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2022年04月27日
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丁鹏绪主任医师 郑大一附院 介入科 布加综合征(Budd-Chiari syndrome)又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉部分或完全阻塞，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。布加综合征的治疗可以大致分为内科治疗、外科治疗、和介入治疗。介入治疗通过微创方式从血管内恢复阻塞的肝静脉和/或下腔静脉的通畅，可以有效缓解患者症状。介入治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、成功率高、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。 尽管介入治疗恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于该病的特殊性，术后仍应进行密切随访。术后随访主要集中在以下两方面：重视观察血管通畅性该病具体发病机制尚不清楚，尚无法从病因上给予治疗，部分术后患者可出现血管再狭窄，即再次病情复发。临床观察结果显示术后复发患者如得不到及时的治疗，其生成时间明显短于及时治疗的患者。为了消除术后复发对患者生存时间的影响，应重视术后随访，定期观察血管的通畅性，如果发生血管再狭窄，尽早给予再次介入治疗。我们中心采用术后随访方案如下：术后3个月、6个月、9个月、12个月复查一次，以后每半年复查一次；复查的项目包括：血常规、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝脏血管彩超。重视观察有无肝癌发生布加综合征患者由于肝静脉和或下腔静脉的阻塞导致肝脏处于长期淤血状态，有害代谢产物不能及时清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝细胞坏死，受损的肝细胞由纤维组织及再生结节代替，形成肝纤维化和肝硬化，在此基础上最终可能形成肝细胞肝癌。文献报道，布加综合征患者并发肝癌的发生率在2.0%～51.6%之间，随着术后时间延长，肝癌发生率也逐年增高。介入治疗尽管恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于在诊断布加综合征时患者多已经发生了肝硬化，仍有部分患者术后发生肝癌。另外，文献报道发生肝癌患者的生存时间明显短于未发生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活时间显著长于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，术后随访监测肝癌发生具有重要意义。目前，对于布加综合征患者介入术后何人将会患有肝癌尚无好的预测指标，主要通过血清学和影像学方法进行筛查。甲胎蛋白（AFP）是一项较为特异的肝癌筛查指标，对于布加综合征患者术后肝癌的筛查具有很高的敏感性和特异性，甲胎蛋白大于15ng/mL时，高度提示肝癌的发生。影像学检查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最为常用，对于彩超和甲胎蛋白怀疑有肝癌发生时，应进行增强CT或磁共振检查进一步确诊。总之，为了提高布加综合征患者介入术后的长期生存时间，应重视术后的随访。随访过程中，不但重视术后肝功能和血管通畅性的监测，还应重视肝癌发生的筛查。典型病例患者，女，62岁，以“腹胀，双下肢轻度水肿6个月”为主诉入院，诊断为“下腔静脉阻塞型布加综合征”，行“下腔静脉球囊扩张并支架置入”恢复下腔静脉通畅。术后随访第8年发现肝脏左叶肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手术切除”。术后继续随访9年至今，身体健康，下腔静脉支架血流通畅，无肝癌复发。2021年04月04日2676
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2017年01月18日7702
