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2023年11月12日
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余永林副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经内科 在门诊经常碰到小朋友因为眨眼睛或者清嗓子或者吸鼻子，这些动作来就诊，宝爸宝妈就会问啊，这小朋友这个动作他是不是就是抽动？抽动障碍的诊断缺乏特异性诊断指标，主要靠临床症状诊断，依据患儿抽动症状及相关的表现进行诊断。因此，详细询问病史是正确诊断的前提，体格检查包括神经、精神检查；可选择的辅助检查包括脑电图、头颅CT或磁共振、心理测验及血液检查等，目的在于评估共患病及排除其他疾病。所以如果是单纯的眨眼、清嗓子或吸鼻子的动作，眼科、呼吸科或耳鼻喉科的就诊就是需要的，如果有明确的眼部疾患或呼吸道的问题，就先治疗相应的疾病。进行正规的治疗后症状改善不明显，再重新评估是否符合抽动障碍的诊断。如果患儿同时有多个动作（如同时有眨眼、耸肩、清嗓子、扭脖子等），不能用某个局部的疾病（如结膜炎、鼻炎等）解释的，抽动障碍的诊断则基本成立。2023年02月11日1527
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叶晓来主治医师 上海儿童医学中心 神经内科 抽动障碍(ticdisorders，TD)是起病于儿童期，以抽动为主要临床表现的神经精神疾病。其发病是遗传、生物、心理和环境等因素相互作用的综合结果，确切病因和发病机制不清，中枢神经递质失衡，纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏感为其发病机制的关键环节。TD的发病近年有增多趋势，其临床表现多样，共患病复杂，诊断与治疗需要予以规范。一、临床特征1、一般特征：起病年龄2～21岁，以5～10岁最多见。病情通常在10一12岁最严重；男性明显多于女性，男女之比为3—5：1。2、抽动：为一种不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩。抽动的表现复杂多样，分类见表1。其中运动性抽动是指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动；发声性抽动实际上是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收缩，通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。运动性抽动或发声性抽动可进一步分为简单和复杂两类，有时二者不易分清。与其他运动障碍不同，抽动是在运动功能正常的情况下发生，且非持久性存在。病初抽动症状通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及上、下肢。抽动形式也可以从一种形式转变为另一种形式，不断有新的抽动形式出现。抽动频度和强度在病程中呈现明显的波动性，新的抽动症状可以取代旧的抽动症状，或叠加在旧的抽动症状之上。病程较长的患儿，有时在出现抽动或发声后，迅速做一另外动作企图掩饰，使得临床表现更加复杂。抽动症状常常时好时坏，可暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而加重或减轻。常见加重抽动的因素包括紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、伴发感染、被人提醒等。常见减轻抽动的因素包括注意力集中、放松、情绪稳定等。40％～55％的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感，称为感觉性抽动，被认为是先兆症状(前驱症状)，年长儿尤为多见，包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感。运动性抽动或发声性抽动很可能与对局部不适感的缓解相关。3、共患病：大约半数患儿共患一种或多种心理行为障碍，包括注意缺陷多动障碍(ADHD)、学习困难、强迫障碍、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品行障碍、暴怒发作等。其中共患ADHD最常见，其次是强迫障碍。TD共患病的发生存在性别差异，通常ADHD、学习困难、品行障碍和暴怒发作的发生男性较多，而强迫障碍和自伤行为的发生则女多于男。共患病进一步增加了疾病的复杂性和严重性，影响患儿学习、社会适应能力、个性及心理品质的健康发展，给治疗和管理增添诸多困难。二、诊断1、诊断方法：尚乏特异性诊断指标。