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陈剑主治医师 澧县中医医院 眼科 一、 定义: 白塞病又叫白塞综合症(Behcet)是一种以葡萄膜炎,口腔溃疡和皮肤损害为特征的多器官慢性自身免疫性疾病。 二、病因: 可能与细菌,疱疹病毒感染有关。 三、主要症状: 1.反复发作的口腔阿弗他溃疡,大于3次/年(为多发性,反复发作,疼痛明显一般持续7到14天)。 2.皮肤病损:包括结节性红斑、皮下栓塞性静脉炎,针刺反应阳性(主要表现结节性红斑、痤疮样皮疹,溃疡性皮炎,脓肿)。 3.眼部病损:葡萄膜炎或视网膜血管炎 。 4.复发性生殖器溃疡(为疼痛性 )。 四、次要症状: 1.关节炎病损:关节红、 肿、痛。 2.胃肠系统病损。 3.附睾炎。 4.血管病损:静脉血栓、动脉瘤。 5.中枢神经系统病损,脑干综合征、脑膜炎综合症。 五、常见并发症: 并发性白内障,继发性青光眼,增生性玻璃体视网膜病变,视网膜萎缩 和视神经萎缩等。 六:治疗: 1.环孢素:3至 5mg/(kg.d),待病情稳定后,逐渐减量一般治疗时间在一年以上,此外尚可选用秋水仙碱。在治疗过程中,应每两周行,肝肾功能,血常规,血糖等检查,如发现异常,应减药或停药。 2.糖皮质激素:不易长期大量使用,出现以下情况都可以使用,眼前段受累特别是前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液滴眼。出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎,在短期内可造成视功能严重破坏,可大剂量短期使用。与其他免疫抑制剂联合应用,使用剂量一般为,20到30mg/d。 3.睫状肌麻痹剂:用于眼前段受累者。 4.其他:出现并发性白内障,应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼,应给予相应的药物治疗,手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时,手术易诱使葡萄膜炎复发。 本文系陈剑医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2016年10月11日 8231 1 1
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李天旺主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 上月底,65岁来自湛江的林阿姨终于摆脱了噩梦:在鬼门关前徘徊了5个多月,反复发热、皮疹伴血白细胞严重降低、粒细胞缺乏,经历5间医院,最终在广东省第二人民医院风湿免疫科康复出院。一、无故起病,病因扑簌迷离 今年4月初,林阿姨左大腿上出现了一个类似“焦痂”的皮疹(图1),并出现发热,检查血白细胞及粒细胞几乎为零。正是因为左腿的这个“焦痂”,林阿姨在前面所住的3家二甲、三甲医院均被诊断成“恙虫病”,经使用多种抗感染药物治疗,病情一直未见好转,期间还在鼻梁部再次出现一个类似“焦痂”的皮损(图2),并在多个穿刺口皮肤出现红肿、硬结(图3)。6月底,林阿姨第一次来到广东省第二人民医院,经详细了解病史,阿姨平时偶然也会出现口腔溃疡,综合其存在口腔溃疡、类似“焦痂”的皮损、穿刺口反应,我们第一次提出“白塞病”的诊断,并怀疑白细胞缺乏为白塞病的血液系统表现。尽管我们已经反复多次和患者及家属沟通解释,全家几乎都是医务人员的林阿姨,始终没有接受我们提出的诊断,并很快入住省城另一家顶级三甲医院血液科,再次住院3个多星期,期间骨髓标本还曾送到国内最著名的中心会诊,却依然无法确定病因,最终还是因治疗无效而出院。图1 左腿处皮损图2 鼻梁处皮损图3 穿刺口皮肤反应二、踏破铁鞋无觅处,蓦然回首,那“病”却在灯火阑珊处 8月底,当白塞病的又一较特征性的表现----外阴部溃疡出现的时候,林阿姨才意识到,她可能患的真是白塞病,遂再次返回省二医。这次,患者和家属都非常配合医生进行系统治疗,很快,奇迹出现了:1周后,已出现粒细胞缺乏长达4个多月的患者,复查血白细胞、粒细胞已上升至超过正常水平;3周后,各项指标已完全稳定的林阿姨终于康复出院。至此,困扰了全家长达5个多月的梦魇终于散去,林阿姨的怪病“白塞病”的诊断也终于尘埃落定。三、此“痂”非彼“痂”,辨“痂”现真相 导致林阿姨误诊的首要原因在于对“焦痂”的判断,但此“痂”非彼“痂”。 “恙虫病”是由恙虫病立克次体引起的急性传染病,是一种自然疫源性疾病,恙螨幼虫为传播媒介,“焦痂”是“恙虫病”较特征性的表现之一,多发生在腋下、乳房下、腹股沟、外阴、后背被羌螨叮咬的部位,皮肤表面常出现一个或几个不痒的红色小丘疹,之后会演变成水疱,水疱溃破坏死后出现边缘隆起、外围红晕的溃疡,再过1-2天后中央结成黑痂,此即为临床上所说的“焦痂”(图4)。焦痂呈圆形或椭圆形,直径为1-15毫米不等,大部分焦痂出现在隐私部位。一般来说,恙虫病焦痂的痂皮占整个皮疹面积的比例较大,周围红晕面积相对较小,并常伴有局部淋巴结肿痛现象。图4 恙虫病焦痂 白塞病患者除了可以出现反复口腔及外阴部皮肤黏膜溃疡外,尚可出现结节性红斑、多形红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹以及类似过敏表现的多种皮损。该患者左腿部位的“焦痂”,其实就是是皮肤结节性红斑,因为中央部伴随有小疱疹,疱疹破溃后表面形成痂皮而被误以为是恙虫病焦痂;其次,该患者鼻梁部皮损出现于起病1月后,期间一直在住院,不太可能再有羌螨叮咬,也并非恙虫病焦痂好发的部位,所以,该患者的“焦痂样皮损”,并非恙虫病焦痂,而是白塞病皮肤血管炎的一种表现。四、白塞虽少见,警惕最关键 白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病,属于系统性自身免疫性疾病,除复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等常见表现外,还可累及血管、神经系统、血液系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该患者的白细胞缺乏,其实就是白塞病的血液系统表现之一。由于该病症状体征及受累部位复杂多样,不同患者间临床表现差异较大,很容易漏诊误诊,导致出现严重后果。因此,临床上对于存在多系统表现,常见病因不能合理解释的情况下,大家更应该提高警惕,仔细分析患者的临床表现,不要忽略了常常被大家忘记的某些风湿病的可能,尽量减少漏诊误诊的发生。本文系李天旺医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年10月09日 8278 4 0
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吴锐主任医师 南昌大学第一附属医院 风湿免疫科 贝赫切特综合征,又称白塞病,是一种以反复口腔溃疡及生殖器溃疡为主要表现的多系统疾病,其病理基础为小血管的血管炎。发病率以日本、朝鲜及地中海国家居多,在我国北方,其患病率不低于14/10万。本病多见于25~35岁的年轻人,女性多于男性。除外复发性口腔溃疡及生殖器溃疡,其还可以表现为复发性眼葡萄膜炎、结节红斑、假性毛囊炎及针刺反应阳性(针刺后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂,约1-2周消退)。等皮肤表现,关节及消化道病变也较常见,少数患者可以出现神经系统病变。 口腔溃疡常常是白塞病的首发症状,与一般的口腔溃疡无太大差别。溃疡呈多发性,常累及软腭及口咽,伴有剧痛。同时,约80%的患者伴有生殖器溃疡,一般比口腔溃疡深而大,数目少,疼痛剧烈,愈合慢。除外溃疡,白塞病还可以累及其他系统,如关节、神经、心脏及消化道等,是一个多系统累及的自身免疫性疾病。 很多患者和非风湿科医师容易把白塞病当成简单的溃疡看待,导致患者得不到正确的诊断和治疗,从而延误了治病的时机。所以,对于发生反复口腔溃疡的患者应有可能得白塞病方面的意识,而对于合并生殖器溃疡、针刺反应阳性的患者就更加应该提高警惕,及时到医院就诊 本文系吴锐医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年09月02日 8091 0 2
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蔡剑飞副主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 长篇大论对非医学工作者好难理解。 每天问我同一问题100遍我也会炸毛啊。 所以用最简单的话来回答下门诊常问的几个问题。 啥是白塞病?白塞病就是血管炎。血管炎就是血管生病了,简单的理解就当血管感冒了就好。 血管炎分为很多种类,白塞病是其中一种。 贝赫切特综合征又是什么东西?贝赫切特综合征就是白塞病的另一种翻译方式。 为什么白塞病住院要查很多检查?白塞病是血管炎,而且是个很卑鄙很无耻的血管炎,它对人的全身血管进行全方位无死角没差异的各种打击虐待。 简言之只要有血管的地方就会受伤。 早期伤害往往没有症状,等有症状了虽然也能治,但医疗花费会很高。 能再简单点讲为啥要做检查吗?通过检查可以把白塞病进一步分型,不同型白塞病治疗方法不一样。 本文系蔡剑飞医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月01日 12339 18 24
