痴呆

我相信，最近几年，大家听到最多的、关于痴呆的疾病，是老年性痴呆（也叫老年失忆症，阿尔茨海默病），也知道老年性痴呆的可怕，同时，也引起了为人子，为人女的警惕，不少儿女，带着老人到门诊找我，大多数情况下，他们的判断是正确的。看来，科普，特别是关于医学的科普，关于某种疾病的科普，是非常重要的，也是非常有必要的。老年性痴呆的患者，如果及早发现，及早就诊，及早治疗，是可以延缓病情发展速度，让病人保持更长一点的自知力，让病人维持好的生活质量的时间更长一些。不过，无论如何，老年性痴呆毕竟是一个无法治愈的疾病，总有一天，病人会完全失去记忆，生活无法自理。目前，全世界对此都没有有效的药物，也没有有效的方法。今天，我来谈一谈另外一种痴呆，血管性痴呆。这种类型的痴呆，其实也不少见，只是程度的轻重不一而已。今天想到它，是因为昨天看了一个回诊的病人，在与他交流时，发现他的情况有了明显好转，病人的家属也说，自从给我治疗后，情况有明显的改善。换而言之，这是一种可以通过药物治疗而获得一定效果的痴呆！先说说，什么是血管性痴呆，对于这样的疾病的解释，还是专业一些比较好。看看在专业上，是如何描述血管性痴呆的（注意，括号部分，是我特意加上去的，目的是想通俗化一点）。血管性痴呆（英文叫VascularDementia缩写为VD）是指由缺血性卒中（中风）、出血性卒中（中风）和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。大家不知道注意到没有，定义中，用了一个“严重认知功能障碍综合征”，也就是说，这种病人，往往情况比较严重了，才会引起家属或者医生的重视，否则，一般都按照中风进行处理。中风（缺血性和出血性）和脑血管疾病，为什么会引起痴呆？而且是严重的？这里就涉及到一个脑部特别功能区的问题。大家一听说中风，脑海里大多想到的是，语言不清，口角歪斜，手脚没力，瘫痪等等。其实，这是支配这些功能区的血管受到损害所导致的。而这些血管，是我们大脑众多的血管中，最容易受到损害的血管。这些血管，正是供应大脑支配语言、面肌活动、肢体活动的功能区的主要血管，一旦这些血管受损，当然会出现上述所说的表现。但是，大脑的血管非常的丰富，并非仅仅有这些血管。更重要的是，大脑的血管损害，并非仅仅损害一条或者几条血管，它常常是大脑的大小血管同时受损，只是损害的轻重，时间的先后不同而已。大脑的功能区也非常多，并非仅仅有语言、面肌活动、手脚活动的功能区，还有精神活动、情绪、情感、计算、判断能力、欲望、认知、空间定位等等诸多功能区。当供应这些部位（功能区）的血管慢慢受到损害并导致这些血管所供应的部位的脑组织出现坏死时，病人便开始出现不同程度的痴呆表现。导致血管损害的因素很多，除了年龄和遗传这两个不可控制的因素外，其它的因素，比如高血压病、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症、自身免疫性血管炎等，都是脑部血管损害的常见原因。这些“其它”的因素，在诊断明确的前提下，是可以通过合理的治疗加以控制，从而使血管不在继续受损。部分处于功能受损，但组织仍处于可以修复状态的区域，在这个过程中，很有可能逐步恢复它的功能，这样，病人的病情自然也会有好转。虽然很难，但毕竟是有希望的。在昨天回来复诊的病人身上，便看到可喜的变化，特别是计算能力的恢复，令我大感意外，他的家人看见，也感到高兴。这就是血管性痴呆与老年性痴呆的不同之处。当然，这两者还有一个明显的差异，那就是，血管性痴呆是可以通过对基础疾病的及早干预和治疗而得到预防，老年性痴呆则做不到这一点。记住，什么时候，预防都是远远胜于治疗的！2023年4月22日星期六于妙手书斋

血管性痴呆和阿尔茨海默病的区别如下：1、血管性痴呆多有脑卒中病史，部分甚至是多次，阿尔茨海默病可以没有。2、血管性痴呆病情加重与脑卒中发病相关，所以进展呈阶梯式，而阿尔茨海默病病情呈持续性进行性加重。3、血管性痴呆常伴有头痛、头晕、肢体麻木无力、言语障碍等局灶性神经系统症状体征，阿尔茨海默病一般没有这些症状。4、血管性痴呆认知功能呈斑片状损害，人格相对保留。阿尔茨海默病认知功能全面下降，人格崩溃。5、头颅影像学检查血管性痴呆会发现脑梗死或出血灶，阿尔茨海默病则会发现脑萎缩，以双侧颞叶及海马明显。

痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程的某一阶段常伴有精神、行为和人格异常[1]。临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：一、痴呆的分类1、按是否为变性病分类痴呆可以分为变性病痴呆和非变性病痴呆。(1)变性病痴呆：阿尔茨海默病(Alzheimer'sdisease,AD)、路易体痴呆(dementiawithLewybody,DLB)、帕金森病痴呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)和额颞叶变性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)等。(2)非变性病痴呆：血管性痴呆(vasculardementia,VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆[1]。2、按病变部位分类痴呆也可以分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。(1)皮质性痴呆：包括AD和FTLD；(2)皮质下痴呆：类型较多，包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等；(3)皮质和皮质下混合性痴呆：包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病，也见于DLB；(4)其他痴呆：包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等[1]。3、按发病及进展速度分类快速进展性痴呆(RPD)通常指在数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆的情况，可能的病因是血管性、感染性、中毒和代谢性、自身免疫性、转移癌/肿瘤、医源性/先天性代谢缺陷、神经变性以及系统性/癫痫引起的痴呆。另外人类免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可引起发病较快的痴呆[1]。二、不同痴呆的诊断标准痴呆是一类综合征，需要进行病史分析、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查等综合评估来做出诊断。痴呆的诊断主要分3个步骤进行：首先明确是否为痴呆；其次判断痴呆的病因；最后评估痴呆的严重程度。 认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，并且至少具备以下5项中的2项： 记忆及学习能力受损；推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；视空间能力受损；语言功能受损（听、说、读、写）；人格、行为或举止改变[1]。注：对于过去智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响其工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可初步诊断为痴呆。 不同类型的痴呆，其诊断步骤也各不相同。以下是临床上几种常见痴呆类型的诊断标准：1、阿尔茨海默病（AD）诊断标准阿尔茨海默病是一种起病隐袭、呈进行性发展的神经退行性疾病，临床特征主要为认知障碍、精神行为异常和社会生活功能减退。 AD痴呆临床诊断的“核心标准”以病史和检查证实的认知或行为症状为依据，除符合痴呆诊断标准外，还应具备[2]：(1)隐袭起病，症状在数月至数年中逐渐出现；(2)报告或观察有明确的认知恶化病史；(3)病史和检查证实早期的显著的认知损害具有以下之一：遗忘综合征：学习和近记忆力下降，伴1个或1个以上其他认知域损害；非遗忘综合征：语言、视空间或执行功能三者之一损害，伴1个或1个以上其他认知域损害[3]；(4)符合排除标准；(5)如果有认知衰退的病史记录，或携带一种致病性AD基因突变，则可以增加AD痴呆临床诊断的确定性[2]。