艾森曼格综合征

是指由于存在体循环向肺循环分流,肺动脉血流量大量增加后,导致肺血管发生器质性改变,出现不可逆的肺动脉高压,临床出现紫绀现象(由于肺循环向体循环分流而出现),称为艾森曼格综合症。出现艾森曼格综合症,表明病情发展到晚期,可能已丧失手术时机。

概述艾森曼格综合征是先天性心脏病的并发症之一。艾森曼格综合征的最常见病因是心脏内的房间隔、室间隔等处存在缺损。缺损会造成血液分流，本该泵入身体的血液再次流入肺脏，造成肺血流增多。过多的血流引起肺血管硬化甚至狭窄等不可逆的损伤，并引起肺动脉内的压力逐渐增高。当肺动脉内血流压力逐渐升高，使得缺损处的血流方向改变，这时称为艾森曼格综合征。心脏回收的非氧和血经过缺损处流入左心并直接泵入全身各处。这部分血由于没有通过肺脏进行氧和，使得全身的组织器官得不到充足的氧供。艾森曼格综合征严重时危及生命，需要小心监测病情进展情况。药物可以改善症状和预后。症状艾森曼格综合征的症状体征包括以下：皮肤颜色青紫或灰暗，称为紫绀；末节手指或脚趾增生，呈杵状膨大，称为杵状指；易疲劳，活动后气促；静息状态气短；胸部疼痛、压迫感；心跳过速或有不齐，心慌，称为心悸；晕厥；咳嗽时带血，称为咯血；头晕；手指或脚趾麻木或刺痛；头痛；腹壁静脉曲张膨出。什么时候看医生如果您表现出艾森曼格综合征的症状或体征，记得到医院排查。即便没有先天性心脏病的病史，紫绀、呼吸困难等表现提示你可能有需要治疗的心脏疾患。原因艾森曼格综合征多由心脏内的缺损引起，为了理解艾森曼格综合征对心肺的影响，需要先了解心脏工作机制。心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。艾森曼格综合征如何发生大多数艾森曼格综合征由心脏缺损或分流造成的血液分流引起，造成分流的先天性心脏病主要包括：室间隔缺损：左右心室之间的室间隔上存在缺损是艾森曼格综合征的最常见病因。房间隔缺损：左右心房之间的房间隔上可能存在房间隔缺损。动脉导管未闭：动脉导管未必是指将血液引入肺脏的肺动脉和将血液引入全身各处的主动脉这两大动脉之间的异常血管交通。房室间隔缺损：在两心房、两心室这四个心腔中心处存在较大的缺损引起血液混合，常伴有瓣膜功能异常对于这些先天性心脏病，增加的肺内血流引起肺动脉内压力增高。长此以往，增加的肺动脉压损伤肺小血管。艾森曼格综合征发生时，分流方向变为从右心系统流向左心系统，使右心内的非氧和血流入左心与氧和血混合流入全身各处。全身动脉的血液氧含量下降造成紫绀，同时红细胞数量会代偿性增加以应对全身组织器官缺氧。艾森曼格综合征有时是由于先天性心脏病的漏诊等原因没有及时治疗缺损或分流引起肺血管的不可逆损伤。如果您或您的孩子确诊了先天性心脏病，需要尽早治疗，通过手术等方式纠正畸形。先天性心脏病家族史会增加胎儿患病率，包括发展为艾森曼格综合征的可能性。如果您有先天性心脏病或艾森曼格综合征，请医生为您的其他家庭成员检查是否有心脏疾病。并发症艾森曼格综合征的以下并发症需要规律的监测和治疗：低氧血症（紫绀）：分流方向改变造成全身组织、器官缺氧，造成活动耐量下降同时皮肤颜色青紫或灰暗。血红细胞增多：由于机体缺氧，肾脏代偿性释放激素增加红细胞数。红细胞起到携氧作用，可部分改善缺氧。心律失常：心脏的变大增厚和缺氧可能引起心脏节律异常，即心律失常。有些类型的心律失常易引起血栓形成，血栓堵塞小血管处造成中风、心肌梗塞或肺动脉栓塞等。心跳骤停：如果艾森曼格综合征引起心律失常，有时会出现心跳骤停。心跳呼吸骤停会失去意识，不及时有效治疗可能数分钟内死亡。心脏手术围术期也可能因麻醉等原因血压波动造成心跳骤停。心力衰竭：心脏内压力增高引起心肌变薄，泵血功能下降，最终引起心力衰竭。咯血：艾森曼格综合征引起肺血管内压力增高会造成肺和气道出血，造成咯血并进一步降低血氧含量，严重时危及生命。出血也可发生于身体其他位置。中风：心脏内的血栓流入脑血管可能造成中风。艾森曼格综合征患者红细胞增多会增加血栓和中风风险。肾病：低血氧会引起肾脏疾病，同时易诱发痛风。怀孕风险：艾森曼格综合征的女性不可怀孕，因为风险过高，可能同时危及妈妈和胎儿的生命。艾森曼格综合征严重时危及生命，预后取决于心脏原发病和其他情况。有效治疗、控制下艾森曼格综合征患者有时寿命可达60岁甚至更高。