目前主要采用临床描述性诊断方法，依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断。因此，详细的病史询问是正确诊断的前提，而体格检查包括精神检查和必要的辅助检查也是必需的，检查目的主要在于排除其他疾病。脑电图、神经影像及实验室检查一般无特征性异常。少数患儿可有非特异性改变，如脑电图检查可发现少数患儿背景慢化或不对称等；头颅cT或MRI检查显示少数患儿存在尾状核体积偏小、额叶及枕叶皮质稍薄、脑室轻度扩大、外侧裂加深等非特异性结构改变，检查目的主要是排除基底神经节等部位有无器质性病变，如肝豆状核变性(Wilson病)及其他器质性锥体外系疾病。2、临床分型：根据临床特点和病程长短，本病可分为短暂性TD、慢性TD和Tourette综合征(Tourettesyndrome，TS)三种类型。短暂性TD是最多见的一种类型，病情最轻，表现为1种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动，病程在1年之内。慢性TD是指仅表现有运动性抽动或发声性抽动(二者不兼有)，病程在1年以上。TS又称多发性抽动症，是病情相对较重的一型，既表现有运动性抽动，又兼有发声性抽动，但二者不一定同时出现，病程在1年以上。过去常称的“抽动秽语综合征”这一病名欠妥，因为秽语的发生率不足三分之一，秽语并非诊断TS的必备条件，又具有明显的贬义，现已被弃用。短暂性TD可向慢性TD转化，而慢性TD也可向TS转化。有些患者不能归于上述任何一类，属于尚未界定的其他类型TD，如成年期发病的TD(迟发性TD)。而难治性TD是近年来小儿神经、精神科临床逐渐形成的新概念，系指经过氟哌啶醇、硫必利等常规抗TD药物足量规范治疗1年以上无效，病程迁延不愈的TD患儿。多种器质性疾病也可引起TD，即继发性TD，临床应注意排除。继发性TD的原因很多，包括遗传因素(如唐氏综合征、脆性x综合征、结节性硬化、神经棘红细胞增多症等)、感染因素(如链球菌感染、脑炎、神经梅毒、克一雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂等中毒)、药物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡马西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如卒中、头部外伤、发育障碍、神经变性病等)。3、病情评估：根据病情严重程度，可分为轻度、中度及重度。轻度(轻症)是指抽动症状轻，不影响患儿生活、学习或社交活动等；中度是指抽动症状重，但对患儿生活、学习或社交活动等影响较小；重度(重症)是指抽动症状重，并明显影响患儿生活、学习或社交活动等。也可依据抽动严重程度量表进行客观、量化评定，如耶鲁综合抽动严重程度量表等。此外，TD伴发共患病越多，病情越严重。4、诊断标准：可依据《国际疾病分类》第10版(ICD一10)、《美国精神疾病诊断与统计手册》第4版修订本(DSM—IV—TR)。和《中国精神障碍与诊断标准》第3版(CCMD．Ⅲ)。目前国内外多数学者倾向于采用DSM一1V—TR中的诊断标准，简述如下。（1）短暂性TD：①一种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动；②抽动1d发作多次，几乎每天发作持续时间至少4周，但不超过1年；③既往无慢性TD或Ts病史；④18岁以前起病；⑤TD症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。（2）慢性TD：①一种或多种运动性抽动或发声性抽动，但在病程中不同时出现；②抽动每天发作多次，可每天发作或有间歇，但间歇期持续不超过3个月，病程超过1年；③18岁以前起病；④TD症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。（3）TS：①在病程中具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，而不必在同一时间出现；②抽动可每天发作多次(通常为丛集性)或间歇发作，但间歇时间不超过3个月，抽动病程在1年以上；③抽动的部位、次数、频率、强度和复杂性随时间而变化；④18岁以前起病；⑤抽动症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。5、诊断流程：临床诊断有赖于详细的病史、体检和相关辅助检查。应与患儿直接会谈，观察抽动和一般行为表现，弄清症状的主次、范围、演变规律及发生的先后过程。要注意患儿的症状可短暂自我控制，易被忽视而漏诊。同时，TD由于常共患ADHD、强迫障碍等，也易被误诊。