注：排除标准是指①伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变；②有路易体痴呆的核心症状；③有额颞叶痴呆的显著特征；④有原发性进行性失语的显著性特征；⑤有其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病，或非神经系统疾病，或药物过量或滥用证据。2、血管性痴呆（VaD）的诊断标准血管性认知障碍(vascularcognitiveimpairment,VCI)是指主要由脑血管病及其危险因素导致的认知功能障碍，包括从轻度认知障碍到痴呆的整个过程。其中血管性痴呆是仅次于AD的常见痴呆类型。 VaD的诊断标准如下：(1)首先符合痴呆的标准；(2)确认是否存在认知相关症状；(3)确定是否存在血管性脑损伤的证据；(4)明确血管性脑损伤与认知相关症状的因果关系；(5)对严重程度和临床亚型进行分型[4]。3、额颞叶变性（FTLD）诊断标准额颞叶变性主要包括三种主要亚型：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）、原发性进行性失语（PPA）、合并神经退行性运动障碍的FTLD相关疾病。 以下就临床常见的两种疾病类型的诊断做一个简单的介绍：(1)行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）bvFTD是FTLD最常见的亚型，占总数的50%以上。如果在影像学上看到有额颞叶的萎缩为主的表现，可能更加支持额颞叶痴呆的诊断，如果在病理上发现它有异常的蛋白，如TDP-43异常蛋白或FTDP-17异常蛋白、tau蛋白，或是其他额颞叶变性相关的基因如泛素2(UBQLN2)或C9orf72，可能对额颞叶痴呆的诊断更明确一些。 (2)原发性进行性失语（PPA）①svPPA：又称语义变异型PPA。其临床诊断标准包括：a.命名障碍；b.词汇理解障碍；c.同时必须具有下列其他诊断特征中的至少3项：客体的语义知识障碍(低频率或低熟悉度的物品尤为明显)；表层失读或失写；复述功能保留；言语生成(语法或口语)功能保留。患者须满足以上核心特征。 此外，还有影像学结果支持的svPPA的诊断，必须同时具有下列核心特征：svPPA的临床诊断；影像学检查显示以下结果中的至少一项：显著的前题叶萎缩；SPECT或PET显示有显著的前颞叶低灌注或代谢低下。 ②nfvPPA：又称语法错乱变异型PPA。nfvPPA的临床诊断标准至少具有下列核心特征之一：a.语言生成中的语法缺失；b.说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真(言语失用)。 此外，还有影像学检查支持的nvPPA的诊断，应具有下列的2项：符合nfvPPA的临床诊断；影像学检查必须至少具有以下1个及以上：MRI显示明显的左侧额下回、颞上回及颞顶交界处萎缩；SPECT或PET显示明显的左侧额下回、颞上回及颞顶交界处低灌注或代谢低下[5]。4、路易体痴呆（DLB）诊断标准DLB是一种常见的神经退行性疾病，其特征是波动性认知障碍、帕金森病样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍。 以下是DLB诊断标准的简单概述：(1)诊断的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且严重程度要足以影响患者的日常、社会和职业功能以及日常生活的活动能力[6]；(2)患者在早期阶段可能会出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病的进展，记忆功能障碍越来越明显；(3)患者的认知功能以注意力、执行功能和视觉功能损害最明显。5、帕金森病痴呆（PDD）诊断标准PDD指帕金森患者的认知损害达到痴呆的程度。相对于其他认知领域的损害，PDD患者的执行功能受损尤其严重。PDD患者的短时记忆、长时记忆能力均有下降，但严重程度比AD轻。视空间功能缺陷也是常见的表现，其程度比AD重。 PDD的诊断标准如下，两项条件必须兼具，缺一不可。