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梁培琴主治医师 南医三院 妇科 胎儿不规则心律一般是产前检查时听胎心音或做胎儿彩超时发现，这时候就需要进一步做胎儿超声心动图来查找心律失常的原因，最常见的原因主要分为房性期前收缩和室性期前收缩。 房型期前收缩大部分心律不规则的胎儿为房性期前收缩，它是由心房异位激动所致，多在妊娠中期末发现，通常为良性。房性期前收缩可以下传或被阻滞，分别导致心律不规则或暂停。房性期前收缩与先天性心脏病的相关性为1%～2%，2%～3%的病例可在宫内或出生后第3～4周时发展为持续性心动过速。房性期前收缩进展成心动过速的危险因素包括因多种阻滞心房异位激动导致的心室率低和复杂期前收缩如二联律或三联律。胎儿房性期前收缩同时发现伴有心功能不全时，应警惕发生室上性心动过速的可能。 室性期前收缩极少数情况下，期前收缩起源于心室而非心房，因而被称为是室性期前收缩。大多数情况下，室性期前收缩也为良性。当室性期前收缩出现时，有必要进行详细的胎儿心脏评估 不规则心律的处理大多数胎儿不规则心律是由于心房或心室异位激动引起的，无须治疗，因为多数可以自愈。但是建议孕妈妈尽可能避免已知或可疑因素，比如吸烟、过量摄入咖啡因、服用心脏活性药物。每1-2周随访监测胎儿心率和节律，以观察胎儿心律失常的发展，如果病情发展为心动过速，就有必要对胎儿进行治疗。如不规则心率一直持续到分娩，建议在新生儿期做心电图检查。 本文系梁培琴医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年10月23日
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郭勇主任医师 北京安贞医院 胎儿心脏病母胎医学会诊中心 1.什么是胎儿心脏超声检查？胎儿心脏超声检查开始于20世纪80年代，近十年来随着超声技术发展，图像分辨率提高及筛查方法的改进，胎儿心脏超声检查技术逐渐成熟，运用该技术可对妊娠3个月以上的大部分胎儿心脏畸形、心律失常及心功能不全等异常进行诊断。2.为什么要对胎儿进行心脏超声检查？心脏畸形是胎儿或新生儿最常见的畸形之一，也是胎儿的主要致死原因之一。提前诊断有利于临床决策、干预治疗、改善预后、优生优育，从而减少家庭和社会经济和精神负担。近年来随着超声技术发展成熟和人们对这方面认知的提高，越来越多的孕妇认识到胎儿心脏超声检查的重要性并接受产前胎儿心脏超声检查。3.胎儿心脏超声检查主要可以发现那些异常？①大部分胎儿心脏畸形：如大室间隔缺损、心内膜垫缺损、法洛四联症、大动脉转位、右室双出口、肺动脉闭锁、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、左心发育不良综合症、右心发育不良综合症、重度主动脉瓣狭窄、重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、完全性肺静脉畸形引流、主动脉弓离断、重度主动脉弓缩窄等。②胎儿心律失常：胎儿心脏超声检查是目前诊断胎儿心律失常最常用的技术手段，主要通过二维超声、Ｍ型超声及多普勒超声图像，分析心房收缩、心室收缩及二者相互的关系。可诊断的心律失常包括房性早搏、室性早搏、I度传导阻滞、II度传导阻滞、III度传导阻滞、室上性心动过速、室性心动过速、房颤及房扑等。③胎儿心功能的检测：可通过胎儿心血管整体评分系统判断胎儿心功能，主要包括室壁运动（右室和左室缩短率）、心脏大小（心胸比）、瓣膜反流（二尖瓣和三尖瓣）、静脉频谱（静脉导管和脐静脉）、脐动脉频谱及胎儿水肿情况综合评价胎儿心功能情况。④胎儿心肌病的诊断：胎儿期诊断心肌病一般比较严重，且多预后不良。以扩张型心肌病和肥厚型心肌病多见，胎儿心脏超声早期主要表现为胎儿心功能的异常，中晚期可出现心腔大小、室壁回声及厚度的异常。⑤胎儿心脏肿瘤的诊断胎儿期心脏肿瘤罕见，以横纹肌瘤多见。胎儿心脏超声是检出心脏肿瘤的首选检查，临床应用优于心脏核磁。