需注意排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痢、药源性抽动、心因性抽动及其他锥体外系疾病。三、治疗治疗前应确定治疗的靶症状，即对患儿日常生活、学习或社交活动影响最大的症状。抽动通常是治疗的靶症状，而有些患儿治疗的靶症状是共患病症状，如多动冲动、强迫观念等。治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重，注重治疗的个体化。1、药物治疗：对于影响到日常生活、学习或社交活动的中至重度TD患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，需要加用药物治疗，包括多巴胺受体阻滞剂，仅受体激动剂以及其他药物等。药物治疗要有一定的疗程，适宜的剂量，不宜过早换药或停药。（1）常用药物：治疗TD的常用药物见表2。表中标签外用药包括超病种适应证范围用药和超年龄适应证范围用药，用药前应与患儿家长进行有效的沟通，并注意监测药物的不良反应。①多巴胺受体阻滞剂：是TD治疗的经典药物。常用药物如下：氟哌啶醇常用治疗剂量为1～4mg/d，2—3次／d，通常加服等量苯海索(安坦)，以防止氟哌啶醇可能引起的药源性锥体外系反应；硫必利又称泰必利，常用治疗剂量为150～500mg／d，2～3次／d，副作用少而轻，可有头昏、乏力、嗜睡、胃肠道反应等；舒必利常用治疗剂量为200～400mg／d，2～3次／d，以镇静和轻度锥体外系反应较常见；利培酮常用治疗剂量为1～3mg／d，2—3次／d，常见副作用为失眠、焦虑、易激惹、头痛和体重增加等；阿立哌唑试用于治疗TD患儿，取得较好疗效，推荐治疗剂量为5～20mg／d，l一2次／d，常见副作用为恶心、呕吐、头痛、失眠、嗜睡、激惹和焦虑等。该类药物还有很多，如哌迷清、奥氮平、喹硫平、齐拉西酮、舍吲哚、匹喹酮、丁苯喹嗪、氟奋乃静和三氟拉嗪等，均具有一定的抗抽动作用，儿科临床应用不多。②中枢性α受体激动剂：常用可乐定系α2受体激动剂，特别适用于共患ADHD的TD患儿；常用治疗剂量为0．1～0．3mg／d，2—3次／d；对口服制剂耐受性差者，可使用可乐定贴片治疗；该药副作用较小，部分患儿出现镇静，少数患儿出现头昏、头痛、乏力、口干、易激惹，偶见体位性低血压及P—R间期延长。胍法辛也是用于TD+ADHD治疗的一线药物，国内儿科经验不多，常用治疗剂量为1～3mg／d，2～3次／d，常见副作用有轻度镇静、疲劳和头痛等。③选择性5羟色胺再摄取抑制剂：为新型抗抑郁药，如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、氟伏沙明等，有抗抽动作用；与利培酮合用可产生协同作用；还可用于TD+强迫障碍治疗。④其他药物：氯硝西泮、丙戊酸钠、托吡酯等药物具有抗TD作用，其中氯硝西泮治疗剂量为1～2mg／d，2～3次／d，常见副作用为嗜睡、头昏、乏力、眩晕等；丙戊酸钠治疗剂量为15～30mg／(kg·d)，注意肝功能损害等副作用；托吡酯治疗剂量为1～4mg/(kg·d)，应注意食欲减退、体重下降、泌汗障碍、认知损害等副作用。对于难治性TD患儿，应及时转诊至精神科或功能神经外科，进行进一步的药物或神经调控治疗。应用多受体调节药物联合治疗或探索新药，已成为难治性TD治疗的趋势。（2）药物治疗方案：①首选药物：可选用硫必利、哌迷清、舒必利、阿立哌唑、可乐定、胍法辛等。从最低剂量起始，逐渐缓慢加量(I～2周增加一次剂量)至目标治疗剂量。②强化治疗：病情基本控制后，需继续治疗剂量至少I～3个月，予以强化治疗。③维持治疗：强化治疗阶段后病情控制良好，仍需维持治疗6～12个月，维持剂量一般为治疗剂量的1／2～2／3。强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。④停药：经过维持治疗阶段后，若病情完全控制，可考虑逐渐减停药物，减量期至少l～3个月。若症状再发或加重，则恢复用药或加大剂量。⑤联合用药：当使用单一药物仅能使部分症状改善，或有共患病时，可考虑请神经科会诊，考虑联合用药；难治性TD亦需要联合用药。2、非药物治疗（1）心理行为治疗：是改善抽动症状、干预共患病和改善社会功能的重要手段。对于社会适应能力良好的轻症患儿，多数单纯心理行为治疗即可奏效。首先通过对患儿和家长的心理咨询，调适其心理状态，消除病耻感，通过健康教育指导患儿、家长、老师正确认识本病，不要过分关注患儿的抽动症状，合理安排患儿的日常生活，减轻学业负担。同时可给予相应的行为治疗，包括习惯逆转训练、暴露与反应预防、放松训练、阳性强化、自我监察、消退练习、认知行为治疗等。其中习惯逆转训练、暴露与反应预防是一线行为治疗。（2）神经调控治疗：重复经颅磁刺激、脑电生物反馈和经颅微电流刺激等神经调控疗法，可尝试用于药物难治性TD患儿的治疗。