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李维新 副主任医师 副教授
唐都医院 神经外科

明晓小脑扁桃体下疝,争做孩子的第一堡垒

发表于 2017-01-12
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家长永远都是孩子的第一堡垒,为了不让孩子免受小脑扁桃体下疝等一些较为常见的先天性疾病困扰,准备怀孕或已经怀孕的父母,一定要做好产前诊断和定期的产前检查,将孩子患上小脑扁桃体下疝的几率降至最低。第四军医大学唐都医院神经外科李维新

第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗中心李维新教授介绍,医学上认为,小脑扁桃体下疝的病因是由于胚胎发育异常,使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内。患病后,患者可能出现头痛、上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、甚至瘫痪等症状。

根据患者病变的严重程度,小脑扁桃体下疝分为3型,Ⅰ型最轻。

Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形患者表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形最常见。患者表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内,第四脑室变长、下移,某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型小脑扁桃体下疝畸形最严重,罕见。患者表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段,合并枕部脑膜脑膨出,并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

李维新教授指出,如果孕妇有以下九种情形的其中之一,则除了定期进行产前检查,还需要行产前诊断:

1、当孕妇年龄大于35岁或丈夫年龄大于39岁时,建议做产前诊断。

2、有过生育史,且孩子为先天畸形患者的孕妇,建议做产前诊断。

3、有过生育史,且孩子为智力低下者的孕妇,建议做产前诊断。

4、怀孕早期、中期血清筛查阳性的孕妇,建议做产前诊断。

5、夫妇一方为染色体异常者,或曾生育过染色体病患儿的孕妇,建议做产前诊断。

6、B超检查发现羊水过多、羊水过少等异常的孕妇,建议做产前诊断。

7、怀疑胎儿可能出现形体、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒感染等宫内感染的孕妇,建议做产前诊断。

8、有过多次流产史、有死胎、死产史等不良生育史的孕妇,建议做产前诊断。

9、生育过水肿胎或贫血患儿或夫妇双方均为地中海贫血携带者,建议做产前诊断。

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