超声可观察肿瘤的形态、大小、位置及对心脏功能和血流动力学的影响。横纹肌瘤为良性肿瘤，出生后有可能消退，其最主要的危害是有可能合并结节性硬化症（TSC），出生后容易发生癫痫和智力低下。有研究发现约90%多发横纹肌瘤、约30%单发横纹肌瘤合并结节性硬化症。因此一旦发现胎儿心脏横纹肌瘤则需进一步进行相关基因检测除外是否合并结节性硬化症。4.哪些心脏异常胎儿心脏超声检查诊断困难？主要是一些轻微的心脏畸形，如房间隔缺损、动脉导管未闭、较小室间隔缺损、部分肺静脉畸形引流、轻度主动脉狭窄、轻度肺动脉狭窄、轻度主动脉弓缩窄等，一般来说这些畸形不严重，出生后对孩子发育影响小，并且手术效果好。5.哪些人群适合胎儿心脏超声检查？过去认为心脏畸形“高危”人群适合检查胎儿心脏超声，“高危”因素主要包括①先心病家族史；②孕妇糖尿病、苯丙酮尿症或自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等）；③孕妇妊娠早期接触致畸因素或药物，如卡马西平、锂剂、苯妥英钠、非甾体类抗炎药等；④孕妇妊娠早期病毒性感染，如风疹病毒感染、细小病毒感染等；⑤单绒毛膜双胎；⑥胎儿心律失常：持续心动过速、心动过缓等；⑦胎儿心外畸形或异常：脐膨出、膈疝、肾发育不全、脑积水、单脐动脉等；⑧胎儿非免疫性水肿、羊水过多或过少、流产或宫内死胎等不正常妊娠史；⑨高龄孕妇（35岁以上）或近亲婚配；⑩胎儿染色体异常，如21三体，18三体，Tuner’s综合征等；⑪辅助生育技术受孕，如试管婴儿；⑫产前超声检查颈项透明层增厚（NT或NF增厚）。实际上大约50%以上的先心病病例并无明确的高危因素，其心脏畸形发病原因并不清楚，同时研究发现先心病的检出率在高危人群组与非高危人群组间并无明显差别。因此，如果经济条件允许，所有孕妇均有必要进行常规的胎儿心脏超声检查。6.胎儿心脏超声检查是否安全，对胎儿发育是否有影响？超声检查对胎儿是安全的。超声诊断医生往往会选择专门的胎儿心脏超声检查条件，仪器设置采用较低机械指数和热指数进行检查，同时检查时间一般控制在半小时之内，因此目前认为这样情况下对胎儿是安全的。7.什么时间适合进行胎儿心脏超声检查？最佳的胎儿心脏超声检查时间通常为20～24周，这个时期胎儿心脏结构已经发育完全，胎儿大小适合观察，同时羊水量适中，心脏超声图像比较清晰。8.为什么部分孕妇晚孕期还需要进行胎儿心脏超声检查？晚孕期（妊娠28周后）由于胎儿体积增大、羊水少和骨骼发育致回声遮挡，通常胎儿心脏图像不清晰，不需要常规进行心脏超声检查。但疑诊胎儿心脏异常或畸形仍需要定期复查（如部分瓣膜狭窄、瓣膜反流等）；另外某些胎儿心脏异常出现时间较晚（如部分横纹肌瘤、动脉导管提前关闭、卵圆孔血流受限等），这部分孕妇需要随访观察胎儿心脏情况。9.一般需要去什么样的医疗机构进行胎儿心脏超声检查？胎儿心脏畸形比较复杂，胎儿心脏超声检查是专业性和技术性要求比较高的工作，目前这方面检查，国内不同地区发展很不均衡，胎儿心脏超声检查最好选择到心脏专科力量强和胎儿心脏畸形诊断经验丰富的医院进行检查北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学会诊中心郭勇2017年10月31日13774
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邓喜成主任医师 湖南省儿童医院 心胸外科 最近发现拿着胎儿心脏超声报告单来咨询的家长们越来越多了，随着胎儿心脏超声的普及和水平不断提高，我想以后这种情况肯定会越来越多。因此在这里给大家介绍一下相关方面的知识。胎儿心超不同于普通心超，除了描述过于专业，有时候结论也不甚清楚，这里面有多方面原因，一是由于胎儿心超跟出生后心超特点也不一样，而且毕竟隔了两层肚皮，孕早中期时，由于心脏尚没有发育完善，超声医生有时候也不太好把握，二是目前医疗大环境的关系，医生们都比较慎重，尤其是这种关系到一条鲜活生命的诊断报告，更是小心翼翼。由此也带来了烦恼，众多家长拿了超声单，一是不知道到底有没有问题，二是如果有问题，到底多严重，是“留”还是“流”？