“你好” “你好” “我女朋友现在肺动脉高压严重的吐血了” “发我看看报告” 一张喀什地区人民医院的超声报告发了过来 超声提示膜周室缺16毫米，室水平双向分流，估测肺动脉压力120mmHg。 一看报告我大概明白了，大室缺引起的重度肺动脉高压（艾森曼格综合征），肺血管床已经出现病理性改变，出现出血、咯血症状，已经失去心脏外科手术机会。 大室缺，重度肺动脉高压，失去心脏外科手术机会，不一定不能活下去。早期有自身的代偿机制，活动耐力下降，低氧、紫绀，也许会有10-20年的自然病程，但是一旦出现咯血，这个病例性的代偿机制就到头了，肺动脉像我们小时候经常在学校、院子里常见的橡胶水管老化，或者粗大的铁水管里面一层层的铁锈剥脱下来，等到最后一层破裂，所有的血液灌满全肺，就像溺水的人一样，活活的“呛死”。 艾森曼格综合征无法正常工作和生活，睡觉不能平躺，天天坐位休息，稍微活动即胸闷、呼吸困难，全身多处紫绀，靠吸氧和药物维持生命，且病情逐渐加重，随时有生命危险。 随着医疗条件的提高，这种失去手术机会的患儿越来越少。但是在边远地区，还能偶然出现。 但是随着器官移植水平的提高，先心病合并重度肺动脉高压患者，器官移植可以治疗这种肺动脉高压。 只有心肺联合移植是唯一的希望。但心肺联合移植何其困难！面临的问题很多，有没有供体？供体合不合适？围手术期的处理？术后并发症的处理？首先是供体，有没有合适的供体是手术成功的第一步，有些人临终也没有等来供体，遗憾而终。其次是围手术期的处理，包括供体和受体的维护，以使他们都达到最佳状态。再次是精湛的手术技巧，一个好的手术医生、一台顺利的手术可使术中和术后的并发症降到最低。最后就是术后的管理，这个尤其重要，因为人体是一个非常复杂的机体，术后可能出现各种各样的并发症，需要我们多学科的配合和支持，才能保证患者的稳定和安全。 目前能做心肺联合移植的医院不多，费用又高。如果能早期把先心病解决，也许不会出现这种局面。但是没有如果… 先心病一定要尽早诊断，定期复查，明确诊断，根据具体情况，综合分析，给患儿一个最佳手术治疗时机。 出生后早期，缺损变化很大，千变万化，可大可小，不要以为出生后不大，就可以等一岁，两岁自愈。还是那句话“抱着治愈的心态去等待自愈”。定期复查，不要怕麻烦，现在先心病手术成功率很高，简单先心病预后很好，没必要紧张。