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周为民主任医师 南昌大学二附院 血管外科 布加综合征（Budd-Chiarisyndrome, BCS）是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文献报道肝静脉阻塞型布加综合征占该病总数的5.0％～32.5％[1,2]。腔内介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，疗效好。一、肝静脉阻塞型BCS的诊断下腔静脉隔膜阻塞型BCS具有典型的门脉高压和下腔静脉高压的临床表现，一般来说诊断较容易。而单纯肝静脉阻塞型BCS由于仅有门脉高压表现，没有下腔静脉高压表现容易误诊误治。且肝静脉阻塞型BCS在我国并不常见，所以给此型BCS的诊断带来了困难。肝静脉阻塞后肝脏有不同程度的肿大，尤其是肝尾状叶肿大致肝后段下腔静脉受压形成的下腔静脉假性狭窄很容易误诊为下腔静脉真性狭窄而行下腔静脉扩张成形和支架植入术。肝静脉闭塞或狭窄往往可通过B超、下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊，有条件的还可行磁共振血管成像确诊。B超检查时可发现肝静脉扩张，三支肝静脉之间存在交通支。下腔静脉造影可发现肝静脉不显影，以Cobra导管超选肝静脉开口发现该处呈刀削状改变，有的呈乳头征，肝静脉不显影。正位时下腔静脉肝后段往往有不同程度狭窄，变换角度或以三维数字减影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）可发现下腔静脉内径正常，为肿大的肝尾状叶压迫所致。经皮肝穿刺肝静脉造影可发现肝静脉呈膜状闭塞或节段性病变，但有一定的风险，需患者肝功能为Child A或B级时进行，最好是凝血酶原时间（PT）在正常范围内进行方安全，往往选择在腔内治疗时同时进行。磁共振血管成像系无创检查，有取代经皮肝穿刺肝静脉造影的趋势，但其受MR配置、技术员水平和肝静脉条件的制约。二、腔内治疗方法 以往肝静脉阻塞型BCS常常选择传统手术治疗，如肠腔转流、肠房转流、脾肾静脉分流和根治术等【3，4】。由于其创伤大、恢复慢、并发症多、病死率很高，死亡率在10%~30%【5】，现已逐渐被腔内介入治疗和半介入治疗取代【6,7】。1、下腔静脉球囊扩张成形或支架植入术+脾肾静脉分流术（半介入治疗）：方法详见周为民【8】等报道文献。此方法为作者早期治疗病例，由于治疗方法创伤相对较大，且对患者肝功能条件要求较高，现已很少采用。2、经股静脉或颈静脉入路肝静脉成形术：Seldinger技术穿刺股静脉或颈静脉行下腔静脉造影。造影可见肝静脉开口于下腔静脉处狭窄，遂在Cobra或右冠导管的引导下将0.035英寸泥鳅导丝超选进入病变肝静脉（通常选择右肝静脉），退出导管，经导丝送入10mm~14mm球囊扩张导管行肝静脉成形术，扩张前后测肝静脉压力。如肝静脉弹性回缩明显则经颈静脉入路植入10mm~12mm金属自膨式支架。对于肝静脉隔膜型闭塞患者，可经颈静脉入路，在RUPS100的引导定位下以导丝穿通肝静脉病变然后行肝静脉扩张成形术。此术尤其适用于肝功能为Child B、C级的患者，因肝功能差时，PT往往延长，如行经皮肝穿刺有可能导致穿刺针道出血。而此法仅在腔内做手术，不易发生出血并发症。3、经皮肝穿刺肝静脉联合颈静脉和/或股静脉入路肝静脉成形术：右腋中线7~9肋间隙上缘（通常取第8肋间隙），利用20G Chiba穿刺针穿刺右肝静脉（复杂病例可在B超引导下进行），穿刺针向第二肝门方向刺入，针芯退出后接注射器负压回撤穿刺针，见回血后先抽5~10ml肝静脉血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入对比剂造影证实为肝静脉阻塞型BCS后测肝静脉压力，引入0.018英寸导丝，再交换置入4 F导管造影；如果为左肝静脉优势，则还需穿刺左肝静脉，常采取剑突下3cm或透视下定位进行上述操作。先以导丝软头试着通过肝静脉病变，如果是肝静脉隔膜型阻塞通常导丝软头有可能穿通，如为节段性闭塞则需以导丝硬头穿通。穿通后跟进导管，造影证实位于下腔静脉内后交换导丝软头至下腔静脉近心端或右心房内。Seldinger技术穿刺右颈内静脉置入8F导管鞘，经该鞘将6F鹅颈抓捕器送入右心房或下腔静脉近心端捕获0.018英寸导丝软头并经右颈内静脉导管鞘引出体外，沿该导丝经颈内静脉入路送入10mm~14mm球囊扩张导管对病变肝静脉进行扩张成形术。扩张时可见闭塞段对球囊的压迹呈“蜂腰”状，加压至“蜂腰”消失，维持2~3 min。即刻行肝静脉造影复查。