胎儿心脏超声简介胎儿心脏超声发轫于七八十年代，目前国外发达国家大部分地区已对所有妊龄16～24周的胎儿进行心血管超声检查。英国1999年产前先心病诊断率为23%，2000年产前先心病的诊断率就达到了70%。我国对产前胎儿保健制定了一系列检查规范，包括超声产前诊断，胎儿心脏超声检查是其中之一。通常分为两步：第一步是孕妇在常规超声检查时，对胎儿心脏进行初步筛查，约在妊娠的14～20周，是由从事专业产科超声医师进行，发现问题后，进入第二步胎儿心脏超声专项检查，是由经专业培训后的心血管超声医师进行。约在妊娠的18～28周。胎儿心脏超声准确率如何？在医学上，没有任何检查是百分之百准确的，在小儿心脏外科中经常碰到的问题是“为什么原来超声没发现？”或者“为什么跟原来超声不一样？”超声不同于X线、CT等，其检查效果对操作者技术与经验要求非常高，胎儿心脏超声尤其如此。目前该技术在我国还处在一个上升阶段，远远未达到成熟，根据文献报道，胎儿心脏超声敏感度为90%，特异度100%，也就是说会有一些漏诊情况，但一旦是诊断是有异常，一般八九不离十。另一方面，胎儿在发育过程，心脏形态结构也在不断发生变化，太早做结构形态还没完善，太晚做胎位相对固定，且有肋骨遮挡，效果不佳。胎儿心脏超声异常怎么办？最后是大家最关心的问题：如何发现了有问题，应该怎么办？首先我们要考虑诊断的准确性和胎儿心脏的动态生长发育。如前所述，超声检查有一定误差，对于阳性诊断，医生一般也会建议过段时间再次复查，以增加诊断的准确性；胎儿在生长，心脏也在长大，对于比较小的间隔缺损，可能过一段时间复查就已经长好了。即使没有长好，或是比较复杂的，根据目前的技术， 80%以上都可以手术治疗达到较好的效果。可以分为三类，第一类包括卵圆孔未闭（严格来说胎儿时期是生理性开放）、房缺、室缺、部分性肺静脉异位连接等，这类疾病手术技术成熟，风险很低，效果也好，强烈推荐保留；第二类是包括法洛四联症、右室双出口（除少数严重的）、主动脉缩窄或弓中断，这一类畸形比较复杂，但手术也比较成熟，风险相对也比较低，只是做完以后有一小部分可能效果不是很理想，或者远期需要做二次手术，这一部分病人，也推荐保留；第三类情况，包括左心发育不良综合征、严重的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁及其它各种类型的单心室等，这类病人，要么是血管畸形过于复杂，要么是心室先天比较差，做完手术后只剩下一个心室可以正常工作，总体而言，手术后效果比前面两类是要差的。但这类病人全世界包括国内也做了很多，情况好的正常生活也没有大问题。从我们医生角度来说，当然是希望能够给孩子做手术，但考虑到的国情，对于选择保留的，我们会尽力去帮助孩子，对于放弃的，也表示理解。值得一提的是目前国家对先心病的救助力度越来越大，现在先心病里很多病种都可用农合报销全部或大部分，另外还有各种基金帮助先心病的孩子。严格来说，一个新生命在受精卵形成那一刻就诞生了，对于不幸怀上了先心病宝宝的家长，还是要争取给小生命成长的机会和承担做父母的责任。让我们共同努力，为孩子们打造一个更好的未来。本文系邓喜成医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年05月21日14171
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纪伟英主任医师 武汉儿童医院 超声诊断科 先天性心脏病是导致胎儿死亡的主要原因，死亡率约为6‰。准确的产前诊断能够改善婴儿的预后，尤其在导管依赖型先心病的病例中更为重要。胎儿超声心动图被认为是目前产前评价胎儿心血管畸形最重要的检查手段之一，我院在省内率先开展了胎儿超声心动图检查。什么是胎儿超声心动图检查？胎儿超声心动图是利用现代电子技术和超声原理检查胎儿心脏的一种技术，对胎儿无创伤、无痛苦、重复性强，它可以观测心脏各腔室结构、心肌厚度、瓣膜形态和活动以及心脏的功能。胎儿超声心动图检查是产前检查第四层次针对性超声检查的一种。