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苯丙酮尿症介绍，什么是苯丙酮尿症

饮食原则为低苯丙氨酸饮食。饮食治疗应在患儿 3 个月以前开始进行。坚持低苯丙氨酸饮食，应至少持续到青春期后，可以避免智能低下的发生。饮食治疗时应根据年龄制定，并定期检查血中苯丙氨酸浓度，同时注意生长发育情况。婴儿推荐母乳喂养，因母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的 1/3。常见苯丙氨酸较高的食物有：各种肉类、蛋类、奶酪（除了某些素食奶酪）、坚果、种子、用面粉、豆浆、豆腐所制成的食品，以及含有阿斯巴甜的任何食品（阿斯巴甜是由苯丙氨酸和天冬氨酸缩合酰胺化产生，可代谢成单独的氨基酸，目前市场上很多无糖饮料采用阿斯巴甜作为甜味替代剂）。此类食物应避免食用。常见苯丙氨酸含量稍低的食物有：谷物、土豆、豆类、牛奶、奶油等。此类食物应限制摄入。常见苯丙氨酸含量极低的食物有：大多数水果（除了无花果干）、蔬菜、姜和泡菜。水、不含阿斯巴甜的碳酸饮料或甜酒、纯果汁、茶（除外速溶茶）、咖啡和米浆。一些淀粉，例如玉米粉、葛根、吉士粉或牛奶冻粉、木薯粉、西米、木薯、土豆粉。精制糖、糖浆、糖果点心、果子露、棉花糖、果冻素食（不含明胶）、人工明胶。脂肪，如黄油、人造黄油、猪油、植物脂肪和植物油。食用香精、苏打水中的碳酸氢盐、盐、胡椒、咖喱粉、草药、香料、醋、芥末、薄荷酱、酱油（少于2 汤勺/日）、塔塔粉。此类一般可放心食用。

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