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郭剑锋主任医师 东莞市人民医院 耳鼻喉科 一. 发病概况鼻腔侧壁、上颌窦和筛窦在解剖上互相邻接,除早期癌外,通常很难区分这部位肿瘤的原发位置。鼻腔恶性肿瘤多为原发癌,多位于鼻腔外侧壁, 少数发生在鼻中隔,鼻前庭及鼻腔底。鼻窦和鼻咽的恶性肿瘤可直接扩展进入鼻腔。鼻腔的转移癌较少见。鼻腔恶性肿瘤以上皮源性的癌为多见,多为鳞状细胞癌,其他为腺癌,腺样囊性癌,未分化癌,基底细胞癌等,非上皮源性的有淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤及其它肉瘤等。以前在临床常见的所谓坏死性肉芽种，已归纳入为T细胞淋巴瘤。二. 外科病理学(一)鳞状上皮细胞癌：占绝大多数，都几乎每位鼻腔癌患者初诊时都有骨破坏，肿瘤可以从鼻腔进入上颌窦、筛窦，穿过纸样板入眼眶，侵犯前壁到鼻背或颊部软组织，亦可穿破硬腭而侵入口腔。(二)腺癌：包括小涎腺来源肿瘤。腺癌与鳞状细胞癌一样有相似的骨破坏和临床症状及过程。病理上分为高度恶性和低度恶性两类，前者预后极差。涎腺型肿瘤中以腺样囊性癌居多，好发于鼻腔上部，主要向眼眶及筛窦扩展，较常有血管神经侵犯而易于远处转移。(三)恶性黑色素瘤：约占鼻腔副鼻窦癌1%。多见于鼻中隔（25～50％）或中、下鼻甲，常向上颌窦扩展或突出鼻外。男女发病率之比相等，年龄高峰在40-60岁。黑色素瘤常表现为灰、蓝色或黑色息肉状肿块，常伴有周围卫星灶和颈部淋巴结转移。无色素性黑色素瘤常表现为单侧息肉样改变，因此，手术后全部息肉样物质均应送病理检查。黑色素瘤的生物学行为很难预测。有些切除后不再复发，而有些则扩散极其广泛，可在几个月之内死亡。也有的经治疗后，似乎能通过有效的免疫系统抑制肿瘤数年。50% 存活3年。约20％发生颈淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。可以经颅底侵入颅内，远处转移较为多见。(四)嗅神经母细胞瘤：较少见，也称作成感觉神经细胞瘤或神经内分泌肿瘤。肿瘤发生于鼻腔上部,源于神经脊干细胞的嗅觉细胞。该肿瘤似乎有11-20岁和51-60岁两个发病高峰，在老年组则称作神经内分泌肿瘤。在20岁左右发病组里局部复发率低而远处转移率较高；在50岁左右发病组里则相反。肿瘤生长慢，较大时常会累及筛板。病理上类似未分化癌，诊断需借助于特定的肿瘤标记。临床一般采用Kadish分期，根据肿瘤累及范围将病变分为三期：A期为肿瘤限于鼻腔；B期肿瘤累及一个或多个副鼻窦；C期肿瘤超出这些范围。(五)淋巴网状细胞肿瘤：恶性淋巴瘤多发生自鼻腔后部，肿块较大，常向软腭及咽部扩展。包括三类：淋巴瘤性多发肉芽肿，髓外浆细胞瘤，非霍奇金氏淋巴瘤。(六) 内翻性乳头瘤: 鼻腔鼻副窦乳头状瘤为不常见的交界性肿瘤，具有潜在恶性。尤其在多次不彻底的手术后复发往往变为恶性或成为鳞状细胞癌。其组织病理学细分为内翻性乳头瘤、菌状乳头状瘤和圆柱细胞乳头状瘤,后两者更为罕见。其中内翻性乳头瘤的特点是容易复发，尤其是局部小范围手术切除后。最常见的症状是鼻堵(71%),其次是鼻衄(27%)，17%同时合并有鼻窦或鼻腔的鳞状细胞癌,或乳头状瘤恶变。内翻性乳头状瘤常原发于鼻侧壁，偶见于筛窦、上颔窦、蝶窦惑额窦。颅内侵及或侵及硬脑膜很少见，常与术后复发、恶变有关，极罕见的情况下可经咽鼓管直接延伸累及中耳、颞骨。