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Castleman病介绍,什么是Castleman病

介绍

卡斯特曼疾病(Castleman Disease)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,是一种少见的慢性淋巴增殖性疾病。最早由 Benjamin Castleman 医生报道,因此称为 Castleman Disease。

本病主要表现为淋巴结肿大、发热、体重减轻等。

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发病原因

本病病因尚不清楚,可能与人类免疫缺陷病毒(HIV)和人疱疹病毒 8 型(HHV-8)有关。

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症状表现

本病可分为单中心型淋巴结增生症和多中心型淋巴结增生症两种,不同疾病类型临床表现不同:

单中心型淋巴结增生症

  • 通常无症状,多在体格检查或影像学检查发现肿大的淋巴结时发现。
  • 发热、盗汗、体重减轻等全身症状仅限于少数患者中。
  • 可能出现皮疹、血管瘤和天疱疮等皮肤病变。

多中心型淋巴结增生症

  • 几乎所有患者都存在发热,多数患者存在盗汗、体重减轻、虚弱或乏力等全身症状。
  • 淋巴结肿大通常广泛存在,多数伴有肝脾肿大。
  • 部分患者存在水肿、体腔积液(可表现为呼吸困难、腹胀、腹围增加等)、皮肤病变(包括皮疹、血管瘤和天疱疮)和神经系统改变。
  • 少数患者可并发卡波西肉瘤或 B 细胞淋巴瘤。
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如何预防

本病具体病因未明,尚无有效预防措施。避免 HIV 和 HHV-8 感染可起到一定的预防作用。

检查

本病主要通过实验室检查、影像学检查、和病理检查进行诊断和评估。

  • 实验室检查:包括血常规、红细胞沉降、乳酸脱氢酶 LDH、血白蛋白、C 反应蛋白、白介素-6(IL-6)、 HIV 及 HHV-8 感染的血清学检测等,主要目的是初步诊断并排除其他疾病。
  • 影像学检查:包括 CT、MRI、PET-CT,可提示有无组织肿块、淋巴结肿大或者器官肿大如脾大等,并进一步明确肿块或肿大淋巴结性质。
  • 病理检查:若影像学提示有可疑的受累组织且情况允许可进行病理检查,以明确诊断。
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治疗方式

单中心型病变和多中心型病变在治疗上有所不同。

单中心型淋巴结增生症

  • 以手术切除为主,完全切除受累淋巴结可达到治愈效果。
  • 由于包块的体积或位置而无法切除的较大病变,应给予全身性治疗,以使包块初步缩减,再进行手术。
  • 全身用类固醇可缓解症状,但不能预见缩小瘤体。

多中心型淋巴结增生症

多中心型病变通常手术治疗无效,多采用全身性治疗,主要包括:

  • IL-6 导向治疗
  • 利妥昔单抗
  • 类固醇类药物
  • 化疗
  • 对于 HIV/HHV-8 阳性患者,可使用更昔洛韦和 ART(抗反转录病毒治疗)的抗病毒治疗。
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注意事项
  • 对于单中心型淋巴结增生症,若无其他合并症且已行手术治疗者,注意保持良好的生活习惯,无特殊禁忌。
  • 对于多中心型淋巴结增生症,整体应以休息为主,减少对外界的接触以防止交叉感染,并根据医嘱定期复查。
预后
  • 单中心型淋巴结增生症通过完全切除受累淋巴结可达到治愈效果。
  • 惰性型多中心型淋巴结增生症有时可持续数月至数年而无进展;快速进展型可在数周内导致死亡,可能更常见于 HIV 感染者。
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