哪些准妈妈需要做胎儿超声心动图检查？一般而言，如果在低危人群中发现了先天性心脏病高危因素，就应该做胎儿超声心动图检查。胎儿先天性心脏病高危因素包括母体方面和胎儿方面两方面的高危因素。母体方面：①先心病家族史（如：一级亲属患病）②家族遗传疾病（如：马凡综合症）③代谢性疾病（如：糖尿病和苯丙酮尿症）④自身免疫抗体（如：抗Ro（SSA）、抗La（SSB））⑤致畸源接触（如：类视黄醇、苯妥英、卡马西平、碳酸狸、丙戊酸）⑥母亲感染（如细小病毒组Ｂ19、风疹、柯萨奇病毒）⑦试管婴儿胎儿方面①可疑胎儿心脏畸形②胎儿染色体核型异常③胎儿心率或心律紊乱（如持续性心动过缓、持续性心动过速、持续性不规则心律）④心外畸形⑤胎儿水肿⑥颈项透明层增厚（如：妊娠14周之前≥3.5ｍｍ）⑦单绒毛膜双胎⑧无法解释的羊水过多值得一提的是，虽然胎儿超声心动图检查的指征是基于上述先天性心脏病的亲代或胎儿危险因素，然而，在检查中我们发现产前检出的很多先天性心脏病胎儿并不存在上述高危因素或心外畸形，因此胎儿超声心动图检查的普通指征并不仅仅局限于此！胎儿超声心动图是否能检查出所有的胎儿先天性心脏病？尽管胎儿超声心动图是对胎儿心脏结构及功能的全面评价，但由于胎儿在宫内受到孕妇腹壁厚度、羊水多少及胎儿体位等多种因素的影响，并不能检查出所有的胎儿先天性心脏病，只能筛查出约70-80%的先天性心脏病，房间隔缺损、小的室间隔缺损、心外血管畸形等容易漏诊。另外有些先天性心脏病只有在孕晚期才出现，而在孕晚期由于胎儿骨骼钙化声影的影响，还有如孕妇肥胖或胎儿俯卧体位等原因，使得胎儿心脏的全面检查变得十分困难，这也给一些胎儿先天性心脏病的检出造成了一定困难。2013年07月09日17798
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胡志伟主任医师 武汉协和医院 心脏大血管外科 先心病的发病及诊断情况先心病是人类发生率最高的一类出生缺陷，是导致围产儿及0 ～ 5 岁婴幼儿死亡的主要原因之一，严重影响人口质量，增加社会和家庭的负担，因此早期筛查、早期诊断并处理尤为重要。目前研究危险因素主要为遗传因素、环境因素及遗传与环境相互作用，但多数先心病仍原因不明。本研究发现，先心病的发生率约为5. 04‰，且呈逐年上升趋势，考虑与目前产前筛查进一步加强，检出率增加有一定关系。男、女婴之间无显著差异。孕妇文化程度、居住地域对先心病发生无明显影响。孕妇的平均年龄为( 30. 06 ± 4. 68) 岁，35 岁以上孕妇胎儿先心病的发生率明显增加，达8. 96%。因此对于高龄孕妇，有必要在孕期行胎儿超声心动图检查，以提高胎儿先心病的检出率。本研究中先心病诊断孕周为( 29. 05 ± 6. 24) 周。在我院系统产检者较未系统产检者诊断孕周有明显提前。在此193例中，产前诊断155 例，诊断率80. 31%，38 例为产后4 天内住院期间诊断。产前诊断后做治疗性引产的先心病138 例中，大多为致死性，或手术预后较差的复杂性畸形。引产后62 例行尸检，诊断符合率为93. 55%。另17 例单纯室缺、房缺或动脉导管未闭未行引产者，继续妊娠至足月正常分娩，入新生儿科进一步治疗。38 例未能在产前进行诊断的先心病，其中28 例未经正规产前检查。说明随着超声设备和技术的不断更新和进步，绝大多数种类先心病的产前诊断成为可能，一定程度上减少了严重先心病胎儿的出生。因此孕18 ～ 22 周进行B 超检查是筛查及诊断先心病畸形的最佳时间。在这个阶段胎儿心脏结构发育基本完善，心影清晰，大部分先天性心脏畸形已经形成，且此时羊水量相对较多，可作为很好的透声窗观测胎儿心脏情况。所以应加强孕期保健知识的宣教，指导孕妇定期到正规医院产检，如基层医院超声显示不满意，应及时转至上一级医疗机构进行会诊，以提高先心病的产前诊断率，及时发现严重胎儿心脏畸形，必要时请小儿心脏外科医生会诊，了解先心病修复手术可能性，对于严重影响生存及预后很差者及早终止妊娠，以减少孕妇身体、精神伤害及家庭负担，避免到孕晚期，由于胎位相对固定、羊水量相对减少和脊柱及肋骨的声影对心脏产生遮挡等原因影响图像的质量，使心脏异常诊断相对困难。