如果造影提示肝静脉局部管腔弹性回缩，沿导丝送入支架，透视下反复核对位置，要求支架完全覆盖狭窄段并超出狭窄两端l～2 cm。固定支架释放系统，在透视下缓慢后撤外套管，支架逐步张开。再次测肝静脉压力。将导管鞘由主肝静脉回撤至肝实质内，拔除导管鞘同时导入明胶海绵条或预先准备的凝血块填塞肝穿刺通道。经皮肝穿刺联合经颈静脉途径和(或)股静脉途径行肝静脉成形术可适合于绝大部分肝静脉阻塞型BCS（除外肝静脉弥漫性闭塞者），尤其是肝静脉节段性闭塞者。此方法路径直接，成功率高。经右心房、上腔静脉、颈静脉引出导丝再进行肝静脉扩张成形，避免了对肝脏的过度损伤。尤其是在B超引导下往往可提高肝穿刺及腔内治疗成功率。但此法对患者肝功能条件要求高，要求患者肝功能为Child A或B级，且PT在正常范围，并有一定的潜在出血风险。4、术后抗凝治疗：术后1周后每天口服抗凝剂华法林钠片2.5mg，每周查国际标准化比值（INR）1次，使其在2.0~3.0之间，最好在2.5，根据结果调整华法林用量，维持6~12个月。三、腔内治疗术中注意事项对于肝静脉节段狭窄的病例通过股静脉或颈静脉入路，在Cobra或右冠导管的引导下往往很容易超选进入病变肝静脉而行球囊扩张肝静脉成形术。而对肝静脉闭塞患者则多选择经皮肝穿刺及经颈静脉和/或股静脉入路来完成肝静脉成形术。对于穿刺困难者可在B超引导下进行，往往可提高穿刺成功率【9】。穿刺的肝静脉部位最好距离肝缘有一定距离，这样肝内针道较长，利于腔内治疗术后针道的封堵，避免术后穿刺部位出血。经皮肝静脉穿刺造影证实为肝静脉阻塞型BCS后，将导丝送入下腔静脉右心房入口处或右心房内，以便于经颈静脉送入的鹅颈抓捕器抓捕导丝软头，然后经颈静脉引出。有文献报道经肝穿刺针道进行肝静脉扩张成形术【10】，但我们认为此方法肝内穿刺针道较大，腹腔内出血的几率高，因此，我们改经颈内静脉抓捕出的导丝行肝静脉球囊扩张成形术及支架植入术，减少了对肝实质的损伤和穿刺针道出血机会。由于肝静脉血流速度相对较慢，对于肝静脉隔膜阻塞的患者可单纯行肝静脉球囊扩张成形术即可，而肝静脉节段闭塞者可在扩张成形术的基础上加行肝静脉支架植入术，以免增加肝静脉内支架血栓形成机会。肝静脉成形术后再狭窄可再次行扩张成形术，而一旦支架内血栓形成则使患者丧失再次治疗的机会。经颈静脉入路以RUPS100穿刺针穿刺肝静脉闭塞段时必须结合术前术中各种影像学资料且多角度透视下再行穿刺，成功后经导丝跟进导管造影证实后方可进行肝静脉扩张成形。四、腹腔内出血的预防和治疗经皮肝穿刺肝静脉成形的风险主要是肝穿刺针道出血所致的腹腔内出血。为预防针道出血，要求患者肝功能分级最好为Child A或B级，尤其是PT应在正常范围或不超过正常值3秒。应尽量避免反复多次进行肝穿刺，困难者可在B超引导下进行。穿刺的靶血管应距肝缘有一定的距离，通常应在5cm以上，以免穿刺针道过短而致针道出血。手术结束后应在针道内注入预先准备好的凝血块或明胶海绵条封堵针道预防针道出血所致的腹腔内出血。发生腹腔内出血后先应给予止血，改善凝血机制，维持循环稳定等措施治疗，并注意密切观察患者生命体征变化和腹围变化。如患者生命体征不稳定，腹围短期内增大明显则应立即开腹止血，针对针道进行封堵止血。术后以护肝，改善凝血机制，抗感染为主。总之，肝静脉阻塞型BCS的腔内治疗或半介入治疗微创、有效、简便、安全，有着较好的近、中期效果，其远期疗效还有待于进一步观察研究。2012年02月17日4085
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乔彤主任医师 南京鼓楼医院 血管外科 布加综合征是指肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞所致肝静脉回流受阻而引发的一系列症候群,根据造影所见可大略分成节段性和隔膜型梗阻 。治疗上对布加综合征大多采用在直视下施行各种根治矫正术，如经右心房手指破膜术、体外循环直视下隔膜切除术、下腔静脉-右心耳旁路移植术、肠系膜上静脉-右心耳旁路移术、脾肺固定术等。上述术式操作复杂，创伤大，术后并发症较多，有报道人造血管转流后5年通畅率不超过60%。而且破膜后腔静脉内存在边缘不整齐的碎片瓣膜可形成血栓，远期疗效尚待观察。Yamada在1983年报道了球囊扩张术治疗布加综合症取得成功，但是由于隔膜碎片和静脉扩张后弹性回缩造成病情复发。Furai 1990年首次用球囊扩张支架置入术治疗布加综合征获得成功。随着放射介入技术和医用材料的发展,球囊扩张及血管内支架开始广泛应用于治疗布加综合征。