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李松伟主任医师 河南中医药大学第一附属医院 风湿科 小王今年30岁,反复出现口腔溃疡已经有三四年了,每次发作都疼痛难忍,非常痛苦,常常到口腔科或消化科就诊,对症处理后往往过几天就会好转,但经过一段时间又复发。后来曾与一位医生朋友聊天,发现他除了口腔溃疡外还有阴茎处的溃疡和皮下结节性红斑的表现,于是被推荐到风湿科就诊,经过医生的详细检查,最后被确诊为白塞氏病。白塞氏病,又称贝赫切特病,是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征,累及多个系统的慢性炎症性疾病,又称为“口眼生殖器综合征”,在青壮年最为多见。该病确切病因不明,现有资料认为环境及遗传因素与本病的发生、发展密切相关。其发病机制涉及细胞免疫和体液免疫,主要病例特点是非特异性血管炎(包括大小不等的静脉、动脉和毛细血管)。炎症可累及血管壁全层,形成局限性狭窄和动脉瘤,导致组织因缺血而变性和功能下降。98%的白塞氏病患者以口腔溃疡为首发症状,可在多个部位出现,反复发作,严重者疼痛剧烈,影响进食。除口腔溃疡外,还可出现外阴部溃疡,女性以大小阴唇常见,其次为阴道;男性以阴囊和阴茎为主,也可出现在会阴或肛门周围。其次是皮肤病变,往往有出现结节性红斑、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等表现。部分患者还可出现眼炎,如葡萄膜炎(又称色素膜炎),眼睛红肿、疼痛,视物不清,反复发作可造成视力障碍甚至失明,男性患者合并眼炎的多于女性。白塞氏病反复发作,如不及时治疗,可累及消化系统、神经系统、血管等,累及消化系统,又称“肠白塞”,可出现腹痛、恶心、呕吐、腹胀、纳差,重者可出现溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食道狭窄等;累及神经系统,又称“神经白塞”,可引发脑膜炎、脑炎、脊髓炎等,出现头痛、四肢麻木无力,严重者可出现抽搐;累及血管可出现肺栓塞、静脉血栓形成、动脉瘤,动脉瘤破裂出血,可危及生命。因此,如果出现反复发作的口腔溃疡,不要轻视,要到医院就诊,排除是否是白塞氏病。目前西医主要以糖皮质激素和免疫抑制剂为主治疗,合并不同脏器受累时再有针对性的处理。该病在中医被称“狐惑”病,与湿、热、毒、瘀有关。临床中通过给以清热祛湿、解毒化瘀等综合调理,标本兼治,往往能控制症状减少复发,有较多的优势。我们在临床中往往是在急性期病情重者,以西药为主,中药为辅,控制病情,改善症状;进入缓解期,逐渐停用西药,以中药为主,巩固疗效,避免反复。2015年11月04日 13451 4 6
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高冠民主任医师 郑大一附院 风湿免疫科 每一个病友得病后首先可能就是要问一下这个问题,每一个医生在给病人治病之前也要考虑这个问题,那么究竟人为什么会得白塞病呢?如果我告诉你目前并不是真正的清楚人为什么会得白塞病,大家也许会感到沮丧,但事实确实如此,象肿瘤、糖尿病、高血压和其他风湿病一样,目前我们并不知道它们的真正机制是什么。但这么多的生物学家医学家又在研究什么呢?实际上当代医学的进展已能无限靠近疾病的真相,大家认为疾病的发生过程大致是清楚的,只是其中的关键环节尚需进一步探讨。理解这一基本的过程当然也有助于制定合理的防病治病措施。首先要了解一下白塞病究竟是一种什么病,白塞病很早就已经存在,但对白塞病的最早的认识是从公元前5世纪希波克拉底(Hippocrates)开始的,当时并没有很好的治疗办法。直到1937年,Hulusi Behcet才首次系统描述了这一类疾病,这也是为什么被称为白塞病的原因,是为了纪念这位医生,仔细算起来真正认识这类疾病的历史还不超过100年。随着现代医学、免疫学和分子生物学的飞速发展,对这一类疾病的认识和治疗手段也是越来越多,病人的预后也到到极大的改观。目前认为白塞病是以复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特点自身炎症性疾病,它的最重要的致病基础是各种大小的血管发炎,为什么我们会说白塞病是一类疾病而不是一个疾病呢?