深部脑刺激疗效较确切，但属于有创侵人性治疗，主要适用于年长儿(12岁以上)或成人难治性TD的治疗。3、共患病治疗（1）共患ADHD(TD+ADHD)：是最常见的临床共患可首选α2受体激动剂，如可乐定，同时具有抗抽动和改善注意力的作用。托莫西汀不诱发或加重抽动，也适用于共患ADHD的TD患儿。中枢兴奋剂存在加重或诱发抽动的潜在危险，但临床证据并不一致，临床实践中也有将哌甲酯用于TD+ADHD治疗的成功经验。现一般主张采用常规剂量多巴胺受体阻滞剂(如硫必利)与小剂量中枢兴奋剂(如哌甲酯，常规用量的1／4～1／2)合用，治疗TD+ADHD患儿，可有效控制ADHD症状，而对多数患儿抽动症状的影响也不明显。（2）共患其他行为障碍：如学习困难、强迫障碍、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品行障碍等，在治疗TD的同时，应采取教育训练、心理干预、联合用药等疗法，并及时转诊至儿童精神科进行综合治疗。2023年02月04日438
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师建国主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 摘要抽动障碍(TD)是一种起病于儿童时期、以抽动为主要表现的神经精神疾病。2020年8月中华医学会儿科学分会神经学组抽动障碍联盟制订了《中国抽动障碍诊断和治疗专家共识(英文版)》，便于指导TD的诊疗与长程管理，以及进行国际交流。现对该共识进行解读，包括TD病理生理学机制、临床特征、诊断、共患病、治疗和预后等方面。抽动障碍(ticdisorders，TD)是一种起病于儿童时期、以抽动为主要表现的神经精神疾病，通常共患各种精神和/或行为障碍，如注意缺陷多动障碍(attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD)、强迫行为/障碍(obsessive-compulsivebehavior/disorder，OCB/OCD)、焦虑障碍、抑郁障碍和睡眠障碍等。对我国1992年至2010年的13项流行病学研究荟萃分析显示，中国短暂性TD、慢性TD和Tourette综合征(Tourettesyndrome，TS)的患病率分别为1.7%、1.2%和0.3%。目前我国有20%以上的人群处于0～18岁年龄段，估算近1000万儿童和青少年患TD，其中患TS者高达200万。中华医学会儿科学分会神经学组抽动障碍联盟于2020年8月在精神病学前沿杂志(FrontiersinPsychiatry)在线发表了《中国抽动障碍诊断和治疗专家共识》，也是国内儿童抽动障碍的诊断与治疗专家共识(2017实用版)的最新英文更新版本。现主要根据该共识对TD的临床特征及共患病、诊断和治疗更新部分进行解读和总结，供临床医师参考。1病理生理学机制TD是一种神经发育障碍性疾病，其发病机制可能是遗传、免疫、心理和环境因素共同作用的结果。病理生理学和临床症状之间的联系机制可能在于皮质-纹状体-丘脑-皮质环路去抑制。抑制-兴奋信号在这个环路中的失衡是产生抽动和相关症状的分子机制。如纹状体多巴胺的过度活跃或突触后多巴胺受体的过度敏感可导致抽动症状。TD与多种神经化学和神经递质异常有关，最常见的为多巴胺能、肾上腺素能、γ-氨基丁酸能和谷氨酸能通路。最近，遗传学、药理学和脑功能成像研究显示，组胺能通路可能与TD有关。此外，研究表明，TD伴或不伴ADHD或OCD并不表现明显的疾病特点，主要为源于皮质-纹状体-丘脑-皮质环路的共同神经发育异常，这些环路调节启动、选择、执行、学习、强化运动、思想、行为和情绪。抽动可能源于感觉运动环路和动眼肌环路的失调，而OCB/OCD症状可能源于前扣带回和外侧眶额环路的失调，而ADHD症状可能源于背外侧前额环路的失调。TD有较高的遗传性，遗传度高达0.77，但未鉴定出明确的易感基因。最近，一项由4819例TS病例组和9488例对照组组成的有史以来最大的全基因组关联研究和家系研究仅发现1个有意义的位点(13号染色体上的FLT3基因，rs2504235，OR＝1.16)，并且在人群样本中TS多基因风险评分可显著预测TS和抽动谱系障碍的状态。另外，有研究在232964例病例组和494162例对照组的样本中，对8种精神疾病(包括独立的ADHD、OCD和TS)进行meta分析，检测到109个位点至少与2种精神疾病有关，这些位点在脑组织高表达的基因中富集，并且在神经发育过程中起重要作用。这些研究表明，TD在本质上可能是高度多基因遗传的，TD与其共患病可能有相同的遗传起源、致病途径和潜在的神经环路。2临床特征2.1起病年龄和性别差异抽动大多起病年龄在18岁之前，4～8岁最多见，平均年龄约为6岁，在10～12岁最严重，然后逐渐减少，有些在青春后期和成年早期消退。