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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 风湿病科有这样一种疾病——反复高热查不出原因，又伴有皮疹、关节痛/关节炎、咽痛等全身不适。以为是小感冒，吃药输液都治不好，怀疑肿瘤血液病，各种检查都没明显异常。要注意，这可能是成人Still病！+++++成人Still病（AOSD）是一种少见的、原因不明的全身性自身炎症性疾病，好发年龄为16～45岁，多见于女性。其临床表现具有较大异质性，以发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹为主要特征。病情、病程呈多样性，极易误诊。1、病因及发病机制·成人Still病的病因及发病机制尚不确定。目前认为本病与自身免疫、遗传、感染等相关。某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关。2、临床表现发热及皮疹·发热是成人Still病最早出现、最突出的症状，多呈弛张热，体温常达39℃以上。发热时可伴有畏寒、乏力、食欲减退等全身中毒症状，但罕有寒战及意识障碍。热退时可如常人，抗生素治疗无效，激素或非类固醇抗炎药治疗有效。·皮疹常与发热伴行，热退疹消，呈一过性。表现为弥漫性充血性橘红色斑疹或斑丘疹，可逐渐扩大或融合成片，多见于躯干、颈部及四肢近端，消退后不留痕迹，复发时可与前次皮疹不同，一般无瘙痒或皮下结节。除以上典型皮疹外，少数患者可呈荨麻疹样皮疹、靶形疹、V形区醉酒样皮疹等。本病患者常对多种食物或药物过敏，出现形态不一的药疹，易造成误诊。关节及肌肉症状·一般有晨僵、肌痛、关节痛三联征。关节症状一般不单独出现，早期可与发热伴发，多为一过性，随体温下降而缓解。多发生于大关节，以膝、腕、踝关节最早、最易受累，其他四肢关节如肘、肩、远端和近端指间、掌指、跖趾、颞颌、髋关节亦可受累。关节痛可呈游走性或固定性，受累程度一般较轻，反复发作数年后可逐渐出现侵袭性关节炎，导致受累关节强直、活动受限。此外还可出现肌肉疼痛，肌无力等表现。咽痛、淋巴结肿大·咽痛常出现于疾病早期，发热时严重，热退后缓解，体检可见咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生，抗生素治疗一般无效。·AOSD患者可见弥漫性对称性的淋巴结肿大。肝脾、心肺受累·81.3%的AOSD患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高。临床表现异质性大，从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。·心肺累及远不如皮肤关节常见，主要累及浆膜（心包炎、胸膜炎）、肺实质（机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变）等，亦可合并肺动脉高压。3、辅助检查·本病是一种排他性诊断，缺乏特异性指标，主要表现为机体系统性炎症反应和应急反应的相关指标变化。·大多患者外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高，血沉明显增快。·血清铁蛋白可作为本病的预测因子，与其他自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病相比，AOSD血清铁蛋白水平更高。血清铁蛋白升高5倍以上时，诊断AOSD的特异度为41%、敏感度为80%。4、诊断·本病目前无特异诊断方法，主要依靠临床诊断，并充分排除其他疾病方能作出正确判断。目前主要使用Yamaguchi标准进行诊断。5、治疗在急性发热炎症期，可使用NSAIDs控制症状。此外由于患者发热症状突出，易大量出汗，应注意纠正水电解质紊乱，避免低蛋白血症。患者常出现肝酶升高，应及时给予降肝酶保肝处理。本病常用的药物治疗主要包括以下几类。·非甾体抗炎药（NSAIDs）：是治疗本病的常用药，可退热止痛。对NSAIDs治疗即可控制病情者，往往提示预后良好。·糖皮质激素：对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。·改善病情抗风湿药（DMARDs）：用糖皮质激素后仍不能控制发热或糖皮质激素减量即复发者，或关节炎表现明显者应尽早使用DMARDs。首选甲氨蝶呤，病情较轻者可选择羟氯喹治疗。转入慢性期以关节炎为主要表现时可参照类风湿关节炎的DMARDs联合用药。·生物制剂：是难治、复发、重症和高度活动的成人Still病的治疗新途径，主要包括TNF-α拮抗剂、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。参考文献·[1]苏厚恒,沈玉娟.成人Still病的临床特点[J].山东医药,2008(20):110-111.·[2]李施阳,张晓莉.成人Still病临床诊治的研究进展[J].疑难病杂志,2020,19(05):537-540.·[3]朱小霞,李芹,王悦,赵令,杨程德,赵岩.成人斯蒂尔病诊疗规范[J].中华内科杂志,2022,61(04):370-376.2022年11月14日
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唐先平主任医师 望京医院 风湿免疫科 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（Adult Onset Stills Disease，AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和（或）肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16~35岁，高龄发病可见到。一、临床表现1、症状和体征 （1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热（spiking fever），通常於傍晚体温骤然升高，伴或不伴寒战，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日1次，每日2次者少见。 （2）皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85%以上病人，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皱折的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象。 （3）关节及肌肉症状：几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 （4）咽痛：多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。 （5）其他：成人斯蒂尔病可有其他表现，如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛（少数似急腹症），胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。2、实验检查（1）血常规：90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数15109/L。约50%病人血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合倂正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶轻度增高。（3）血液细菌培养阴性。（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，少数人可呈阳性，但滴度低。血补体水平正常或偏高。（5）血清铁蛋白（serum ferritin SF）：本病SF水平增高，且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。（6）滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。成人斯蒂尔病临床表现复杂，其临床表现及实验室检查见表1。表1 成人斯蒂尔病的临床及实验室表现 特 征 呈阳性患者/患者总数 百分比 临床表现 女性 145/283 51 关节痛 282/283 100 关节炎 249/265 94 发热39℃ 258/266 97 发热39.5℃ 54/62 87 咽痛 57/62 92 皮疹 248/281 88 肌肉疼痛 52/62 84 体重减轻10% 41/54 76 淋巴结病 167/264 63 脾大 138/265 52 腹痛 30/62 48 肝大 108/258 42 胸腹炎 79/259 31 心包炎 75/254 30 肺炎 17/62 27 脱发 15/62 24 实验室表现 ESR增快 265/267 99 白细胞10,000/mm3 228/248 92 白细胞15,000/mm3 50/62 81 中性粒细胞80% 55/62 88 血清白蛋白＜3.5g/dl 143/177 81 肝酶升高 169/232 73 贫血（Hb10g/dl） 159/233 68 血小板400,000/mm3 37/60 62 杭核抗体阴性 256/278 92 类风湿因子阴性 259/280 932008年06月11日13021
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