介入治疗对于隔膜菲薄或短段狭窄而肝静脉通畅病例，治疗效果良好，但是球囊扩张后再狭窄是困扰这一技术推广的重要原因，这与扩张后血管壁组织弹性回缩、隔膜碎片边缘粘连及局部损伤后血栓形成有关。血管内支架可以减少因组织弹性回缩引起的再狭窄,置入支架后予以抗凝剂治疗可有效地防止局部血栓形成。Strecker等报道，布加综合症行气囊扩张后支架支撑3年通畅率达95%。本组中有3例隔膜型在单纯球囊扩张后复发，均行支架置入治疗成功。介入治疗时对于病情的准确判断依赖于造影时的显像，由于下腔静脉阻塞后有大量侧枝循环形成，造影导管有可能误入某一分枝静脉中给人以腔静脉广泛阻塞的假象，此时有必要将导管退至髂静脉，尝试重新腔静脉造影本组中有2例发生上述情况。另外，同时行下腔静脉正侧位造影有助于正确判断静脉病变情况。有2例患者行支架支撑后，正位显影正常，侧位造影发现支架远端仍然明显狭窄，再次置放第二枚支架治疗成功。介入治疗布加综合征时应注意可能发生的各种并发症，穿刺进入心包可引起急性心包填塞；破膜后下腔静脉内血栓脱落可导致急性肺栓塞；球囊强力扩张可以造成腔静脉撕裂和内出血；下腔静脉狭窄造成长期回心血量减少，心功能储备较差，通畅后大量积聚静脉血回流入右心房，如患者心功能代偿不全可引起急性右心功能衰竭等。如患者出现胸痛、紫绀、冷汗、脉搏微弱、血压下降等，应考虑有上述并发症可能。在介入治疗结束后，立即予以抗凝、利尿和强心治疗，以防止血管支架表面血栓形成和急性右心功能不全。对于严重低蛋白血症者，术后在给予充足热量基础上要持续静脉输注白蛋白，提高血浆渗透压，加快腹水的重吸收。为了避免严重的并发症，介入治疗时要注意以下方面：（1）首先，准确掌握介入治疗的适应证。造影要确诊病变类型，膜性阻塞和1-2cm节段性狭窄适于介入治疗；对于长段下腔静脉闭塞或腔静脉内有漂浮血栓者，不能行介入治疗；有肝静脉阻塞者，疗效较差。对于肝功能很差，不能耐受分流和根治手术者以介入治疗为首选。（2）膜性阻塞者，要根据造影剂显示的残端和右心房影决定穿刺破膜位置，方向偏向脊柱侧，破膜后立即造影检查，确定进入心房后再扩张；对于多次破膜困难者，宜放弃介入治疗，不应勉强进行。（3）扩张狭窄部位时，宜先从小口径气囊扩张，至少选用3种口径气囊，并先以较小压力开始扩张，视情况逐步加大压力，以防止腔静脉壁撕裂。扩张时要反复进行，并保持60s左右，直至球囊压迹消失，同时要注意患者的反应，必要时推注少量造影剂观察。（4）心脏搏动和膈肌的规律性收缩可导致支架移位，为防止支架滑动，最好选用三节联体Z支架，并用球囊扩张使其与血管壁贴合，同时有利于内皮细胞生长覆盖；膜性病变者宜将最狭窄处置于1-2节支架间以保持支架稳定。为防止急性肺动脉栓塞，手术中应全身肝素化，并备有溶栓药物和作好紧急外科手术的准备。2011年12月01日5263
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王成刚主任医师 辽宁省人民医院 血管外科/疝和腹壁外科 患者： 一年半前患右下肢股总、股浅、腘静脉血栓，入院治疗15天后出院，目前各静脉部分再通，只是右大腿比左边粗4厘米，肿胀不消，目前腹部及右腰侧出现明显浅静脉。最近进行了一次CTV静脉成像检查，检查部位：下腹部，盆腔；下肢，检查结果为：右侧髂外静脉、右侧股静脉、腘静脉纤细、显影浅淡，右侧髂总静脉、髂外静脉及双侧髂内静脉未见确切显示，右侧大隐静脉未注入右股静脉，与左侧股静脉相交通。双小腿浅静脉增多增粗，以右侧更明显。下腔静脉闭锁，左侧腰升静脉增粗汇入奇静脉，奇静脉代偿增粗，腹壁浅静脉增粗汇入胸廊内静脉。 麻烦问问教授；这种情况是否属于布加综合症；是否需要扩张下腔静脉安放支架；不处理的话会不会对肝、肾造成影响？谢谢了！！！辽宁省人民医院血管外科王成刚：属于布加综合症；因闭塞段太长，腔内治疗无法成功，故无法安放支架；另外因为下腔静脉缓慢闭塞，侧枝循环丰富，如果能长期坚持治疗，维持现状，不处理不会对肝、肾功能造成影响。患者：您好.王大夫！ 您的意思是无法介入治疗，您说的长期坚持治疗是需要怎样治疗？我目前每日服用祛聚和消肿药物，这样够吗？如果要治疗的话是不是只能做开胸手术（布加根治术），以您的经验来看，我的情况是做处理好还是维持现状的好？谢谢王教授！！！辽宁省人民医院血管外科王成刚：可口服华法林半年--壹年，定期到医院检查治疗--根据化验结果给予降纤、抗凝、扩张血管改善微循环等治疗。你说的开胸手术创伤较大，即使手术成功亦未必比现状好。个人意见：目前肝肾功尚正常，暂不手术为好。祝健康！2010年12月25日2703
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