在TD及其各种亚型中，男童较女童多见，男女比例约为3～4∶1。我国TD的Meta分析显示，短暂性TD男女患病率比例为2.22～3.68∶1，慢性TD为1.57～2.79∶1，TS为2.17～10.6∶1。2.2抽动的临床表现抽动是指突然、无目的、快速、刻板的肌肉收缩，分为运动抽动和发声抽动。运动抽动指手指、面部、颈、肩、躯干和四肢的快速收缩运动；发声抽动指口鼻、咽喉及呼吸机群的收缩，通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。根据抽动的持续时间、参与的身体部分和肌肉群，运动抽动和发声抽动可再细分为简单性和复杂性，简单性抽动包括单个肌肉或局部的肌肉群的短暂收缩，表现为简单的运动或发声；复杂性抽动会激活更多的肌肉群，表现为目标导向的或类似有目的的运动或单词或短语的发音，见表1。2.3抽动的临床特点抽动可从一种形式转变成另一种形式，并且在病程中可出现新的抽动形式，但通常在特定时间段内表现为某种特定的刻板印象。抽动的频率和强度在病程中也有明显波动，抽动症状在病程中有增有减，一些因素也可加重或减轻抽动。加重抽动的常见因素包括压力、焦虑、愤怒、惊吓、兴奋、疲劳、感染和被提醒；减轻抽动的常见因素包括注意力集中、放松、情绪稳定和睡眠。运动，特别是精细运动，如舞蹈或体育运动，通常也可减轻抽动。3共患病约50%以上的TD患儿和超过80%的TS患者共患至少1种精神神经或行为障碍，约60%的TS患者共患2种或2种以上共患病，如ADHD、OCB或OCD、学习困难、焦虑、抑郁、睡眠障碍、自残或自杀行为、品行障碍、愤怒发作或情感爆发。其中，ADHD是最常见的共患病，其次为OCD，对TD患者的影响分别为50%～60%和36%～50%。TD共患病的发生率也存在性别差异。通常，ADHD、学习困难、品行障碍和愤怒发作在男童中更多见，而OCD和自残或自杀行为在女童中更多见。TD的共患病增加了TD的复杂性和严重程度，影响患儿学习、社会适应、个性和心理素质的健康发展，给疾病的诊断、治疗和预后增加困难和挑战。3.1TD共患ADHDADHD以注意力不集中和/或多动、冲动行为为特征，在普通人群中的患病率为2%～12%，在TD患者中的发病率约为50%(21%～90%)。ADHD的症状(注意力不集中，多动-冲动，或二者兼有)通常在抽动发作前2～3年出现。共患ADHD可能导致行为障碍，如攻击行为、破坏性行为、较差的学习成绩和社会适应能力以及执行功能问题，还会增加情绪问题和功能障碍。因此，对于每例TD患者，均应通过儿童少年国际神经精神访谈儿童版5.0(MiniInternationalNeuropsychiatricInterviewforChildrenandAdolescents-childversion5.0，MINIKid5.0)筛查是否共患ADHD及其健康问题。也可使用儿童行为量表(theChildBehaviorChecklist，CBCL)和儿童孤独症评定量表(theConnorsADHDRatingScale，CARS)进行全面评估。3.2TD共患OCDOCD的特征为强迫思维，表现为反复出现和侵入性的思想、想法、图像或冲动以及强迫行为的发生。强迫行为是为了防止或减轻焦虑或痛苦的重复性行为或精神行为。美国精神障碍诊断与统计手册第五版(DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders，5thEdition，DSM-5)中OCD的诊断标准包括强迫思维、强迫行为或二者同时发生，每天至少1h以上，或造成明显的临床痛苦或功能障碍。约50%的TS患者一生中会共患OCD，在较小程度上，OCB通常表现为对顺序或例行程序的要求，以及对事物对称或特定顺序或模式的要求，如重复检查、重新排序或计数、固定程序或强迫触摸。OCD在健康儿童和青少年中患病率为0.5%～3.6%，在TS患者中的患病率为20.0%～60.0%。OCB/OCD通常出现在青春期早期或抽动发生几年后，经常伴更高频率的攻击性行为，推荐使用儿童耶鲁布朗强迫量表(Children′sYale-BrownObsessive-CompulsiveScale，CY-BOCS)全面评估儿童强迫症状及其严重程度，其包括58～80个条目评估强迫性和强迫症状，10个条目评估其严重程度。3.3TD共患焦虑、抑郁障碍据报道，TD患者共患广泛性焦虑障碍的发病率为19%～80%，焦虑问题的高危期从4岁开始，情绪障碍的高危期从7岁开始。TS患者共患抑郁的发病率与TS发病早、严重程度高、抽动持续时间长呈正相关。通过MINIKid5.0对TD儿童和青少年进行常规的焦虑和抑郁筛查，当症状突出需要干预时，使用儿童多维焦虑量表(theMultidimensionalAnxietyScaleforChildren，MASC)和儿童抑郁量表(theChildren′sDepressionInventory，CDI)进行适当评估。