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何广胜主任医师 江苏省人民医院 血液内科 慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML）是一种骨髓增生异常综合征/骨髓增生性重叠肿瘤，其特征是持续的外周血单核细胞增多症和转化为急性粒细胞白血病（AML；3-5年内15-30%）的风险。CMML在CMML-0、1和2中是根据外周血和骨髓原代细胞/母细胞计数进行形态学分类的，根据白细胞计数将其分为发育不良（dCMML,MDS型）和增殖性（pCMML，MPN型）亚型有助于预测和治疗。CMML是一种与衰老相关的肿瘤，发生在克隆性造血的背景下，TET2和SRSF2突变是CMML早期启动事件。随后获得的ASXL1、RUNX1、SF3B1和DNMT3A突变通常会产生dCMML，而ASXL1，JAK2V617F和RAS途径突变会产生pCMML。pCMML患者的病程更具侵袭性，AML转化率更高。异基因干细胞移植仍然是CMML的唯一潜在治疗方法，然而，考虑到CMML出现时的中位年龄（73岁）和合并症，只有少数患者（10%）可以选择异基因干细胞移植。虽然去甲基化药物地西他滨阿扎胞苷被批准用于CMML的治疗，但总有效率为40-50%，真正的完全缓解率<20%。这些药物似乎对具有RAS突变的pCMML亚型特别无效，而TET2突变/ASXL1野生型基因型似乎是反应的最佳预测因子。但这些药物不能改变突变等位基因负荷，也无法逆转疾病进展。非常需要具有个性化/靶向治疗。目前看来卢可替尼，维奈克拉可能是一个值得探索的靶向药物。03月09日
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2022年10月24日115
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朱学军主任医师 江苏省中医院 血液科 急性髓系白血病（AML）是一种恶性血液病，一经确诊，需及时给予规范化疗或骨髓移植，延误诊治将造成致命性后果。但令人惊讶的是，有少数的AML病人会出现白血病自发缓解的现象。自发缓解是指病人未接受任何化学相关治疗而自发的获得白血病缓解。AML自发缓解的持续时间较短，中位时间为5（1-120）个月，但少数病人的缓解时间超过100个月。近年来我们在临床上观察到3例急性单核细胞白血病的病人在确诊后，在开始化疗前，吃了一段时间中药，却发生了自发缓解。目前，自发缓解的机制仍不明确，感染与输血可能起重要作用。1878年Eisenlohr报道了世界第一例自发缓解的病例，一例合并急性伤寒感染的AML患者，未经任何化学相关治疗，显著增高的白细胞自发的消退了，肿大的肝脾回缩。后来，Richer观察到一个有重度的贫血和白细胞减少的19岁男孩，经反复的丹毒感染后，血象得到明显改善，随后他大胆提出感染可能是引起白血病自发缓解的原因。有学者提出AML的自发缓解与免疫系统抗肿瘤功能被激发有关。在对AML自发缓解的病例研究中发现，感染增加了血液中肿瘤坏死因子-α、白介素-2等细胞因子水平，增强了自然杀伤细胞（NK）细胞及细胞毒性T细胞活性，激活免疫反应，抑制白血病细胞的增殖、诱导白血病细胞的凋亡。感染或者说某些免疫刺激物巧妙地避开了AML患者的免疫抑制，打破免疫系统的静默状态，激活免疫反应，有效的消灭肿瘤细胞。从1878年国外医生Eisenlohr报道了第一例AML患者自发缓解，到1955年已有约100例，另一国外学者报道从1950年到2014年有46例成人AML自发缓解病例，其中AML-M4和AML-5占50%以上；国内也有研究者统计了从1976年到2016年的AML自发缓解的病例共61例，同时发生自发缓解的患AML-M4和AML-M5占55%，其中AML-5共20例，占了约三分之一。急性单核细胞白血病(AML-M5)是急性髓系白血病中常见的类型之一，相比于其他的AML亚型，AML-M5高白细胞血症、髓外浸润以及不良染色体核型的发生率更高，常规化疗完全缓解率低、容易复发，预后不佳。但从已有的数据可以得出一个结论：急性单核细胞白血病(AML-M5)是AML自发缓解中最多的一个类型。我们观察到的3例病人发生自发缓解的原因，是否与服用中药后免疫功能增强有关，值得进一步观察和研究。2021年07月21日10225
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