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徐瑞荣 主任医师教授 山东省中医院 血液病科

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徐瑞荣 主任医师 教授
山东省中医院 血液病科

铁过载的心脏损伤

发表于 2017-01-09
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铁过载的心脏损伤对输血依赖患者生活质量和存活率的影响尤为突出。贫血缺氧及铁过载均可能为导致心脏扩大的重要因素,研究表明,地中海贫血患者如未经祛铁治疗则1/3在10岁以前就会出现心脏扩大和Ⅰ度房室传导阻滞;超过11岁的患者中半数出现心包炎和充血性心力衰竭。输血依赖的地中海贫血患者心源性死亡占其死亡原因的首位,50%~ 75%的患者死于心脏相关事件。衰老红细胞破坏产生的铁释放入血浆,与转铁蛋白结合,转运到心脏,引起进行性铁沉积。输血依赖患者的基础病也影响心脏铁沉积的发生,Deborah等发现输血依赖的镰形细胞病患者较之重症地中海贫血患者肝铁浓度高,但8例镰形细胞病患者无一出现心脏铁过多(磁共振T2* < 20ms),重症地中海贫血患者中半数出现心脏铁过多。因而认为心脏铁沉积可能受铁吸收、铁代谢、输血间期、输血强度以及骨髓对转铁蛋白结合铁的有效利用等多因素影响。沉积在心脏的铁引起心肌细胞肥大、破坏和心肌纤维的缺失。铁在心脏呈不均匀沉积,贫血患者心率增快、心室前负荷增加,这些过度劳损的心肌细胞更易发生铁沉积。心房和传导系统较少沉积,心室壁的外膜侧肌原纤维则较多沉积。大样本临床总结发现,铁过载导致的心血管系统损伤包括内皮细胞功能异常、动脉粥样硬化、血管疾病、冠状动脉疾病、心力衰竭、心律失常等。心脏铁沉积早期可无任何症状,即使出现症状也多是非特异的。心功能不全一旦发生常表明患者处于疾病的晚期,预后很差。不进行祛铁治疗,铁过载患者心功能可进行性下降。Mamtani等对祛铁治疗临床试验荟萃分析,表明祛铁治疗可使铁过载患者左室射血分数维持在正常水山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

平,心功能无明显下降。Borgna-Pignatti等回顾性分析意大利7个中心的地中海贫血患者祛铁治疗效果,也发现使用祛铁治疗后地中海贫血患者的心脏相关事件发生率显著减少。


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