(1)按照中国帕金森病的诊断标准（2016版）或MDS帕金森病临床诊断新标准或英国脑库标准确诊的原发性帕金森病[7]；(2)帕金森病患者在发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍，且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力（如社交、家庭财务管理和药物服用等）。 当观察到患者在日常生活中出现显著的生活自理能力下降、学习能力减退、工作效率明显降低，以及社交能力逐渐丧失等指向痴呆早期症状的强烈暗示时，家属应该及时陪同患者前往正规医院就诊。除医生对患者进行个性化的治疗外，家属也应在专业医生的指导下，积极参与到患者的治疗中来，学习如何更好地照顾患者，共同努力帮助患者减缓病情的进展，提高生活质量。

老年痴呆症的危险因素2020年，《柳叶刀》委员会曾提出与痴呆发生潜在相关的12个因素，分别为❗️教育程度、❗️听力损失、❗️创伤性脑损伤（TBI）、❗️高血压、❗️饮酒、❗️肥胖、❗️吸烟、❗️抑郁、❗️孤独、❗️缺乏锻炼、❗️糖尿病和❗️空气污染。此外，两大遗传因素，包括：❗️阿尔茨海默病家族史、❗️高风险基因APOEe4/e4也与痴呆的发生密切相关。但尚不明确这些风险因素在不同类型痴呆中的作用是否一致，以及不同风险因素之间本身存在的关联作用（如肥胖与糖尿病）是否会影响痴呆风险？近日，来自哈佛医学院的研究人员对上述14种不同风险因素和痴呆的关联差异性进行分析，发现：❗️TBI、❗️APOEe4/e4基因、❗️高血压、❗️抑郁症、❗️教育程度低这5个因素与痴呆结局存在稳定的相关性；不同风险因素的影响在不同痴呆亚型中存在比值比（OddsRatio，OR）差异，其中不可改变风险因素（阿尔茨海默病家族史、高风险基因APOEe4/e4）差异最小；

从基础到应用——MMSE、MoCA量表的使用，知多少？导读简易精神状态量表（MMSE）与蒙特利尔认知评估量表（MoCA量表）是目前临床上应用最广泛的认知功能筛查量表，主要用于各种类型的认知障碍和痴呆的初步筛查。但两种认知评估量表具有各自不同的优缺点。本文以病例为引导，介绍了MMSE、MoCA的主要特点及评定中的注意事项。病例概要寇XX，男，42岁，右利手，是一名骨科医生，因“反应迟钝、记忆力减退、少语1月余”于2017年9月28日入院。2004年因右侧额叶胶质细胞瘤行手术治疗及放疗；治疗后患者一直上班，工作、生活无影响。2015年胶质细胞瘤复发，再次行手术治疗，仍未影响生活与工作。2016年3月份再次行放疗治疗，治疗后正常工作、生活。2017年6月份因“言语不清、右侧肢体无力”就诊于县级医院，诊断为急性脑梗塞，住院治疗后，遗留睡眠多、右侧肢体活动欠灵活。家属回忆，患者6月份脑梗塞后，就存在轻度的记忆力下降的情况，但基本不影响生活、工作。偶尔开处方时会用错药物。2017年6月与9月颅脑MR2017年6月与9月颅脑MR2017-09-28第一次来我院治疗。2017-10-23来我院门诊复查。2017-12-07第二次来我院认知康复治疗。2018-01-15第三次来我院行认知康复治疗。检查结果如下：问题思考基于上述病例简介，思考以下问题：1.患者MMSE、MoCA经治疗后分值正常，但家属诉患者仍反应迟钝，记忆力差，懒散，无主动性，不能上班。2.患者MMSE、MoCA分值正常，但ADL分值增加，基本日常生活能力下降！？3.MMSE及MoCA同一患者重复评测出现假阴性。4.MMSE及MoCA评定的缺点及注意事项有哪些？5.遇到这种情况怎么办？是否需要别的量表复测。简易精神状态量表（MMSE）概述MMSE（mini-mentalstateexaminiation)中文名“简易精神状态量表”，内容简练，共六个方面，共30个小题，测定时间短5-10分钟，易被老人接受，是痴呆筛选的首选量表。该量表由Folstein编制于1975年，是使用最广泛的认知障碍筛选工具之一，评分易受到文化程度影响。主要用于痴呆的筛查和评估。MMSE量表的条目（共6个方面30小题）MMSE量表优缺点补充方案小结➤MMSE以总分为分析指标，不能把单项分值视为相应的认知功能表现。➤评价分数受到年龄和教育的影响，文化程度较高的老年人可能有假阴性，文化程度低的可能出现假阳性。➤受语言的影响大，操方言者可能会出现假阳性。➤语言测查的项目较多，主要对测查左侧大脑半球病变所致的认知功能障碍较敏感，而对额叶及右半球病变所致的认知功能障碍不敏。