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董向前副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 消化内科 Thomas Willis在1674年首次将“食管下括约肌痉挛”命名为贲门失弛缓症，本病属于少见病，发病率约为1/10万，发病年龄常见于20-39岁，幼儿很少发病，男女发病率大致相等，较多见于欧洲和北美。目前认为发病可能与病毒感染有关。临床表现主要为：吞咽困难进行性加重，进餐时间明显延长。随着病情加重表现为：进食固体食物—半流食—全流食—水；夜间不能平卧，反食、反流；胸骨后疼痛；消瘦、营养不良。诊断主要结合病史、钡餐、内镜检查、食管测压等。食管测压是诊断的金标准。在没有测压条件的单位，主要依靠钡餐来诊断，钡餐检查可见经典的“鸟嘴征”或“乙状结肠”征。其中食管测压(参加芝加哥食管动力障碍分类标准)可分为三型，I型即经典型，表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高，因此又叫无压型；II型即变异型，表现为食管蠕动消失及全食管压力明显增高，又叫食管体部增压型；III型即痉挛型，表现为弥漫性食管痉挛，并造成管腔梗阻。上面三型对手术治疗以II型最好，III型手术治疗反应最差。另外对病情的评估可根据钡餐下对食管扩张进行分级，分为3级：（测量食管扩张的宽度）：Ⅰ级（轻度），＜4cm；Ⅱ级（中度），4-6cm；Ⅲ级（重度），＞6cm。我国解放军总医院令狐恩强教授制定的内镜下分型方法即Ling分型：I型：直线型；Ⅱ型：半月壁型；Ⅲ型：食管憩室型。根据Ling分型令狐恩强教授给出了对于是否适合采用POEM（经口内镜肌切开术）治疗的建议：Ling I型，Ling IIa型适合POEM手术治疗；Ling IIb和Ling IIc型中右侧壁平直光滑者适合，右侧食管壁没有半月型结构者需谨慎；Ling III型不适合。常用治疗方法包括传统的药物治疗、肉毒素注射治疗、气囊扩张术、外科手术、POEM（经口内镜肌切开术）。药物治疗包括钙离子通道拮抗剂和硝酸盐类药物，但该类药物会随着服用时间延长有效率随之下降，长期服用可出现药物副作用。肉毒素注射短期效果好，但疗效持续时间段，通常在几个月内复发率超过50%。气囊扩张术是采用内镜直视下用球囊扩张引起食管下括约肌（LES）的撕裂达到减轻LES阻力的目的，其最大的并发症是穿孔。外科手术目前最常用的术式是Heller手术，该手术与上述非手术治疗方法相比，复发率明显降低，长期有效率高，手术效果好，但最大的缺点在于需要开胸手术，创伤较大。目前应用前景最好的治疗方法为胃镜下微创手术--经口内镜肌切开术（POEM），该手术2008年由日本人发明，我国于2010年开始临床应用POEM，目前我国已成为开展该技术最多的国家。该内镜技术近期疗效可靠，不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率低，但远期疗效尚需进一步随访。本文系董向前医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月02日4025
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刘登科副主任医师 望京医院 脾胃病（消化）科 门失弛缓症在临床上并不少见，多见于青年。临床表现为吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。临床表现：1、吞咽困难：起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性.2、疼痛：性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。3、食物反流：随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。4、体重减轻：体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。5、出血和贫血：患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。6、其他症状：由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，食管内反流物吸入气道产生咳嗽、气急、喘息和声音嘶哑等。