3.4TD共患破坏性行为和潜在的危及生命的症状TD患者中常见的破坏性行为包括爆发行为、愤怒、攻击和冲动控制问题，如有报道TS人群中25%～70%存在爆发行为和愤怒控制问题，这些在询问病史时可识别，在制定干预和治疗计划时需加以考虑。据报道，丹麦一项基于人群的大型前瞻性队列研究显示，与对照组相比，TD患者(死亡率比为2.02；95%CI：1.49～2.66)和TS患者(死亡率比为1.63；95%CI：1.11～2.28)过早死亡的风险较高。当患者有复杂的和更严重的抽动症状，且存在2种或2种以上的共患病，特别是OCB/OCD时，可能会导致与抽动相关的伤害行为、自残行为、无法控制的暴力和脾气，以及自杀意念或企图。另外，秽亵行为和秽亵言语在TD共患自残行为的患者中发生率更高。需要通过精神病学评估识别这些高危症状和行为，同时进行医疗护理和干预，以防止严重后果。4诊断4.1诊断标准根据疾病的临床特点和病程，DSM-5将TD分为3种类型，包括TS、慢性TD和短暂性TD。TS：(1)同时有多种运动抽动和1种或多种发声抽动，但运动抽动和发声抽动不一定同时出现；(2)18岁前起病；(3)抽动首次发病后，抽动发作频率可增加或减少，抽动症状持续时间可超过1年；(4)抽动症状不由某些药物或物质或其他医疗事件引起。慢性TD，既往称为持续性TD：(1)1种或多种运动抽动或发声抽动，但不同时出现运动抽动或发声抽动；(2)18岁前起病；(3)首次抽动以来，抽动的频率可增多或减少，病程在1年以上；(4)抽动症状不由某些药物或物质或其他医疗事件引起；(5)不符合TS的诊断标准。短暂性TD，又称暂时性TD：(1)1种或多种运动抽动和/或发声抽动；(2)18岁前起病；(3)抽动持续时间不超过1年；(4)抽动症状不由某些药物或物质或其他医疗事件引起；(5)不符合慢性TD或TS的诊断标准。3种类型间有一定延续性，短暂性TD可发展为慢性TD，慢性TD也可过渡为TS；部分患者不属于上述类型，而属于其他TD，如成年期起病的TD或晚发期TD，以及任何其他未指明的TD。难治性TD是近年来在儿科神经病学/精神病学中逐渐形成的一个新概念，目前尚无明确定义。当严重TS病例使用经典抗TD药物，如硫必利、氟哌啶醇或阿立哌唑治疗1年以上，但无满意疗效时，一般认为是难治性TD。4.2鉴别诊断和辅助检查抽动症状应与癫痫发作、物质或药物引起的运动障碍、舞蹈病、肌张力障碍等区别开来。一般情况下，原发性TD的诊断不需要脑电图、神经影像学、心理测试和实验室检查。这种检查的结果可能显示非特异性异常，主要用于辅助共患病诊断或排除其他疾病的可能性。一些原因或疾病可能导致抽动或类抽动的临床症状：(1)遗传综合征，如唐氏综合征、脆性X综合征、结节性硬化症、神经棘细胞增多症；(2)感染性疾病，如链球菌感染、脑炎、神经梅毒等；(3)一氧化碳、汞、蜜蜂中毒等中毒因素；(4)药物不良反应，如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、拉莫三嗪等；(5)其他因素，如中风、头部创伤。抗链球菌溶血素O(ASO)、红细胞沉降率、类风湿因子、病毒抗体、微量元素和铜蓝蛋白的实验室检测有助于确定一些常见的病因或鉴别诊断。4.3严重程度评估抽动的严重程度及其相关的共患病和功能障碍也是高度可变的。单纯的临床观察可将TD病情简单分为轻度、中度和重度。轻症指轻微抽动症状，不影响儿童的正常生活、学习或社会活动；中度为经常性抽动症状，以某种方式干扰儿童正常功能和社交活动；重症是指经常性抽动症状，严重影响儿童的生活、教育和社会活动。最常用的抽动严重程度测量方法之一是耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)，由3部分组成。第一部分包括运动抽动/发声抽动症状的检查项目；第二部分是一个评分系统，分别从抽动次数、频率、强度、复杂性和干扰五个维度来评估运动抽动和发声抽动的严重程度；第三部分是TD儿童在自尊、社会交往、学习或工作方面的功能障碍量表。计算汇总运动抽动、发声抽动和功能障碍的得分，得出YGTSS总分(最高100分)。TD患者YGTSS总分＜25分为轻度，25～50分为中度，＞50分为重度。5治疗通过对抽动进行初步评估从而建立治疗计划，确定是否存在同时发生的心理-社会-行为问题，并明确每个问题所造成的损害。如抽动不影响日常生活或学校活动，许多TD儿童和青少年不需要对抽动进行干预或治疗。在中国，认知行为疗法(CBT)和药物治疗的适用性也存在差异，不同地方和不同情况下，临床医师的经验也体现了临床指南的合理性。因此，治疗应基于个体化的需求、可用资源、治疗医师的经验，并根据该领域专家和专业组织的建议进行指导。在开始治疗前应确定目标症状，即对患者日常生活、学习或社会活动影响最大的症状。