发生胎儿先心病的相关因素本研究分析了孕妇孕期情况，发现早孕期上感或发热者发生胎儿先心病几率增加，考虑与早孕期病毒感染有关。也有报道高温会使子代患先心病的风险增加，孕早期发热增加子代先心病的发生。本文未发现文献报道的合并妊娠期糖尿病者先心病发病率增加，可能与我院B 超筛查通常在24 周之前完成，而糖筛通常在24 周之后进行，部分病例在确诊胎儿先心病引产时尚未进行血糖筛查，未能明确诊断妊娠期糖尿病有关。孕期合并胎儿宫内发育受限或单脐动脉者较其他孕妇更易发生胎儿先心病，因此有必要对孕期合并胎儿发育受限或单脐动脉者行胎儿超声心动图检查，提高先心病检出率。本研究还发现胎儿先心病与染色体异常者及合并其他器官发育异常间的紧密关系，先心病者更易发生染色体异常及合并其他器官畸形。因此，对于发现胎儿单纯型先心病，准备继续妊娠者，应行羊水穿刺或脐静脉穿刺除外胎儿染色体异常，同时要加强产前检查，及时发现是否合并其他器官发育异常。另外，尽管某些先心病患儿的普通染色体核型检查未发现异常，但鉴于公认的遗传因素在先心病发病中的重要角色，且不少文献报道22q11 的微缺失与先心病的发生有一定关系，有必要寻找更加合适的技术提高染色体异常的检出率。综上所述，应加强孕前及孕期优生知识的宣传，孕前戒烟酒及避免有毒有害物质的接触，孕期接受正规的产前检查，明确筛查孕周，做到早期筛查、早期诊断。对于有高危因素的孕妇，加强监测及管理，必要时行胎儿超声心动图检查，提高胎儿先心病的检出率，减少出生缺陷的发生，进一步提高人口素质。2011年09月18日7821
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胡志伟主任医师 武汉协和医院 心脏大血管外科 先天性心脏病(简称先心病)是所有胎儿畸形中最常见的一种，发生率约为8‰，其中严重先心病的发生率约为4‰。由于产后手术的复杂及困难，导致了极高的死亡率及婴幼儿患病率。据统计，死胎死产中严重先心病占20%，先天性缺陷新生儿死亡中严重先心病占30%，儿童期死亡病例中先心病超过半数。故产前及时发现、及时诊断、及时干预处理非常重要。流行病学调查发现，虽然先心病在高危人群中的发病率较高，但是大部分先心病为散发性，无明显高危因素(占所有先心病的85%～90%)，因此心脏畸形的筛查已被列为常规。通过筛查，划分出先心病的高危人群，再对这些病例进行进一步的检查。一、先心病的高危因素1.先心病高危病史或家族史:(1)有先心病家族史的孕妇，胎儿心脏异常的风险率为1∶50;如果夫妇之一有先心病，或曾经分娩过心脏畸形儿，再次怀孕胎儿心脏畸形的风险率为1∶10。(2)孕妇本人或家族内存在与心脏畸形有关的综合征或异常。(3)孕妇患有某些内科疾病，如控制不良的糖尿病孕妇，其胎儿患先心病的机会为5%;孕妇有结缔组织病，其胎儿房室传导阻滞的发病率明显增高;患有苯丙酮尿症孕妇的胎儿易患室间隔缺损、主动脉缩窄、左心发育不良综合征及法乐四联症。(4)妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药，胎儿心脏畸形的机会是1∶50大剂量的辐射、宫内感染(如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒)均可能造成胎心畸形。2.临床或实验室检查提示先心病高危:(1)常规超声难以获得正常胎心切面图像，应怀疑心脏有缺陷(2)心血管异常症状如早孕期胎儿颈项透明层(nuchal translucency，NT)增厚及静脉导管(ductus venosus DV)血流异常、中孕期颈项软组织层(nuchal fold)增厚、心律失常、非免疫性胎儿水肿等。早孕期NT越厚胎心畸形的发生率就越高。因此，对透明层增厚的病例，妊娠至18周后一定要请有经验的超声专业人员检查心脏。妊娠11～13+6周NT增厚的病例若同时存在DV心房收缩期血流反流或三尖瓣反流，胎儿的先心病风险率增加。(3)早发性对称性胎儿生长受限。