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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 上一期我们介绍了何为成人Still病（AOSD），本期就来介绍一下AOSD的评估与治疗。疾病活动度评估 目前尚无统一的疾病活动度及治疗反应判断标准。临床常应用由Ruscitti等人提出的系统性评分，对AOSD患者进行疾病的活动度评估。 该评分共12项：发热、典型皮疹、胸膜炎、肺炎、心包炎、肝肿大或肝功能异常检查、脾肿大、淋巴结肿大、白细胞增多>15000/mm3、咽痛、肌痛、腹痛，每项1分，总计12分。评分越高疾病活动度就越高，≥2分视为疾病活动，≥7的AOSD患者具有较高的AOSD相关死亡风险，预后较差。 西医治疗 本病尚无根治方法，但如果可以及早诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。 急性发热炎症期可首先单独使用单独使用非甾体类抗炎药（NSAIDs），若不缓解，可加用糖皮质激素，仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物（DMARDs），首选甲氨蝶呤（MTX），病情控制不满意，可联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时给予生物制剂。 非甾体类抗炎药NSAIDs NSAIDs作为治疗本病的常用药，小部分患者使用后可控制症状，使病情缓解，这部分患者通常预后良好。大部分AOSD患者使用非甾体抗炎药未能控制症状，约20%的患者可发生不良事件。因此非甾体抗炎药主要作为诊断过程中使用糖皮质激素之前的一种支持性治疗，发挥抗炎、控制体温、缓解关节疼痛的作用。使用期间定期复查血常规及肝肾功能，注意药物不良反应。 糖皮质激素 糖皮质激素是治疗成人Still病的一线用药，推荐的起始剂量为泼尼松0.5～1mg/（kg·d），有系统损害、病情较重者应使用大量糖皮质激素。待症状控制、病情稳定1～3个月，炎症标志物恢复正常时，开始逐渐减量，然后以最小有效量维持。 部分患者对常规剂量的糖皮质激素反应不佳或合并严重并发症时，可考虑给予甲强龙500～1000mg/d，连续用药3天，必要时1～3周后重复给药。此外，对每日单剂泼尼松治疗应答不佳的患者，可以考虑每日多次给药，或者改为地塞米松，常可以达到临床缓解。长期服用糖皮质激素者应注意感染、骨质疏松、高血压、胃肠道风险等不良反应，及时补充防治骨质疏松的相关药物，如活性维生素D。 改善病情抗风湿药DMARDs 对于应用激素治疗效果不佳或者激素减量后复发的患者，应尽早使用DMARDs，首选甲氨蝶呤（MTX），可减少激素依赖型AOSD患者的糖皮质激素用量。若仍不缓解，采用联合其他DMARDs策略。用药过程中，应定期观察血清铁蛋白、肝肾功能等指标。（1）MTX：常用剂量为7.5mg～15mg/周，该药常见的不良反应有胃肠道反应、肝功能损害、骨髓抑制、脱发等。（2）柳氮磺吡啶（SASP）：每日250～500mg开始，之后每周增加500mg，直至每日2g，一般服用4～8周后起效。常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻等。（3）环孢素A（cyclosporineA）：对于合并肝功能异常和/或发生噬血细胞综合征的患者，环孢素更有利于早期控制症状。常用剂量为3～5mg/（kg·d），维持剂量为2～3mg/（kg·d）。该药常见不良反应有高血压、肾功能损害、神经系统损害、齿龈增生、多毛等。 重症患者还可使用环磷酰胺（CTX）治疗。 生物制剂 是近年针对难治、重症、高度活动的AOSD的治疗新途径。越来越多的研究提示，针对IL-1、IL-6、TNF-α和潜在的IL-18细胞因子的抑制剂可有效控制炎症反应，改善AOSD的症状。（1）IL-1抑制剂 目前有三种IL-1抑制剂，阿那白滞素（ANA），卡纳单抗和利纳西普。ANA是目前应用最广的IL-1抑制剂，起效快且可明显缓解全身及关节症状，尤其是全身症状，并能减少激素及DMARDs用药。 卡纳单抗和利纳西普可有效控制AOSD患者的关节及全身症状，对ANA无效的难治性AOSD有效，且大多患者耐受性良好。（2）IL-6抑制剂 目前应用于AOSD的仅有托珠单抗（TCZ），可用于难治性AOSD的治疗，有效地控制发热、皮疹、关节疼痛等临床症状。托珠单抗的应用过程中要注意感染、血脂升高、白细胞减少、肝酶升高等不良反应。（3）肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂 TNF-α抑制剂是首先用于AOSD治疗的生物制剂。包括依那西普、英夫利昔单抗和阿达木单抗。TNF-α抑制剂更适用于慢性关节炎型的患者。其不良反应包括注射部位反应、皮疹、不明原因的疾病反跳、感染等。中医治疗中医病因病机 中医古籍中并没有本病的相似病名，根据其高热、皮疹、关节疼痛等主要症状，大多医家认为其归属于中医学“痹证”“温病”范畴，系病人素体阳盛或阴虚，脏腑积热，复感外邪，或循卫气营血内传，或侵犯脏腑、关节、经络，以致出现以发热、皮疹、关节疼痛为主要表现的本病。