抽动通常是治疗的主要目标症状，而一些儿童的目标症状可能是更突出的共患病症状，如多动、冲动、强迫行为等。对于轻度TD患儿，可先行或仅予医学教育和心理支持，适当给予观察等待期，并定期随访。中重度TD的治疗原则同样是先尝试非药物干预，行为治疗可与药物治疗相结合。应在整个治疗过程中提供医学教育和心理支持。5.1教育及家庭干预首先，告知和教育患者及其父母，对于多数TD患者，抽动会在青春期结束时自行消退。积极治疗TD的同时，通过家长管理培训、亲子互动疗法、家长和学校老师互动等形式进行医学教育和心理支持，包括他们的父母、社区同事和学校老师。鼓励家长和孩子一起面对TD的诊断，鼓励TD患儿与同学和周围的人自信地互动，提升其社会适应能力；指导家长和孩子一起观察可能引起或加重抽动症状的条件和因素，避免这些“危险因素“。鼓励家长更多地与学校老师沟通，帮助他们更好地了解病情，避免TD患儿因“意外或失控的动作“而受到惩罚，也可减轻学业负担，降低压力水平。学校老师也可帮助教育其他学生不要嘲笑、孤立和污蔑TD患儿。可为TD患儿，特别是那些在学习、社会适应和自尊方面存在问题的儿童，提供特殊的教育支持，帮助和促进患儿恢复健康生活。多数轻度、社会适应性较好的TD儿童，仅通过心理教育和支持就能取得疗效。另外，中国TD协作组是一个非政府、非盈利的学术组织，建立了一个健康教育、患者与医师、患者与患者互动、医师与患者及其家属之间信息交流的平台，为TD患者和他们的家人提供规范诊疗信息和支持。5.2认知行为治疗行为治疗是减轻抽动症状及其共患病、改善社会功能的有效手段。多种行为干预用于TD及其共患病的治疗，包括习惯逆转训练(HRT)、暴露与反应预防、放松训练、正强化、自我监控、回归锻炼等。最常用的是抽动综合行为干预(CBIT)，训练患者意识到自己的抽动，并教他们具体的行为策略来减少抽动。CBIT在10～17岁的TS儿童中优于支持性心理治疗，并被认为是可用的一线治疗，包括共患OCD和ADHD的儿童。然而，行为疗法不太可能对9岁或更小的儿童有帮助，因为他们在识别和控制冲动方面的认知功能有限，而这是行为疗法的核心；或是患有严重的、未经治疗的ADHD儿童，他们可能难以持续接受治疗。此外，行为疗法比药物疗法安全得多，且已经被证明对年龄较大的TD患儿有效，然而在中国仍面临较大挑战。5.3药物治疗对于影响日常生活、学校和社会活动的中重度TD儿童，当心理教育和行为治疗无效或无法控制时，需要药物治疗。目前的治疗药物可减少超过60%的抽动，如阿立哌唑可减少60.2%，硫必利可减少76.0%。一般情况下，建议采用两级用药和多阶段疗程，对于中重度TD患者使用一线药物，对于难治性TD患者联用二线药物。治疗药物应以最低有效剂量单药治疗开始，并根据需要逐步增加。过早或突然更换药物或停止用药都是不恰当的。TD的药物治疗应循序渐进，分多个阶段进行，每一步都要仔细评估。整个疗程通常为1～2年。如果在治疗过程中任何时候症状复发或加重，则返回前一步或从头开始恢复治疗。(1)急性治疗期：积极控制症状，缩短病程。从最小剂量开始，慢慢增加(1～2周增加)至目标治疗剂量。治疗过程取决于患者对药物的反应，直到取得满意效果；(2)巩固治疗期：巩固治疗效果，预防复发，促进社会功能恢复。抽动症状基本得到控制后，仍需持续1～3个月；(3)维持治疗期：预防复发，保持良好的日常功能，提高生活质量。巩固期结束后，如病情得到良好控制，应持续治疗6～12个月，维持剂量一般为以前最大剂量的1/2～2/3；(4)减量停药期：维持治疗后，如症状得到控制，可逐步停药，停药期应循序渐进，至少1～3个月。基于临床经验和药物可及性，一些治疗TD患儿的推荐药物见表2，包括2种中成药，这2种中成药为经中国国家中医药管理局批准，被《中医儿科临床诊疗指南》推荐为TD患儿的一线中成药。药物的选择部分取决于患者的共患病情况，治疗有时需针对多种症状。每例患者都需进行随访，并定期进行评估和检查，以评估药物疗效、不良反应和继续治疗的必要性。注：TD：抽动障碍；ADHD：注意缺陷多动障碍；D2：多巴胺D2受体；D3：多巴胺D3受体；D4：多巴胺D4受体；5-HT：5-羟色胺；GABA：γ氨基丁酸；AMPA：氨甲基磷酸；a推荐剂量根据年龄而定。＜8岁患儿使用的最小治疗剂量约为最大治疗剂量的1/2，如硫必利(100～350mg/d)。8岁以上的患儿使用最大治疗剂量1/2至最大治疗剂量，如硫必利(350～600mg/d)；b透皮贴剂TD：ticdisorders；ADHD：attentiondeficithyperactivitydisorder；D2：DopamineD2receptor；D3：DopamineD3receptor；D4：DopamineD4receptor；5-HT：5-hydroxytryptamine；GABA：Gamma-amino-butyric-acid；AMPA：alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionicacid；atherecommendeddosageisbasedonage.Patientswhoareyoungerthan8yearsofageusetheminimumtherapeuticdosetoapproximately1/2maximumtherapeuticdose，suchastiapride(100-350mg/d)．