(4)常规超声发现某些易合并心脏畸形的心外畸形(如心脏位置异常)、中枢神经系统疾患(如脑室扩张、小头畸形、胼胝体缺失、脑膨出)等;膈疝、消化道闭锁、内脏反位、腹壁缺损(如脐膨出)、肾发育不良、单脐动脉等也常合并心脏畸形。(5)孕妇年龄超过35岁、血清学筛查结果显示染色体异常高危，或已知胎儿染色体异常者，心脏畸形的风险率明显增高。产前发现心脏畸形胎儿中染色体异常发生率为25%～30%。不同染色体异常合并的心脏畸形也有所不同，21-三体综合征最常见的心脏畸形是心内膜垫缺损;18-三体综合征是室间隔缺损和(或)多个瓣膜畸形;13-三体综合征是室间隔缺损或心内膜垫缺损、瓣膜异常、主动脉狭窄或永存动脉干;45，XO是主动脉缩窄及左心发育不良。这四种常见的染色体异常中，主动脉峡部狭窄很常见。(6)双胎妊娠，尤其是单绒毛膜囊单羊膜囊双胎心脏畸形的发生率增加。2011年06月10日7422
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华益民主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 华益民 周开宇四川大学华西第二医院儿童心血管病科暨儿童心血管疾病介入诊疗中心，成都，610041 胎儿心律失常是妊娠期常见的异常情况，其发生率约为1～2%[1,2]。据此推算，每年我国大约有20～40万孕妇在常规产前检查时发现胎儿心律失常，这往往给准父母带来极大的困惑和忧虑，对很多围产科、儿科及心脏科医师来说，胎儿心律失常的临床决策及治疗监测指导是全新的领域，是他们所面临的挑战。毫无疑问，没有及时、准确、有效的治疗干预，胎儿心律失常将威胁胎儿健康及生存，甚至累及新生儿、婴儿及儿童健康问题，造成一系列家庭、社会问题和经济负担，对我国母婴健康事业的发展产生严重负面影响。 根据不同研究中心的统计，因心律失常就诊的胎儿中，多数是一过性窦性心动过速、孤立的室上性期前收缩、一过性不规则心律等，这些胎儿心律失常是胎儿心脏发育过程中的良性过程，不需要紧急处理，并且预后良好。只有约10%的胎儿心律失常是持续性、会带来继发性损害的快速性或缓慢性心律失常及不规则心律[3]，即便如此，每年具有临床意义的心律失常胎儿也达2～4万，甚至更多。严重胎儿心律失常常伴有胎儿心力衰竭及水肿，甚至导致胎儿死亡，及时有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心力衰竭，并且显著减少由于血流动力学改变导致的胎儿重要脏器损害，改善患胎预后，减少由于“产前不作为”引起的继发于重要脏器血流灌注减少导致的胎儿多系统多脏器损伤，例如因宫内血流动力学障碍而导致中枢神经系统血供减少，或产后严重心律失常的进一步恶化而导致对中枢神经系统的不可逆性损伤，引起缺氧缺血性脑病、多囊性脑软化症、脑室内出血等 [4,5]，从而提高家庭及患儿的生活质量，减轻家庭经济、心理及社会负担。 目前，由于我国晚婚晚育的社会现状，初产妇的年龄逐渐增加；各种社会原因导致的高龄孕产妇越来越多；近几年来，由于不孕发生率增加，试管婴儿比率也逐渐提高，“珍贵”胎儿数量逐渐增多。在这些人群中，胎儿心律失常发生比例高于低危人群。绝大部分胎儿心律失常是在妊娠20周以后的产前检查中得以确诊，若不进行规范的临床监护、甄别、评估及治疗，为罹患家庭提供准确恰当的建议供其决策，母-胎复合体在心律失常、心力衰竭等应激状态下会出现早产[6]甚至胎儿、新生儿死亡[1-3]，而直接消极选择终止妊娠等对胎儿、孕妇及其家庭是不负责任的，对孕妇及其家庭可能会造成极大伤害；在产前诊断期间发现胎儿心血管系统功能性异常时，临床转归、监护治疗规范和治疗效果（风险效益评估）的不明朗将会给准父母及临床医生的决策带来极大困难，并对选择继续妊娠的孕妇在待产期间带来巨大的心理负担，不利于母胎健康。由此可见，对胎儿心律失常进行甄别，对严重病例进行及时恰当的干预，为罹患家庭及准父母提供准确的参考建议及心理辅导，协助做出正确的临床决策，具有非常重要的临床及社会意义。