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成骨不全介绍，什么是成骨不全

本病的典型症状包括骨质脆性增加、蓝色巩膜和耳聋三大特征，根据临床表现，可以分为四种类型： Ⅰ 型：病情最轻，患者存活时间可以很长。主要有骨质疏松、多发骨折和蓝色巩膜，骨折主要出现在新生儿期，子宫内骨折或成年后骨折均少见。 Ⅱ 型：病情最重，患儿多在出生前或出生后短期内死亡。可有严重的骨质脆弱、矿化不良（牙齿表面失去光泽，像石头一样）、串珠肋（在肋骨和肋软骨交界处，因骨化不了的组织堆积，形成钝圆形突起，触摸似串珠状）、长骨短缩和多发骨折。 Ⅲ 型：病情较 Ⅱ 型稍轻，可以不出现蓝色巩膜。骨折发生率和症状严重程度，随时间延长而加重，只有少数患者可以活到成年。 Ⅳ 型：可以没有蓝色巩膜，症状与 Ⅰ 型类似。成年后肢体短缩，症状更加明显。

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