三. 临床表现（一）症状（1） 鼻腔的血性或脓性分泌物。为鼻腔癌的较早期症状，偶有鼻衄。鳞癌因浅层瘤组织坏死合并感染故多脓血性分泌物，且有异味；恶性黑色素瘤则多见血性分泌物；恶性淋巴瘤、腺癌、软组织肉瘤则较少异常分泌物。（2） 鼻阻塞。为最常见症状。肿瘤引起鼻腔内气道的阻塞，一般为单侧，但肿瘤较大时压迫鼻中隔使对侧鼻阻塞，甚至阻塞咽腔引起呼吸困难。（3） 嗅觉障碍。可由肿瘤侵犯嗅区所致，也可由于气道阻塞所引起。（4） 疼痛。可表现为鼻内痛、上牙痛、偏头痛等，多为肿瘤侵犯神经所致。晚期鼻腔恶性肿瘤可侵及第II、III、Ⅳ、V、VI等对脑神经。（5） 颈部或颌下肿块。因颈部或颌下淋巴结转移而出现。（6） 其他。如肿瘤侵犯周围组织器官所致的表现：压迫鼻泪管引起流泪，侵犯眼眶引起眼球移位、复视，侵犯齿槽引起牙齿松动等。（二）体征（1）鼻外形改变。由于肿瘤的挤压使鼻外形发生改变，即鼻背变宽、突起，到晚期肿瘤可穿破鼻背皮肤。（2）鼻腔肿物。经鼻窥镜及间接鼻咽镜检查，可发现鼻腔肿物，有时肿物可突至鼻前庭。鳞状细胞癌多呈菜花样，表面溃破及坏死，质脆且易出血。恶性黑色素瘤瘤体多呈黑色或浅棕色，少数也可无色素，多伴有血性渗出物。嗅神经母细胞瘤似息肉样或灰红色，血管丰富。腺癌瘤体多呈结节状，早期粘膜正常，晚期也可溃破。恶性淋巴瘤及软组织肉瘤的瘤体一般较大，表面粘膜光滑。（3）眼球移位。晚期肿瘤侵犯眼眶，挤压眼球向外、前、上移位，眼球移动受限，结膜水肿。（4）颈部淋巴结肿大。有淋巴结转移的患者，可触及肿大的淋巴结，其中以颈深上淋巴结及颌下淋巴结肿大多见。 四、诊断（一）临床表现主要为肿瘤占位产生的挤压堵塞症状,包括有面部肿胀或鼻腔血性或脓性分泌物、鼻阻塞及颅面部神经性疼痛。体征则表现为鼻腔肿块、鼻外形改变及眼球移位等。(二)、影像诊断1. 普通X线片：在X片上,可见鼻腔软组织阴影,患侧鼻腔扩大,常见鼻腔侧壁骨质破坏,如有鼻窦口堵塞,可见副鼻窦混浊。自有了CT以来，X线片检查意义就不再重要了。2. CT扫描: CT能很好地显示鼻腔肿块的范围及与比邻结构的关系，显示骨结构的破坏情况，可以帮助判断病变的性质。3. 磁共振成像（MRI）：MRI可直接多平面成像并具有良好的软组织分辨力，能准确显示病变的范围，还可对一些病变作出鉴别，特别是肿瘤和炎症。鼻腔内的肿瘤中绝大部分在T2加权像上呈低信号或中等信号，主要是因为这些肿瘤富于细胞，且多为鳞癌，其次为小涎腺瘤，尤其是恶性粘液上皮样型涎腺瘤，其T2加权像上的信号越低，侵袭性越大。其它尚有淋巴瘤、髓外浆细胞瘤、横纹肌肉瘤和神经胶质瘤。而炎性病变在T2加权像上通常为高信号。乳头状瘤在T2加权像上呈高信号，黑色素瘤在T1和T2加权像上都为高信号。肿瘤许多时候伴有炎症，慢性炎症的部位肿瘤发生的机会多，特别是鳞癌，但炎症在T2加权像上呈明显的高信号。（三）、 组织活检对于鼻腔肿瘤的确诊，需要活体组织检查。鼻腔肿瘤活检时,应注意以下几点：1. 鼻腔肿瘤的表面常有一层坏死组织,如果取材表浅,可能取不到肿瘤组织,但做深部大块组织活检,又有可能引发不必要的出血,因此,活检时应首先去除表面坏死组织,然后在肿瘤实体的外层取材,组织块以够用为度；2. 有时鼻腔肿瘤伴有息肉,乳头状瘤,血管瘤或血块,此时应注意寻找不同外观的组织活检,以免漏掉肿瘤；3. 鼻腔肿瘤有时是双侧发生,但不属同一病理形态,因此要将两侧取材分别送病理检查,不能混合,以免误诊。