MMSE在评估额颞叶痴呆患者中的效力特别微弱。➤MMSE在鉴定早期痴呆，特别是轻度认知损伤方面较差。蒙特利尔认知评估量表（MoCA量表）概述蒙特利尔认知评估量表（MoCA量表，MontrealCognitiveAssessment）是一个用来对认知功能障碍进行快速筛查的评定工具。耗时约15分钟。该量表目前已被翻译成多种语言，我国流行的版本有北京版、北京-广州版（普通话版）、长沙版、粤语版、香港版和台湾版。MoCA量表条目MoCA量表的优缺点MoCA量表对各种原因（如血管因素、脑炎、帕金森病、轻度AD）导致的MCI都较敏感，敏感度明显高于MMSE。补充方案小结➤MoCA量表同样也会受到教育程度的影响，文化背景的差异、检查者使用MoCA的技巧和经验，检查的环境及被试的情绪及精神状态等均会对MoCA的分值产生影响。➤MoCA只能作为MCI和AD诊断的筛查工具，对痴呆的病因诊断方面作用有限,MoCA用于痴呆疗效的评定尚有待于进一步评价。➤MoCA量表的不足主要体现在相较MMSE题目变复杂而带来的地板效应。➤检测认知功能损害的最早期阶段，MoCA量表可能比MMSE量表更合适。MoCA与MMSE的比较MMSE与MoCA评定注意事项环境准备➤安静、舒适，并尽可能保证以后的测试在相同的环境中进行➤房间中不能有受访者可看到的钟表、日历等，最好使用“请勿打扰”标志➤不应让受访者看到你对他的评分人物准备➤建立良好的关系➤备物齐全(铅笔、手表、纸张等）➤鼓励受访者完成测试，提供眼镜/助听器➤给予正性的反馈➤应尽量避免搜集任何关于不良事件的信息最初的交谈➤开始前进行5分钟左右的交谈，话题是中性的，比如天气、最近发生的事情等➤注意：避免谈到受访者的健康、负性的、有压力的事情测试中注意事项➤不应使受访者感到要求的回答速度过快➤每个测试项目只允许尝试1次➤受访者的反应不正确，测试者应开始下一个项目的检查➤给予受访者的反馈应当是中性的，而且通常不应当指出受访者的反应是对还是不对➤评价恰当➤受访者特意询问自己是否做对了，可以给予反馈尽量取得受访者合作➤同受访者的交流要保持平静、前后一致和简明扼要➤不要让受访者的焦虑或愤怒导致对抗➤如果受访者仍然不合作，那么测试者应当暂时停止测试其它注意事项➤向被试者直接询问➤可以由照料者陪伴以缓解紧张➤注意避免伤害老人的自尊心问题分析介绍了这么多，对于前文中的问题大家心中是否已经有了答案？快来一起看看吧~1.患者3个半月内评定4次MMSE及MoCA，评定过于频繁，出现假阴性。2.患者学历高，骨科主治医师，学习能力强，存在学习效应。3.患者家属照顾的过于周到，患者的康复能力、锻炼能力受到影响，基本的穿衣、洗漱、吃饭等都是家人照顾。4.虽然MMSE及MoCA分值恢复正常，但患者的ADL评分增高，客观说明患者痴呆程度加重。5.当患者需要重复评测时，应至少间隔3个月评定一次，或者换用其他量表进行评测。（CASI，ACE-R，CDR，GDS）

血管性痴呆（VaD）的诊断标准VaD在临床上一般占所有痴呆类型的12%-20%，仅次于AD，患者可出现记忆下降、反应迟钝以及失语等症状，病因以卒中较为常见。在诊断VaD的时候，患者需要满足以下条件：1、通过认知功能评估，明确患者存在认知损伤（达到血管性痴呆或VaMCI阀值，或为局灶性皮层功能障碍）。2、脑血管病与认知损害之间存在关联，即突然起病，认知损害发生的时间通常与≥1次脑血管事件有关，并在多次脑血管事件下呈波动样或阶梯样病程，或在没有卒中或短暂性脑缺血发作病史情况下，逐渐起病，缓慢进展病程，存在信息处理速度、复杂注意力或额叶-执行功能突出损害的证据，且具备下列特征之一：早期步态异常；早期尿频、尿急、其他不能用泌尿系统或其他神经系统疾病解释的尿路症状；人格和性格改变，或其他皮质下损害表现。3、脑影像学检查存在与脑血管病和认知损害模式一致的脑影像学证据，即存在脑血管病定位一致的、符合认知损害模式并足以导致认知严重程度的影像学改变。如患者同时满足上述（2）或者（3）即可诊断很可能的血管性痴呆；如满足（2）但未行影像学检查，或影像学改变不足以完全解释认知损害，则诊断可能的血管性痴呆；若影像学未见异常，则不能诊断可能的血管性痴呆。

