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先天性食管闭锁

发表于 2017-01-12
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先天性食管闭锁是一种严重的先天性畸形,发病率为1/3000,常伴有其他畸形,从而增加了治疗的复杂性。在胚胎第3~6周食管发育过程中,管腔贯通发生障碍,以及食管和气管间分隔不全,即可形成食管闭锁及不同形态的食管气管瘘。临床上以食管上段闭锁、下段有瘘管与气管相通的类型最为常见,约占86%。
1、临床表现:小儿出生后口腔及咽部有大量粘稠泡沫,并不断向口鼻外溢出,第一次喂水或奶,吸吮一二口后,小儿即出现剧烈呛咳,水或奶从口腔、鼻孔反溢,同时有紫绀及呼吸困难,甚至窒息,经吸引消除后可以恢复,但再次喂食,又出现同样症状。当伴有食管气管瘘时,由于酸性胃液经瘘管反流入气管、支气管,很容易引起化学性肺炎或肺不张,然后继发细菌感染,出现发绀、气急、肺部湿性罗音。同时因大量气体随呼吸经瘘管进入胃肠道,腹部膨胀,叩诊鼓音。如系无瘘管者,气体不能经食管进入胃肠道,则呈舟状腹。
2、诊断:B超产前检查母亲常有羊水过多,如发现无或较小的胎儿胃泡提示食管闭锁可能,作羊膜腔穿刺造影可发现造影剂未入胎儿胃肠道而进入呼吸道,显示气管、支气管及其分支,则在小儿出生前即可明确诊断。
出生后见有唾液外溢,喂食后呛咳、发绀等症状,即应疑及本病。可经口鼻孔插入8号导管,若进入10cm左右时有受阻感,则提示导管到达上段食管盲端。如继续插入,则导管可从口腔回出,不能进入胃内。经导管注入空气1~2ml,进行颈、胸、腹正侧位X线摄片,可清楚显示闭锁的食管盲端和有否肺炎、肺不张,胃肠道明显充气表明有食管气管瘘,如无气体则为食管闭锁而无瘘管者,从而明确诊断。
3、治疗:诊断确立后,应争取尽早作食管端端吻合术。先天性食管闭锁的治愈率代 表着小儿外科的水平。近年来,从对围手术期的保温、呼吸管理和静脉营养三个基础问题的重视,到手术技术的提高,使我国的治愈率从70%%到目前的90%以上。与西方发达国家98%以上的治愈率差距在于早期诊断、早期治疗以及转院前、运送途中的一系列护理抢救措施。需特别注意在术前及转院过程中将病孩置于上体抬高30°~40°体位,经导管持续吸引食管盲端及口腔咽部的分泌物,并注意保暖、吸氧与应用抗生素。随着食管闭锁存活率的提高,面临着对术后食管狭窄的处理,国外提倡安全有效的早期气囊扩张法,效果良好,无并发症。

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