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Alport综合征介绍，什么是Alport综合征

Alport 综合征为基因病变，目前尚无特效治疗，但应予避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。一旦确诊 Alport 综合征，或有风险的儿童从 1 岁开始，每年监测微量白蛋白尿和蛋白尿。对尚未进入终末期肾病的患者，以综合对症治疗为主：减少蛋白摄入；控制高血压病；纠正贫血、水电解质酸碱紊乱；积极查找和去除感染灶；避免服用肾毒性药物。若患者出现显性蛋白尿（定义为尿蛋白/肌酐比＞0.2 mg/mg 或定时采集的尿蛋白每小时排泄率＞4mg/m2），则开始血管紧张素阻滞治疗。激素和免疫抑制剂对 Alport 综合征进展没有循证医学证据。慢性肾功能不全采用非透析治疗，应注意饮食控制，优质低蛋白饮食，纠正肾性贫血、水电解质酸碱失衡等。对于进入终末期肾病的患者，可行透析或移植：近年来随着肾移植患者增多，发现约有 10% 男性患者在移植后（尤其第 1 年内）能出现抗 GBM 抗体，并发生移植肾抗 GBM 肾炎。所以，主张 Alport 综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗 GBM 抗体一年时间。若有抗 GBM 抗体产生应及时用血浆置换、类固醇激素及环磷酰胺做强化治疗，但效疗常不佳，常需将移植肾摘除。进行第 2 次肾移植后，仍有可能再发抗 GBM 肾炎。若前球形晶体严重妨碍视力，可考虑晶体摘除及人工晶体移入术。

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