先天性心脏病合并艾森曼格综合症时患者手术效果较差，失去手术治疗机会。即使部分患者度过围手术期，术后仍残存肺动脉高压，部分患者肺动脉高压继续进展，严重威胁患者健康及生命。在判断患者手术指征时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。但如何准确地区分出可通过手术治疗的肺动脉高压和艾森曼格综合征，目前国际上也还没有定论。 欧洲最近的研究表示，如果患者在右心导管术中，肺小动脉阻力指数<6 Wood unit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，这样的患者可行手术治疗。如果患者肺小动脉阻力指数>10 Wood unit/平方米则不建议手术治疗。对于肺小动脉阻力指数在6-9 Wood unit/平方米，肺循环阻力与体循环阻力比在0.3-0.5之间的患者，建议行急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。在使用肺血管扩张药物后，如果患者肺小动脉阻力指数或肺循环阻力与体循环阻力比较基础状态下降超过20%，肺小动脉阻力指数<6 Wood unit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，则可行手术治疗。 特别要强调的是，对于没有或已经失去手术适应证的患者，如果强行手术治疗，只会加重患者肺动脉高压的进展，术后早期就会出现右心功能和全心功能衰竭，缩短患者寿命。因此，对于已出现艾森曼格综合征并失去手术机会的患者，应该强调的是通过肺动脉高压的药物治疗，达到延缓肺动脉高压进展，改善患者的临床症状和生活质量，延长患者寿命的目的。 在我们的临床工作中，也可通过内科介入试封堵的方法，使用适合患者缺损大小的封堵器进行介入治疗，如果患者试封堵后肺动脉压力下降、主动脉血压升高，表示试封堵结果满意，对于这样的患者可通过微创的方法治愈患者的先天性心脏病和肺动脉高压。反之建议行药物治疗，定期随访观察。 由于心肺联合移植的供体稀少，这种治疗只能适用于小部分的患者。此外，心肺联合移植术的围术期死亡率也比较高。根据相关研究表示，心肺联合移植后的1年生存率约为70%，5年生存率为51%，10年生存率为28%。因此，只有那些前列腺素及其类似物以及内皮素受体拮抗剂治疗无效的患者，才具有心肺联合移植的指征。 由于近几年来肺动脉高压靶向治疗药物的出现，使得许多重度肺动脉高压患者和艾森曼格综合症的患者在治疗中获益，可以明显改善临床症状，提高生活质量，延长寿命。今后随着医学科学的进一步发展，会有更多的治疗肺动脉高压的新药出现，会有更多的患者从中受益。患者如果还有其他相关问题可以通过电话咨询与我联系。

十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷；但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量，有条件的患者可以接受这项治疗。再次有一点需要指出的是，治疗体循环高血压的药物，如钙离子拮抗剂等，是不能轻易用于先心病肺动脉高压的，因为这些药物会造成患者的体循环压力下降，增加缺损部位的右向左分流量，患者出现明显的紫绀加重，引起活动耐量下降甚至猝死。 近年来随着肺动脉高压靶向治疗的出现及其药物价格的不断降低，越来越多的患者从这些药物中获得不错的疗效。国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。 在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。虽然波生坦目前价格较高，但一些像安贞医院心儿科一样的医院科室具备帮助患者向中华慈善总会申请援助的资格，可以较大幅度的减少患者服用波生坦的治疗费用。此外，目前安贞医院心儿科也在进行一项国际临床研究，可以为入组的患儿提供半年免费的波生坦治疗，帮助他们改善症状，并使其中一些患者重新获得手术机会。 国内已上市的磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、伐地那非、他达那非等，这些药物中研究比较透彻的是西地那非，它和波生坦一样，都具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。从药理上讲，伐地那非、他达那非应该具备与西地那非相似的作用，只是国内外相关研究较少，需要进一步的研究证实其临床作用。 治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成口服（Beraprost）、静脉(Flolan)和雾化吸入(Ilorpost)三种。目前国内的前列环素类似物有两种，分别是吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素钠，通过防止肺血管内血栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。贝前列素钠为口服剂型，价格较为便宜。伊洛前列素可通过雾化吸入和静脉泵入两种方式给药。其中静脉应用的伊洛前列素具有最佳的治疗效果，但由于需要应用深静脉置管，会增加脑血管不良事件的发生，因此在使用时需要更多的权衡这种治疗方法的利与弊。 另外要强调的是肺动脉高压或艾森曼格综合征的治疗是一个长期的过程，药物治疗也要至少经历3个月的疗程才能起到效果，所以我们建议这些患者每3个月或半年来医院门诊随诊一次，并根据患者的病情进一步调整诊疗方案。临床上一些患者仅应用药物1个月后就仅凭自身症状没有得到明显的改善而自行停药，实在有些可惜。 对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。患者如果有其他相关问题可以通过电话咨询与我联系。

艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。 先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了肺动脉高压的产生。疾病自然史的研究结果显示，所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病，即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时，此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病，肺动脉高压继续进展，可发生梗阻性肺动脉高压，患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流，皮肤粘膜出现青紫，称为艾森曼格综合征。该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。 当患者出现艾森曼格综合征时，已失去最佳手术治疗机会，但可通过内科药物治疗的方法达到改善症状，提高生活质量，延长寿命的目的。另外必须强调的是，患艾森曼格综合征的女性需要避孕，因为患艾森曼格综合征孕妇剖腹产的死亡率可以高达50-65%，胎儿流产率可高达75%。相关研究与临床报告均表明，艾森曼格综合征对于孕妇和胎儿均有着非常不利的影响，甚至可夺去母子二人的生命。患艾森曼格综合征的女性万一怀孕，专家一致建议需要早期终止妊娠。 艾森曼格综合征自然病程有一个很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因导致的肺动脉高压患者。未经手术治疗的患者，大多数能生存到三到四个十年，甚至有报道，如果经过合理的药物治疗，病人可以生存到第七个十年。相反，如果艾森曼格综合征患者接受手术治疗，他们的生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了临床工作中的一个非常关键的问题，就是如何判断一名患者是否存在手术指征。 因此艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠。艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。患者如果有其他问题可以通过电话咨询与我联系。

10年前我收治的一个患者，仍难以忘怀。她是一位39岁的农村妇女，他自幼患有先天性心脏病--室间隔缺损，虽然病重，口唇指甲已经发紫，仍不失美丽大方。据他自己讲，她在10岁时父亲曾带她来济南看过病，医生说做手术能治好这种病，要花1500元钱，这对当时还在农村拿工分的农民来说，几乎是一个天文数字。且在当时她能吃、能玩、口唇也不紫，和健康孩子看不出有什么两样，父亲只好把她领回家。1977年，即恢复高考第一年，聪明好学的她以优异的成绩考入山东医科大学，自幼患天性性心脏病的她立志要做一个医术高明的医生，来解除像她一样千千万万个先天性心脏病人的疾苦，然而现实是残酷的，像她这样的先天性心脏病患者还是因查体不合格，而被排除在大学大门之外。上大学、当医生成了一个美丽而遥远、可望不可及的梦。为此，她伤心、失望、痛苦，甚至想到了自杀，看到善良的父母，她还得活下去。她此时如果及时接受心脏手术治疗，术后仍能圆她的大学梦，但贫穷及对心脏手术的恐惧是她失去了这一机会。接下来自然是结婚生子，相夫教子的艰难的农村生活。日子过的紧紧巴巴，倒也甜蜜，丈夫疼爱，儿子聪明、漂亮，只是婆婆一直嫌弃她是一个患心脏病的残疾人，经常挑拨儿子和她离婚，丈夫也左右为难。这些年，她渐感体力不支，稍活动后即心慌、气短，口唇青紫。住院后，经全面的检查，诊断为：先天性心脏病、室间隔缺损、重度肺动脉高压、艾森漫格综合征，已发展到先天性心脏病晚期，肺动脉血管已严重硬化，甚至闭塞，心脏手术解决不了肺血管的硬化闭塞的问题，只能做心肺联合移植，且花费巨大，一般要50万人民币，远期效果很不理想，目前，国内心肺移植后生存期很少超过6个月。病已至此，在高明的心脏外科医生也无能为力，给予她的只有同情和遗憾。 室间隔缺损是临床上最常见的先天性心脏病，在左心室和右心室之间的室间隔上有一个未完全闭合缺损，结果导致循环血液由高压的左心腔向低压的右心室腔的分流，长期的血液分流是肺动脉反应性收缩、痉挛，最后导致肺动脉血管硬化、闭塞，最后死于循环呼吸衰竭。随着心脏外科技术的发展，在体外循环下室间隔缺损修补术，一般为3万元，一般家庭都能承担的起，早期实施心脏室间隔缺损修补术手术，成功率已接近100%。近年来，采用微创室间隔缺损封堵术，取得了良好的临床效果。具有对患者机体损伤小、出血少、刀口隐蔽美观，手术后生活精神压力小的特点，深受患者和家属的欢迎。先天性心脏病、室间隔缺损患者，已经确诊，应尽早手术治疗。经手术治疗患儿可成为健康正常的劳动者，不影响上大学，不影响结婚生育，更不影响寿命。这位患者如果及时手术，那她的命运将会完全不同，她或许已是一个身体健康、医术高超、救死扶伤、另人尊重的医生。患先天性心脏病并不可怕，怕的是不知不决中错过手术机会。