路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)论坛导读：路易体痴呆(LBD)是帕金森病痴呆(PDD)和路易体痴呆(DLB)的总称，是仅次于阿尔茨海默病(AD)的第二种最常见的神经退行性痴呆。在基于社区的痴呆人群中，DLB占所有痴呆的4.2%，在临床人群中占痴呆病例的7.5%；PDD占所有痴呆病例的3.6%，帕金森病患者的点患病率为25-30%。LBD痴呆临床表现的异质性导致了误诊和诊断不足，可能有超过一半的病例被漏诊。目前，诊断依赖于临床特征，没有诊断生物标志物。生物标志物的最新进展(例如α-突触核蛋白的种子聚集试验和病理性α-突触核蛋白的免疫组织化学检测)很有希望，尽管研究队列缺乏多样性限制了研究结果的普遍性。路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)是最常见的神经变性病性痴呆之一，仅次于阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)。除痴呆外，其特征性临床表现还包括：视幻觉、帕金森综合征、波动性认知障碍、自主神经功能障碍、睡眠障碍，以及对抗精神病药物敏感。在美国，约有140万人患有LBD占新增痴呆诊断的3.8%，患病率估计表明，DLB占社区痴呆诊断的4.2%，占二级护理诊断的7.5%。年龄是DLB最重要的风险因素，大多数病例在70至85岁之间出现临床症状。在75岁以上的人群中，DLB约占所有痴呆症病例的5%。发病率为3.5/10万人年。DLB在男性身上比在女性身上更常见。最近的一项流行病学研究发现，大约70%的DLB诊断和49%的PDD诊断发生在男性，DLB比PDD早发生近5年。DLB的病理学特征是存在胞质内嗜酸性包涵体(称为路易体)，内含α-突触核蛋白聚集物，这些积聚形成路易体和路易神经突起，路易体痴呆的潜在病理原因是多因素的，导致神经储备的增加或减少。这些α-突触核蛋白的积聚降低了神经元的功能，导致这些神经元的死亡。路易体通常分布在全脑深部皮层，特别是前额叶和颞叶、扣带回及岛叶。LBD的预后比AD更差，认知障碍更快，对生活质量有显著的负面影响。通过更好地了解其分子发病机制，了解LBD的遗传学将有助于确定DLB和PDD之间的疾病学界限。路易体痴呆是仅次于阿尔茨海默病(AD)的第二种最常见的神经退行性疾病。由于临床诊断的病例数与尸检时通过神经病理学诊断的病例数之间存在显著差异，因此认为这种疾病的诊断严重不足。引人注目的是，许多用于治疗其他形式痴呆症的行为和认知症状的药物治疗会加重DLB症状。因此，准确诊断DLB至关重要，因为这些患者需要特定的治疗方法。路易体痴呆包括路易体痴呆和帕金森病痴呆，是神经退行性痴呆的第二大常见原因。包括DLB和帕金森病伴(路易体)痴呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)的总称。越来越多的共识认为DLB是一种独特的临床疾病，其特点是早发痴呆、进展更快速。相比之下，PDD患者出现痴呆的时间要晚得多，有时甚至在帕金森病(Parkinsondisease,PD)发病后10年才出现。虽然这两种疾病的临床特征和病理学类似，但临床对DLB的认识相对不足且DLB的预后更差，DLB从症状出现起平均病程为5-8年。路易体痴呆和帕金森病痴呆是复杂和异质的疾病；患者表现出广泛的认知、神经精神、睡眠、运动和自主症状。认知障碍：注意力和警觉性水平交替变化的认知波动是DLB的核心临床特征。PDD和DLB中受损的认知域主要包括注意力、记忆、视觉空间、结构和执行功能。从历史上看，由于毒性代谢疾病过程中存在重叠症状，识别和量化认知波动一直是一个挑战。运动障碍：高达85%的路易体痴呆患者经历运动障碍，尽管静止性震颤没有帕金森病患者普遍。相比之下，帕金森病痴呆患者的帕金森综合征可以是中度至重度的，并且患者经常暴露于长期和高剂量的抗帕金森药物，具有相应的副作用，包括运动波动和精神病。因此，路易体痴呆患者和帕金森病痴呆患者之间的运动症状处理可能存在显著差异。精神症状：路易体痴呆患者表现出多种精神症状，包括幻视和其他感觉形式的幻觉、系统性妄想、冷漠、攻击性、焦虑和抑郁。症状可能不总是需要治疗(例如，幻觉可以被认为是中性的，或者是令人安慰或愉快的，对社会心理功能影响很小或没有影响)。