辅助检查：1、食管钡餐X线造影检可见钡剂滞留在贲门部，食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄，钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大，程度严重者食管腔高度增粗，延长迂曲呈“S”形，状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失，有时出现法规则的微弱收缩。2、胃镜检查示食管腔扩大，内有食物潴留，粘膜水肿炎变。3、食管压力测定：下端高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常，吞咽时不显现正常的食管蠕动波，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。治疗:1、药物疗法： 对早期贲门痉变病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。2、食管下段扩张术 于贲门内置入顶端带囊导管后，于囊内注入水、钡剂或水银使囊扩张，然后强力拉出，使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔，约2/3病人疗效良好，但需重复进行扩张术。少数病人尚有并发食管穿孔的危险。目前食管下段扩张术仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例。3、手术治疗：传统手术一般经胸进行，切口较长，创伤大，给病人带来很多痛苦。目前手术可以在胸腔镜或者腹腔镜下完成，仅需于胸壁或者腹壁上切开3-5个1-1.5cm左右的小切口。我中心开展的手术即在腹腔镜下进行。手术的要点：在食管壁左侧前外部纵向切开食管壁肌层，深达粘膜，但不切开粘膜层。切口下端越过胃食管交界处，胃壁肌层仅需切开1cm，切口上端应延伸到食管壁扩大肥厚段的上方，切口长度视病变情况而异，一般约长5～8cm。全部切断食管壁肌层纵行和环状肌纤维后，细心在肌层与粘膜之间游离肌纤维，其宽度约为食管周长之半，以防止后肌纤维切端之间形成疤痕组织，游离肌纤维后粘膜即自肌层切口膨出。该手术操作简便，创伤小，疗效好，并发症极少，术后90～95%的病例症状改善，反流性食管炎的并发率仅2%，是保守治疗无效患者的最佳选择。2011年03月31日3862
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庄聪文副主任医师 中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院 心胸外科 系病因不明的食管运动功能障碍性疾病，可能与食管贲门部肌肉神经丛病变引起神经肌肉功能失调有关。表现特征为食管体缺乏正常的蠕动波，下食管贲门部括约肌不能松驰呈痉挛状，从而使食管排空受阻及腔内食管潴留，导致近侧食管明显扩张，多见于20-50中青年病人，女性多于男性。 临床表现： （1） 最常见的症状为吞咽困难，特征表现与食物性状无关，程度时轻时重，有间歇期，可因精神情绪因素而加重。 （2） 半数人自发性胸痛，与进食吞咽不一定有关，多见于疾病早期或夜间。 （3） 返胃与呕吐：多见进餐后或平卧位时，并随疾病进展而加重。 （4） 有时可因误吸而致呼吸道并发症如吸入性肺炎、肺脓肿、支气管扩张。 （5） 长期吞咽困难致进食量少，可引起消瘦、贫血、营养不良。 诊断：临床吞咽困难+食管钡餐造影，食管镜及食管运动功能检查 食管钡餐造影：食管体部扩张，里面蠕动消失，食管胃连接部管腔狭窄呈鸟嘴状改变，局部粘膜光滑，钡剂存留，严重时食管明显扩张并屈曲呈“S”形。 食管镜检查：管腔宽畅，粘膜水肿增厚，伴不同程度炎症改变，贲门部闭合，但镜身通过无阻力。 食管运动功能测压检查：可见食管腔静息压增高，约等于胃底内压力。 治疗： 主要为食管肌层切开术及扩张术。压力气囊食管扩张术，虽然术后即可进食，恢复快，创伤小，易为患者接受，但术后易发生胃食管返流，偶可发生穿孔，远期疗效差，可导致食管粘膜瘢痕化和纤维化，影响再次手术治疗。原先采用的经腹或经胸大切口食管粘膜外肌层切开术，术后恢复慢，创伤大。随着冷光源、高清晰度摄像和显象系统的发展，经胸腔镜治疗贲门失迟缓症的方法逐渐建立。 我科现采用经胸腔镜行贲门食管肌层切开术，利用胸壁上三个长1.5cm的小切口，借肋内镜及特殊操作器械，将食管下段及胃食管交界处环形肌层完全切开，并游离、保留粘膜完整性，完全解除贲门周围的梗阻，具有创伤小，安全有效的特点及优势，可在微创的原则下达到同开胸手术相同的治疗效果。患者术后早期即可缓解吞咽困难，痛苦小、恢复快。2010年12月13日3764
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