最主要的原因还是病人之间极大的差异性,不同的病人受影响的血管不同,表现也就不一样,有些人会出现肠道溃疡甚至出血穿孔,但有些人终生肠道检查都是正常的,有些人会影响神经系统,另外一些人神经系统从来都不会出现问题,有些人因眼炎失明了,有些人就从没得过眼睛的毛病,可见不同的病人得的白塞病其实是不同的。所以我们诊断白塞病时就应该知道他们之间的差别,医学的发展有可能会更深入的认识这些差别,甚至预测病人的差异,从而采取有针对性的个体化治疗。白塞病之所以叫做白塞病还是有它们的共性,过去的诊断标准(1990年白塞病国际诊断标准)认为口腔溃疡是必备的条件,这是最重要的共性,2006年ICBD标准虽然也把口腔溃疡作为主要标准但并没有强调它是必须条件,而是采用评分的的办法,2013年ICBD标准虽然把口腔溃疡的主要性也去掉了,仅仅采取评分的办法。似乎是简化了,但很多医生觉得诊断起来可能更困难了,新标准是在对白塞病系统表现认识深入的前提下提出来的,反映了医学的进步和医生对这一类疾病认识的深入,但缺少了必要条件的制约使诊断变得更为困难,也就出现了很多符合诊断条件的病人可能不是白塞病,而不符合条件的病人最终又被证实属于真正的白塞病的情况,这也是我们理解分类标准真正的意义,白塞病是一类病而不是一个具体的病,制定一个标准是为了医生和病人之间更好的交流,但只有真正的理解疾病的实质才算真正认识这一类疾病。白塞病的实质就是具有一定遗传素质的个体自身免疫系统出现紊乱而引起的自身炎症性疾病,它主要侵犯各种大小的动脉、静脉或者毛细血管,根据受累血管的不同而有不同的表现。 一个人得或不得白塞病,首先是有没有患病的素质,也就是基因的背景,只有具备了这一背景才有了患这种病的可能,一个人不必要为这种素质的问题而担忧,因为没有一个人的基因是完美的,你要么具有这种缺陷要么具有那种缺陷,不可能拥有完美的基因,这也是能保证人类进化的前提。实际上世界上可能就不存在完美的东西,完美的东西是用来追求的,不是用来拥有的。因为人类的基因总量碱基对的长度基本是一样的,而且90%以上都是完全相同的保守序列,只有少部分具有差异性,但基因的总数并没有很大差异,所以一个人的基因在一个方面是有缺陷的,在另外一个方面缺陷就会少一些。随着人寿命的增长总免不了会患上不同的疾病。 那么有了这种素质不等于一个人就一定会得病,就像很多病友有家族史,还有更多的病友找遍几代也没找到同样的患病亲属。得不得病还要受后天环境的影响,这也是像肿瘤、高血压、糖尿病和其他风湿性疾病的共同发病机制。究竟哪些因素会影响这一过程呢?目前认为一些足以影响免疫系统和人体自稳系统的因素都可视为一种打击,如感冒等呼吸道的感染,腹泻等消化道感染,不洁行为造成的泌尿道感染等是对免疫系统最大的打击,所以大部分病人得病之前往往会有感染的诱因。其它如生活不规律,起居失衡,饮食不节、情绪低落,过度的精神刺激等都可能会影响人的自稳系统,上述这些因素都可以认为是对人的免疫和自稳系统的打击,当这些打击的频度够多或者力度够大,体内的缺陷基因就会由量变发生质变,这个时候人就由一个健康人成了一个病人,得病如山倒好像来得很突然但实际上上也是一个慢慢的渐变过程,是上述诸因素慢慢累积的结果。同样祛病如抽丝,去除上述因素也不是一下子的事情。 我们都知道白塞病还有一个名字叫做丝绸之路病,现在习主席布局一带一路,这一路的发展可能会成为中国真正崛起于世界的契机。但是医生们要思考的就是为什么会是丝绸之路,丝绸之路病并不是丝绸之路之外的的地区的人不得这类病,而是相对来讲丝绸之路地区的人的患病率要比其他地区高出数倍,思考的结果有两条结论:1是人类祖先迁徙因素,人类进化发展过程中有一个全球迁徙过程,远祖时代带着相同基因的人类在迁徙过程中也把他们的基因一路播撒所以才有了丝绸之路病,但这个迁徙的路线可能已不仅仅是后来因为商贸往来的丝绸之路,而可能是原始人进化过程中的大迁徙。所以我们经常讲的病友这个词就一点也不妄了,我们得相同疾病的原因是因为我们有共同的基因背景这可能说明我们在远古时代拥有共同的祖先。2是丝绸之路区域的环境问题,即包括气候、水文和土壤条件在内的自然条件在这条路上可能有一些相似之处才使得这类疾病更多的发生于这一区域。最终还是归结到基因和环境的因素。这就是我们理解的疾病的实质,虽然很多疾病尚不能完全解释从量变到质变的扳机点究竟在哪里,但疾病确实就是这样发生了,无论从防病还是治病的角度来说努力使身体恢复平衡稳定才是精髓,所以情绪乐观不生气、生活规律少熬夜、预防感冒少感染就能最大程度的保持人体的稳定起到防病治病的目的。2015年06月17日 18348 8 4
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