重复和复杂的幻视症状在DLB患者中的患病率为80%,并且是诊断的临床标志。与男性相比，这种情况在女性中更为常见(82%对66%)。最初，它们是单峰的，耐受性良好，情绪中立，但很少会出现极端的情绪，包括强烈的恐惧。他们的特点是非常详细，例如，病人想象人或动物。有时，他们描述一种有人走近他们的感觉，或者能感觉到另一个人的存在。自主神经：路易体痴呆患者有多种自主神经体征和症状，这些与疾病进展更快和生存期更短有关。尽管这些症状突出且有影响，但对它们的治疗还没有证据基础；因此，关于最佳治疗的观点很大程度上来自于帕金森病患者中更为成熟的证据基础。睡眠障碍：RBD在76%的DLB患者中流行。在将其纳入DLB的诊断标准后，DLB诊断的灵敏度已增加到85%。这是一种睡眠障碍，其特征是睡眠时模仿梦境的动作、运动和发声。它的发生是由于缺乏正常的快速眼动睡眠弛缓，这是睡眠期间过度运动活动的原因。在基于临床的研究中，路易体痴呆占痴呆患者的4~8%,痴呆是帕金森病患者的常见结果(高达80%)。路易体痴呆和帕金森病痴呆的临床诊断标准已达成共识，但这两种疾病之间的联系仍有待阐明；这两种疾病可能代表了路易体疾病连续体的不同点，具有病理和遗传重叠。这两种疾病在临床上通过所谓的1年规则相互区分，该规则基于相对于认知症状的运动发作时间(即在帕金森氏病痴呆中，运动症状先于痴呆发作至少1年)在存在任何其他身体疾病或神经功能障碍(包括脑血管疾病)的情况下，DLB发生的可能性要小得多，足以说明部分或甚至全部的临床情况，尽管这些不排除DLB，并且可能表现出归因于临床表现的混合或多种病理；或者如果帕金森病征是唯一的基本临床症状，并且在一定程度的严重痴呆中首次出现。最近对DLB的指导方针和共识标准进行了审查和更新。实施这些改进的目的是提高疾病检测的灵敏度，以改善以前被认为低于标准的对DLB患者的准确诊断。基于初步研究，标准修改包括将临床特征与生物标记区分开来，删除“提示性特征”类别，将快速眼动睡眠行为障碍(RBD)升级为核心临床特征，并将抗精神病药(精神抑制药)过敏降级为支持性成分。临床医生目前基于核心临床特征以及指示性生物标志物的存在来确定DLB的诊断。虽然DLB诊断标准强调，在早期阶段可能不会出现明显或持续的记忆障碍，但患者和护理人员通常会将记忆问题作为一种表现症状。DLB的临床诊断标准在不断完善，来提高诊断的特异性和敏感性。恰当的诊断至关重要，以提供最佳治疗，从而最大程度提高疗效和减少不良反应。参考文献TaylorJP,etal.NewevidenceonthemanagementofLewybodydementia.LancetNeurol.2020Feb;19(2):157-169.doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X.PrasadS,etal.RecentadvancesinLewybodydementia:Acomprehensivereview.DisMon.2023May;69(5):101441.doi:10.1016/j.disamonth.2022.101441.McKeithIG,etal.DiagnosisandmanagementofdementiawithLewybodies:FourthconsensusreportoftheDLBConsortium.Neurology.2017Jul4;89(1):88-100.doi:10.1212/WNL.0000000000004058. BayramE,etal.RaceandEthnicityinLewyBodyDementia:ANarrativeReview.JAlzheimersDis.2023;94(3):861-878.doi:10.3233/JAD-230207.

痴呆的脑核磁检查对诊断非常有帮助，在痴呆不同阶段、不同痴呆类型中核磁的影像学检查是有区别的。如果脑核磁没有非常明显的异常是否可以排除痴呆？不可以。虽然绝大多数痴呆都会出现各种类型的核磁异常，但有一些类型痴呆在早期并没有明显核磁检查异常，这种情况下需要进行临床症状，F18，腰穿等进行综合诊断和排除诊断，不能因为核磁没有异常就排除这种早期的痴呆，比如下面这例DLB痴呆就是这种情况。