听神经瘤
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叶新运 副主任医师副教授 赣州人民医院 神经外科

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叶新运 副主任医师 副教授
赣州人民医院 神经外科

听神经瘤

发表于 2017-01-12
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听神经瘤主要起源于内听道前庭神经听鞘膜施旺细胞的良性肿瘤,又称前庭神经鞘瘤。该肿瘤先在内听道内生长,然后向桥小脑角发展。占颅内肿瘤的6%-9%,占桥小脑角肿瘤的80%-90%。
临床症状
1听力下降:为最常见表现,约占95%。
2耳鸣:约占70%,以高频音为主,顽固性耳鸣在听力丧失后仍可存在。
3眩晕
可反复发作,大多非真性旋转型眩晕,而以行走不稳和平衡失调为主,多出现在听神经瘤生长的早期,为前庭神经或迷路血供受累所致,症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。
4面部麻木、疼痛
当听神经瘤变大,影响同侧的脸部运动的面神经。面神经麻痺的程度可以从几乎看不出来到明显影响外型,单侧的无法闭眼;饮食无法控制液体从嘴角流下;面神经通常可适应肿瘤生长,即使肿瘤很大了,面部麻痺的情形还是不大明显。如果在CPA的肿瘤很小,病人却出现脸部麻痺的症状时,就表示肿瘤可能是由面神经长出来的---就是面神经许旺细胞瘤,而不是常见的平衡神经许旺细胞瘤。
5步态不稳、统计失调:为小脑脚及小脑半球受压所致
6颅高压表现
肿瘤生长可致脑脊液循环通路闭塞,引起脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等。
7声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳?视乳头水肿等。
为后组颅神经受累所致,可见于肿瘤巨大,向后颅窝方向侵袭。
8偏瘫、躯体感觉减退
肿瘤压迫脑干,出现对侧肢体的偏瘫、感觉障碍等。
辅助检查
1头颅磁共振平扫+增强:可显示内听道内微小的肿瘤
2颞骨CT扫描:可确定内听道是否扩大
3听力检查:包括纯音听阈及声导抗等检查
4面神经功能检查:肌电图检查

听神经瘤的分型分级
分型
第一型为散发或偶尔发生的,占大多数的比例(大约95%)
第二型神经纤维增生型(Neurofibromatosis Type II,NF-II)。占比例较少。为常染色体显性遗传病,通常又被称为两侧听神经瘤疾病,因为此病患者常于两侧长出听神经瘤,因为双侧都有病变,所以在治疗上有一定难度
影像学分型:分为囊性听神经瘤及实性听神经瘤。
分级
诊治策略
I级:以随访为主,每6个月性MRI增强扫描,如随访中肿瘤生长,且患者存在有效听力,则考虑采用保留听力手术治疗,如患者无有效听力,则首选手术治疗。但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术者,则首选立体定向放射外科治疗。
II~III级:如患者存在有效听力,则可考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗;若患者已无有效听力,首选手术治疗,立体定向放射外科可以作为备选。对于体积不大又无生长的II~III级听神经瘤,可先行保守观察,如肿瘤增大,可考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗
IV级:首选手术治疗,如患者不能耐受手术或拒绝手术,可以尝试立体定向放射外科治疗。
手术入路
1乙状窦后入路
适应症:任意大小肿瘤;
优点:能够保留听力,可以处理肿瘤与脑干的粘连,暴露肿瘤时间短
缺点:术后颅内血肿、小脑梗塞发生率高于经迷路入路。
2迷路入路
适应症:任意大小肿瘤、不考虑保存听力的听神经瘤;
优点:手术入路较为直接,脑组织牵拉小。术后面瘫发生率低于乙状窦后入路;
缺点:术后手术侧听力丧失,手术操作时间长;
3颅中窝入路
内听道内或桥小脑角部分直接不超过10mm的肿瘤,是可能保留听力的路径。但目前使用已很少。
并发症
颅内出现、脑脊液漏、面神经麻痹(面瘫)、听力丧失等

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