来自河北的小伙子经过了一个多月的治疗，今天终于康复出院。回忆起刚来医院时发紫的嘴唇，看着现在镜子里红润的嘴唇和手指，开心的笑了。这位小伙子刚来的时候北京某大医院明确诊断为室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征。我们做了右心导管后也得出了上述结论。到底能否手术当时我们很犹豫。在进行了一段时间的降肺动脉压治疗后，肺阻力有所下降，于是我给他做了手术。手术过程很艰难，进行了一天。手术后在监护室里监测的肺动脉压力显示肺动脉舒张压与体循环差不多，在一天以后才缓慢下降。患者转出监护室后早期心率一直偏快，BNP高于正常，静息下不吸氧情况下氧饱和度较低。经过一段时间精心治疗和调整，患者的心率逐渐下降，BNP也降至正常，并且氧饱和度上升至94%，紫绀症状完全消失。 艾森曼格综合征的患者目前在我这里做手术的都有这个特点：手术后康复需要较长的时间，在术后一个月左右的时候，基本可以恢复到相当满意的水平。

来自河北保定的小伙子今天转出监护室，基本脱离了术后危险期。他的母亲长长松口气，我也顿时感觉轻松很多。这位患者是通过好大夫网慕名找到我的，当时他已经被北京一家著名的心脏专科医院拒绝，心情非常沮丧。 我仔细检查了患者的情况，的确如之前外院的诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征。心脏彩超显示患者为右向左分流。右心导管显示静息状态下全肺阻力达25个wood单位，吸氧后肺阻力有所下降，这样的患者是否还有手术的机会？我先对患者进行了药物治疗，两种降肺阻力的药联用。三周之后，为其进行手术，手术中发现室缺很大，近2.5公分，做了一个活瓣补片将缺损修复。心脏复跳后体循环血压低，辅助了一段时间，小心翼翼地停了机。随后又经历了肺动脉高压危象，低血压，出血等关口，终于顺利回到监护室。三天后拔除了气管插管，肺动脉压力由术前和主动脉压力相仿，降到了主动脉压力的80%以下。 艾森曼格综合征的患者能否进行手术治疗一直有争议，这类患者不做手术无异于等死，做手术又有很大风险，可能难以渡过手术关。我的经验是对于那些肺血管阻力尚可以下降的患者，在充分准备之后是可以渡过手术关的。

由于左心房、左心室或主动脉系统(体循环系统)向右心房、右心室或肺动脉系统(肺循环系统)分流，肺动脉血流量大量增加，导致肺血管发生器质性改变，如肺动脉中层肥厚、内膜纤维化、管腔闭死等，出现不可逆的肺动脉高压时，使得血液自右心房、右心室或肺动脉系统向左心房、左心室或主动脉系统分流，临床表现为紫绀现象，称为艾森曼格综合征。 出现艾森曼格综合征，表明病情发展到晚期，已丧失手术时机。