一、胎儿心律失常诊断状况 无创伤方法获得胎儿心电信号较困难，近年胎儿超声心动图越来越广泛地应用于临床胎儿状况的早期监测，它即可检查胎儿心脏结构及功能状况，又可协助判断胎儿心律失常的性质[3,7,8]，因而成为目前诊断胎儿心律失常最有价值的方法。对胎儿心律失常的诊断、分类及处理是基于对心房和心室的电生理学和时序的分析。尽管目前胎儿超声心动图对某些复杂类型心律失常的诊断还存在困难，但其有效性及相对准确性已足以提示预后并指导处理。采用M型超声评价心律失常是最经典和常用的方法，通过将M型取样线置于通过心房壁、房室瓣和心室壁的方向，同时记录三者的运动曲线来描述房室运动，从而区分异常收缩的来源[8]；采用频谱多普勒技术从多个反应房室运动的部位取得血流频谱也是近年来运用较多的方法（常用的取样部位有：左室流入-流出道区[9]，上腔静脉和升主动脉相邻区[10]，下腔静脉和腹主动脉相邻区[11]，肺动静脉相邻区[12]）；随着组织多普勒技术（Tissue Doppler Imaging, TDI）的发展，目前还可对房室瓣游离缘的运动情况进行描述[13]，也可通过组织定征对不同位置的组织节段运动同时进行描记来反映胎儿心脏不同房室水平的运动特征[14]。 正常胎儿心律规整，心率为120～160次/分。胎儿心律失常指在常规产前检查无宫缩时，胎心节律不规则或胎心率在正常范围以外[3,7]。胎心率﹤正常心率低限的20%提示为心动过缓，﹥正常心率高限的20%为心动过速；两者持续时间均在10 秒以上。期前收缩为每10次正常搏动中至少发生1次心房或心室期前收缩；室上性与室性心动过速的区别为前者由房性早搏激发，后者由室性早搏激发；完全性房室传导阻滞时，心房收缩与心室收缩不一致，无相关性；Ⅰ-ⅡAVB的诊断除了心房壁和心室壁运动曲线节律失去相关性，还有赖于应用同时记录右肺动脉及右上肺静脉频谱、或同时记录上腔静脉及升主动脉血流频谱的方法，可以估测PR间期从而诊断Ⅰ-ⅡAVB 及显性预激综合征[15]；不规则心律指心率在正常范围但最快心率与最慢心率之差25-30次/min。各类型心律失常持续时间＜10分钟为一过性，早搏每分钟10次以上为频发早搏，短暂发作的过缓、过速和偶发的早搏为正常变异，是心脏发育不成熟的功能性改变。胎儿心律失常诊断通常是在妊娠18-22周之间，部分在妊娠16~20周，因此，因此妊娠中期的产前检查应仔细进行胎心听诊，以利于尽早发现问题，避免延误诊断处理的最佳时间。完全性房室传导阻滞时，心房收缩与心室收缩不一致，无相关性；ⅠAVB指房室传导延长而致PR间期延长，ⅡAVB是指心房电冲动间歇性不能下传而出现规律的心房刺激下心室搏动周期性的停止，这种传导间歇性的中断有两种类型，称为莫式Ⅰ型和莫式Ⅱ型，前者指PR间期逐渐延长而RR间期逐渐缩短，直至出现心跳漏搏，后者是指房室传导周期性中断而不伴有PR间期进行性的延长；不规则心律指心率在正常范围但最快心率与最慢心率之差25-30次/min。二、胎儿心功能评价现状 胎儿心肌紧张性低， T管系统少，心肌纤维组织排列条理性差，心肌细胞肌浆网钙摄取低，交感神经分布少，心肌细胞体积小，线粒体、肌浆网、肌丝、α和β肾上腺能受体少，非收缩成分处于主导地位（约占60％，而这一比例在成人心肌细胞中仅占30％），胎儿心肌细胞能量来源主要是葡萄糖，而成人心肌细胞能量来源主要是脂肪酸，心肌工作负荷增加心脏肥大时，胎儿可有心肌细胞复制，即心肌细胞数量的增加，而在成人只有心肌细胞体积的增加等。这些相关特点降低了胎儿心肌顺应性和收缩能力，导致胎儿心肌对应激反应低下，在单因素或多因素联合作用下，胎儿心脏更易出现心功能不全、心力衰竭。可靠的无创性胎儿心功能评价受诸多因素限制，包括胎儿期心脏体积较小、心室内膜显示不清、较难标准化心血管结构方位、胎动及母体腹壁声窗欠佳等。众所周知，当心室形态发生变化，常规心功能评价中常用的射血分数（ejection fraction, EF）和缩短分数（fractional shortening, FS）已不能可靠地反映左心室的整体收缩功能，而二尖瓣瓣口舒张期血流流速曲线分析亦受胎儿快速心率影响。