活检可导致肿瘤的扩散,因此应安排在各项检查都完备以后进行,以便开始治疗,对于恶性黑色素瘤,一般不主张早活检,应等到检查完备,治疗即将开始的时候活检,并且应快速出病理报告。五、鉴别诊断1内翻性乳头状瘤此病以男性发病率较高，多在中年患病，男女病人之比为2－5：1。肿瘤好发于鼻腔外侧壁及副鼻窦，常为多发，外观呈颗粒状、乳头状或息肉状，红或紫红色。组织学特点为鳞状上皮或移行上皮向间质内呈指状伸入生长，形成大小不等的隐窝，其中有上皮细胞、白细胞及坏死组织；有些隐窝消失，形成细胞巢或细胞团；上皮细胞之间可见大量含糖原空泡及小粘液腺囊；上皮与其下的间质有完整的基底膜相隔，间质为纤维性或水肿结构，间有炎症细胞浸润。本病的临床表现依肿瘤大小而异，最常见的表现是鼻阻塞及鼻内肿块、鼻分泌物增多，部分患者有鼻衄、头面疼痛等。内翻性乳头状瘤具局部破坏性，容易复发，且有10%－20%癌变，绝大多数恶变为鳞状细胞癌。一般通过肿物活检可鉴别。此病的治疗以手术治疗为主。2.鼻息肉多发于成年人，可发生在一侧或两侧鼻腔，表现为鼻塞、鼻分泌增多、嗅觉失灵及头疼等。鼻息肉系鼻粘膜受慢性刺激而发生的水肿肥厚，水肿组织向下垂坠而形成息肉。息肉的附着处多在鼻腔外侧壁，其形圆滑而有光泽，灰白色，如荔枝肉样；用探针触之，质软不易出血；用血管收缩剂后，不易使其缩小。将息肉切除送病理检验可作鉴别。3.鼻硬结症多发于30岁左右，病变在鼻腔前部，表现为质硬的结节，伴有感染，鼻外部及上唇变硬、变形。病理特征为肉芽肿伴浆细胞浸润及异物巨细胞，有丰富的胶原纤维。通过肿物活检可鉴别。4.副鼻窦癌晚期副鼻窦癌常累及鼻腔，鼻阻塞为其继发症状，X线照片及CT扫描显示病变主要在副鼻窦。 六.综合治疗鼻腔高分化鳞癌的治疗应首选放疗十手术综合治疗。鼻腔筛窦鳞癌综合治疗的5年生存率可达60％。颈部淋巴结转移时综合治疗措施应包括颈部，颈部淋巴结临床阴性时，不主张预防性颈部照射。低分化鳞癌和未分化癌就诊时多为晚期，而且对放疗较敏感，单纯放射治疗可获得较满意的疗效。放疗失败后手术仍有挽救的机会。腺样囊性癌常沿神经鞘侵犯，手术残留或安全切缘不够时应辅助术后放疗。恶性黑色素瘤 鼻腔恶性黑色素瘤较原发于躯干的恶性黑色素瘤的预后好，治疗失败的主要原因仍是远地转移。治疗以放疗十手术十化疗及生物治疗的综合治疗模式为好。内翻性乳头状瘤 鼻腔上颌窦内翻性乳头状瘤首选治疗是手术,对于手术不能彻底切除,或多次复发患者,或有恶性变时,治疗原则同鼻腔鳞癌，应考虑放射治疗。鼻侧壁切除治疗复发率30%，小范围切除病例的多发率高达 71%。尽管近年文献中报导了较多的鼻窦保守手术，但对于鼻腔、鼻窦的内翻性乳头状瘤仍主张鼻侧切开的鼻侧壁切除术。内窥镜下切除，对于相对较局限的早期病变也是可行的。对临床Ａ期的嗅神经母细胞瘤可单纯放疗或单纯手术切除，。而Ｂ期嗅神经母细胞瘤则以放疗加手术综合治疗为宜，也有报道单一方法治疗与综合治疗效果相近。临床Ｃ期嗅神经母细胞瘤因常有眶内、前颅凹等部位受侵，应以放疗为主，辅以手术治疗。A、B期预后较好，3年生存率分别为88.9%与83.3%，C期则预后差，3年生存率降到52.9%。鼻腔筛窦癌单纯放疗的5年生存率早期为60％左右，晚期为20％-30％。综合治疗5年生存率早期为60％-70％，晚期为60％左右。2010年05月20日
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