总以湿热为发病关键，临床出现以湿邪或热邪为主的病变特点。 如《温病条辨》：“湿聚热蒸，蕴于经络，寒战热炽，骨骱掀痛，舌色灰滞，面色痿黄，病名热痹。”《伤寒六书》：“湿温……其状胸腹满，目痛，壮热妄言，自汗，两胫疼，倦怠恶寒”，均描述了与本病类似的发热、肢体关节疼痛等临床症状。中医辨证论治（1）中医证型 目前尚未形成规范的中医辨证治疗标准，临床常将AOSD分为卫气同病、气营两燔、湿热痹阻、阴虚内热、气阴两虚五种基本类型，其中气阴两虚兼湿热痹阻证最为常见。（2）中医治法治则 中医多从清热、利湿、补虚等方面入手，用药以清热药解毒凉血、补虚药益气养阴为主，兼以解表药、利湿药和祛风湿药等共同治疗。（3）经方验方 进展期当清热解毒、透泻热邪，用银翘散、小柴胡汤、三仁汤合宣痹汤等，缓解期以养阴清热、活血化瘀和甘温除热为法，用青蒿鳖甲汤、增液汤合血府逐瘀汤、补中益气汤等。 此外可应用具有免疫调节功能或类激素作用及能减轻激素不良反应的中药药对，如穿山龙、萆薢、秦艽、知母、丹皮等。参考文献[1]中华医学会风湿病学分会.成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,14(7):487-489.DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2010.07.013.[2]沈琦佳.中医治疗成人斯蒂尔病研究进展[J].世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊）,2021,21(17):90-91.DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2021.17.035.[3]王晶,张池金.中医药治疗成人Still病体会[J].中国中医药现代远程教育,2022,20(9):140-142.DOI:10.3969/j.issn.1672-2779.2022.09.053.2023年06月19日
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刘湘源主任医师 无锡中和综合门诊部 风湿免疫科 临床上诊断成人斯蒂尔病的患者越来越多，很多患者不知道“斯蒂尔病”到底是什么病？甚至有人说“我得的是一种洋病！”，实际上，成人斯蒂尔病是来自英语的翻译――“Adult-Onset Still Disease”，就是我们以前常说的“变应性亚败血症”，因为这个名称中有“败血症”几个字，患者听了很可怕，加上其他一些原因，医生不愿意再这样称呼。其日常注意事项如下：（1）避免接触和应用过敏性东西很重要：我见到过很多的患者是一种过敏体质，对很多食物或药物过敏，发病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染发、化妆或食用某些过敏食物等历史，对这些过敏原的接触是其发病的诱发因素之一。因此，需避免接触这些过敏原。当然有些患者自己也不知道对哪些东西过敏，一者可以细心观察，另外可抽血进行过敏原检查，可发现部分的过敏原。（2）保持心情的愉快：不少的患者说，只要我的心情不好，就有疾病复发的征兆，因此，保持情绪好非常重要。（3）用药应个体化：需要评估药物带给你的好处多还是坏处多。如果你的症状严重，且疾病每年发作超过2次以上，每次持续时间较长，建议药物需用得长一些。如果每年发作次数很少，每次持续时间短，且症状不严重，此时长期服用药物带来的副作用可能大于带来的益处，建议短期服药。（3）对于需要长期用激素的患者注意事项如下：（1）激素不能突然停用，只能在病情控制后在医师的指导下逐渐减量；（2）病情稳定者，激素最好在早上8:00一次服用；（3）如有手术、分娩或外伤，则应暂时增加激素用量；（4）低盐（钠盐<3g/d）、低脂饮食，尤其是控制动物脂肪摄入，减少辛辣食品摄入；（5）血糖偏高者应限制主食（米饭馒头等）、甜食及零食，以含糖少、纤维素较高的为宜，并自我监测血糖及做饮食记录。（6）多喝有降压作用的菊花茶或绿豆粥，多吃新鲜黄瓜、熟大蒜、含钾丰富的橘子、橙子和西红柿，多吃含钙多的牛奶、奶酪和虾皮等，但有腹胀腹痛者需控制易产气的牛奶或巧克力；（7）有肾功能损害者，应给予低盐、优质低蛋白饮食（<40g/d）， 限制植物蛋白摄入，禁食盐腌食品。浮肿明显且尿量少者可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤服用，以利消除水肿和利尿。（4）定期监测疾病病情发展和好转情况：一般来说，疾病的复发早期征兆是重新出现咽痛、淋巴结肿大或发热，化验血白细胞增高及血清铁蛋白升高，此时需要及时就诊，需要医生来鉴别是疾病的复发还是合并其他问题如感染等。（5）定期化验和检查：每种药物需要监测的项目有所差异，但血尿常规和肝肾功能是常规项目，需要监测，如果无任何异常情况，则监测间隔时间可逐渐延长。其他特殊的监测项目需由医生来定，如硫酸羟氯喹需同时监测心电图和眼科检查等。本文系刘湘源医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年06月22日19246
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