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苯丙酮尿症介绍,什么是苯丙酮尿症

苯丙酮尿症关键在于早发现、早确诊、早治疗。一经确诊,应严格按照医生要求,立即开始饮食治疗,认真合理安排饮食,必要时,医生会给予药物治疗,尽可能避免神经系统损害等严重后果。

饮食治疗

饮食的方法是低苯丙氨酸饮食,治疗应个体化,要定期监测血苯丙氨酸水平,根据相应年龄段患者每日蛋白质需要量、血苯丙氨酸浓度、苯丙氨酸的耐受量、饮食嗜好等调整治疗方法。

药物治疗

四氢生物蝶呤是用于治疗苯丙酮尿症的主要药物,主要用来补充四氢生物蝶呤缺乏。
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