故常规用于评估成人和儿童左心室功能的方法，较难准确评价胎儿左心室功能。鉴于右心室不规则的几何形态以及在胎儿心律失常伴心功能异常时右心室可能出现的几何形态改变，现有影像技术和测量方法对右心功能进行评价更为困难，而胎儿心脏功能不全时心脏收缩和舒张功能异常往往并存，因此只有综合评价心脏整体功能才更加合理[16] 。 Tei指数是近年应用于临床的心室功能评价指标，它具有很多优点，诸如不受心室几何形状以及心率影响，在胎儿期不受孕周影响，测量方法简便，重复性强，因此不失为评价胎儿心功能的一种实用方法[17,18]。Tei指数=(ICT+IRT)/ET，其中心室等容收缩间期（isovolumetric contraction phase, ICT）、等容舒张间期（isovolumetric relaxation phase, IRT）和射血时间（ejection time, ET）均为心动周期中非常重要的时相，其中ICT和IRT尤为重要，因为ATP 利用和Ca2+离子内流与外流均发生于这两个时相。将Tei指数应用于胎儿心功能评价的研究发现，Tei指数能够可靠评价生理或病例状态下胎儿的心脏功能。心功能不全时，ICT和IRT均延长，ET缩短，故患者Tei指数升高。Christine等[19]检测7例水肿胎儿和23例正常胎儿左、右心室Tei指数，正常胎儿左、右心室Tei指数分别为0. 41±0. 05，0. 38±0. 04 ，且不受心率影响，而水肿胎儿左、右心室Tei指数明显增高( 0. 92±0. 06 vs. 0. 41±0. 05，0. 54±0. 05 vs. 0. 38±0. 04)，其研究结果显示Tei指数能够可靠评价水肿胎儿的心脏功能。Tsutsumi等[20]对35例宫内发育迟缓胎儿、30例母亲为糖尿病患者胎儿、50 例正常胎儿及20 例正常婴儿进行研究显示，正常胎儿在孕龄18～33 周时，左心室Tei指数随孕龄增加呈线性下降。在孕34周后，Tei指数下降加快。在孕18～41周时，右心室Tei指数随孕龄增加呈轻度下降。新生儿Tei指数在出生时出现一过性升高，24 h后达到稳定。在孕18～26周，宫内发育迟缓胎儿和母亲为糖尿病患者胎儿Tei指数与正常胎儿之间差异无显著性意义，而在孕27～40 周，其Tei指数明显高于正常组。研究认为随着孕龄增加，Tei指数下降代表心肌的发育和成熟，而宫内发育迟缓胎儿和母亲为糖尿病患者胎儿在晚孕期才开始出现心功能异常，因此Tei 指数升高。Tei指数为相对独立的多普勒指数，虽然所测得多普勒时间间期因心率不同而有差异，但对不同心率胎儿左、右心室Tei指数研究显示，左、右心室Tei指数均不受心率的影响 [19,21,22]。Tei 指数局限性在于，早孕时心脏体积小，胎儿心室Tei指数的检测较困难；对胎儿心律失常患者Tei指数的应用受到限制[22]。 近几年，James.C. Huhta[23,24]等提出的胎儿心脏整体评分（cardiovascular profile score, CVPS）系统是一种多变量评分方法，用于评价胎儿心功能状况、预测水肿胎儿结局及指导其治疗、指导及评价严重先天性心血管畸形产前干预，也常用于宫内治疗时限的选择以及对胎儿心律失常/心力衰竭疗效评价。CVPS系统通过二维多普勒超声进行测量的与胎儿不良预后相关的多种参数来进行半定量评价，包括胎儿水肿情况、心/ 胸面积比值、房室瓣反流情况、脐动脉血流频谱、脐静脉和静脉导管血流频谱这五项内容，每项两分，满分10分，即心脏功能正常的胎儿评分为10分，如果胎儿这五项指标出现不同程度的变化，则标志着出现不同程度的胎儿心力衰竭。CVPS对临床进行胎儿心律失常/心力衰竭治疗有很重要的指导作用。一般认为，CVPS 一旦降低就应当进行干预；CVPS≥7分，给予针对病因学的治疗常能取得良好疗效；7分＞CVPS≥5分，治疗存在争议，多采取治疗后观察动态变化；CVPS2011年05月16日10300
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