST肿瘤起源于间叶干细胞,是一种具有恶性潜能的胃肠道肿瘤,具有不定向分化的多向分化特征。临床症状出现晚且无特异性。其早期临床表现不典型,主要表现为腹部不适、腹部包块、腹痛、消化道出血、便血、溃疡或贫血等,也有许多患者无明显的临床表现。它起源于胃肠道黏膜下间叶组织,可发生于从食管至肛门的任何区域,也可发生于胃肠道外的肠系膜、网膜、后腹膜。该病在中老年人群中具有较高的发病率,流行学显示患者年龄为50~65岁。95%的GIST原发在胃肠道,最常见的好发部位是胃(60%~70%)、小肠(20%~30%)、大肠(<5%)、其他部位如肠系膜、网膜和后腹膜的病变不足5%。广东省第二人民医院普通外科秦克旺

病理表现

     该类肿瘤细胞主要为梭形细胞和/或上皮样细胞,光镜下似平滑肌样细胞,以往常称之为平滑肌瘤及肉瘤。肿瘤多呈膨胀性生长,可向腔外、腔内或腔内外混合生长,常有不同程度的坏死、囊变,坏死、囊变明显时肿瘤可呈囊样病灶,内部可积气、积液并合并感染

胃肠道问质瘤的免疫组化分型采用Erlandson等的方案,分为4个亚型:(1)平滑肌方向分化(I型);(2)神经方向分化(Ⅱ型);(3)平滑肌和神经双向分化(III型);(4)缺乏分化特征(Ⅳ型)。

※ 免疫组化检测结果为actin、desmin、SMA等阳性,认为肿瘤伴有平滑肌方向分化;

※ 如果S-100、NSE阳性则认为伴有神经方向分化;

※ 如果actin、desmin、SMA和S-100、NSE均为阳性则为双向分化;

※ 如果上述抗体阴性而仅有vimentin阳性则认为缺乏分化特征。

现在GIST可以借助于病理组织学和免疫组化检测(CD117、CD34阳性率)的结果做出最终确诊。

影像学表现

钡餐检查:病灶呈球形或者半球形的充盈缺损,且大小不一,且能够发现明显的黏膜破坏,龛影及黏膜平坦等征象,能够观察较大的腔外型包块诱发的外压性改变;如果肿瘤边界不清,邻近胃肠道黏膜纠集则提示恶性。GI还能动态观察胃蠕动的情况,观察轮廓的改变,对于龛影和充盈缺损的显示优于CT。小肠间质瘤均有不同程度的肠黏膜局限性消失、破坏,若仅累及一侧肠壁,可造成肠腔偏心性狭窄。当GIST腔外生长呈结节状肿块时,GI检查较难发现。

CT检查:CT扫描能够对GI无法完整显示的向腔外生长肿瘤的形态,大小清晰显示,尤其是多期增强扫描除了可以清晰的显示胃肠道管腔、管壁及肿块的形态外,还可以同时对管腔内的情况进行观察。扫描主要表现为胃肠道壁局限性增厚及软组织肿块,肿块呈圆形或分叶状,肿块大小多为4.5~8.5cm,随肿块增大,出现坏死、囊变或钙化率增高,导致密度不均匀,增强检查实性软组织成分多呈中度或明显强化,坏死囊变区无强化,肿瘤与周围组织器官界限模糊,可见存在侵袭性,如发生转移则支持恶性GIST。CT检查特点:增强扫描肿瘤实质部分动脉期即有明显强化,静脉期持续强化,囊性部分无强化,静脉期强化可比动脉期更显著,坏死、囊变区无强化。

MRI表现:GIST肿块信号不均匀,T1WI以低信号为主,T2WI以高信号为主,内部液化坏死区T1WI低信号,T2WI高信号,增强扫描肿块中度不均匀强化,坏死区无强化。

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