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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 先天性并指畸形(congenital syndactyly)，又称“蹼状指”，两个以上手指部分或全部组织成分先天性相连，是最常见手部先天性畸形之一，半数患儿为双侧性并指，约10％的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指，而且伴有2或3足趾并趾。 并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。 分型： (1)按并连组织的结构分型 ①单纯性并指：仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一，X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。 ②复杂性并指：两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。 (2)按并连的程度分型 ①完全性并指：从相邻手指的基底到指尖完全相连。 ②不完全性并指：仅相邻手指的部分组织相连。 ③复合性并指：即并指合并其他畸形，如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。 临床表现： 并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起的骨性并指。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指并指最为多见(50％)，其次是环小指(30％)、示中指(15％)，拇指和示指并指少见(5％)，约半数患儿有双侧性并指。 治疗： 先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。由于婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植皮、术后固定困难，具体手术一般遵循以下原则： 1、手术时机 并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快，较迟手术残留畸形明显。 (1)对那些关节不在同一水平的并指，影响手指的屈伸活动，以及末节指骨融合在一起的并指，如不及时分开将会影响手指的发育和功能，可18个月时施行手术。 (2)对于不会引起发育畸形的并指，手术可在3-4岁时进行。 (3)多指并指应分期手术较为安全，不能一次分离多手指并指，以防血管畸形，造成分离手指的坏死 2、分指要彻底 施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3-1/2。 3、重建指蹼 正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。 4、锯齿状切开和植皮 分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏死。 5、末节指骨相融合的并指 在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环;然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大，以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。2019年08月01日
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