Forpatientswhoareolderthan8-year-oldusethemaximumtherapeuticdoseof1/2tomaximumtherapeuticdose，suchastiapride(350-600mg/d)；btransdermalpatch5.4中医治疗近年来，中医在世界范围内引起了越来越多的关注，计划在2022年，国际疾病分类第11版(InternationalClassificationofDiseases，11thedition，ICD-11)将首次正式纳入中医分类章节。根据身心功能的阴阳失衡可将TD患者划分为不同的TD亚型，在中国，中医可以单独用于治疗TD。2012年，中国制定了TD的中医药诊断和治疗临床指南，并于2019年更新了版本。一些荟萃分析支持中药单独和中药加西药治疗TD患者的有效性和安全性。菖麻熄风片被国家中医药管理局批准为治疗TD患儿的一线中药，宁动颗粒、小儿安神汤也可改善TS患儿的抽动症状。同样，在中国，针灸被证明是TD的一种有效替代疗法。5.5共患病治疗5.5.1共患ADHDADHD是最常见的临床共患病之一。α2受体激动剂(如可乐定)、盐酸托莫西汀等是一线治疗药物，具有抗抽动和提高注意力的作用。盐酸托莫西汀不会诱发或加重抽动，因此也可用于治疗共患ADHD的TD儿童。哌甲酯在治疗TD共患ADHD也有成功的临床经验。以哌甲酯为主的中枢兴奋剂是我国TD共患ADHD的一线治疗药物。然而，精神兴奋剂可能会加重或诱导抽动。在治疗TD共患ADHD患儿时，一般主张使用常规剂量的多巴胺受体阻滞剂，如硫必利与低剂量的精神兴奋剂如哌甲酯(为常规剂量的1/4～1/2)合用。这种治疗可有效控制ADHD的症状，但对多数抽动症状影响不大。过去10年中，药理学研究推荐使用兴奋剂优先治疗TD患者的ADHD症状。5.5.2共患OCD带有暴露/反应预防(ERP)成分的CBT被认为是TD共患OCD的一线治疗。选择性5羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)，如舍曲林，是一线治疗药物。SSRIs是唯一对OCD有主要疗效的药物。SSRIs类药物应从小剂量开始，然后逐渐增加剂量。三环类抗抑郁药，如氯丙咪嗪，可作为TD共患OCD的二线药物，但不良反应较严重。新型抗抑郁药物也可以用于治疗TD共患OCD。欧洲临床指南建议将利培酮作为TD共患OCD的一线选择。多巴胺受体阻滞剂，如阿立哌唑和利培酮，常与SSRIs(如舍曲林)联合使用，治疗合并重度OCD症状的TD。5.5.3共患其他行为障碍共患其他行为障碍的TD患者，如学习困难、睡眠障碍、自残行为和品行障碍，应咨询或转给专业人士进行专业教育、心理干预和行为治疗。在一些复杂的重症TD病例中，需要及时将患儿转至儿科精神科和/或神经心理中心进行综合评估和治疗。5.6难治性TD治疗当疗效不满意时，需考虑甄别假性难治性TD的一些情况，如误诊、用药选择不当、剂量不足、因不良反应不能耐受、用药依从性差等。在中国，对于难治性TD患儿，建议转至儿科精神科或多学科团队进行评估和管理。一旦确诊难治性TD，需联合用药、使用新药、非药物治疗(如心理行为治疗和神经调控)和适当的共患病治疗。在西方国家，一些新型药物对成人难治性TD患者有效，包括新的D1/D5受体拮抗剂(如定依考匹泮)、囊泡单胺转运抑制剂(如四苯嗪)、烟碱乙酰胆碱受体拮抗剂(如梅坎米胺)、大麻类(如大麻二酚)、谷氨酰胺类阻滞剂(如利鲁唑)、γ-氨基丁酸、非那雄胺等。然而，这些新药目前在中国儿科没有使用。另外，各种神经调节疗法也可用于治疗难治性TD，包括重复经颅磁刺激(rTMS)、经颅微电流刺激(CES)、脑电生物反馈和深部脑刺激(DBS)，尚存在争议。6预后TD的总体预后较好，多数TD患儿长大后可正常工作和生活。但一小部分TD患儿在成年后可能会有长期的抽动症状和共患病，这将影响他们的生活质量和职业生涯。近50%的TD患儿在青春期或成年期完全缓解，另有30%在成年期抽动症状减轻，高达20%的TD患儿的抽动症状会迁延到成年期或终生。5%～10%的TD患儿的抽动不仅在成年期恶化，且发展为严重的TD形式，特别是那些有共患病者。TD患儿的预后可能与某些危险因素有关，包括家族精神或神经系统疾病史、儿童心理社会压力、儿童抽动严重程度评分较高、尾状核体积较小和精细运动控制差。由于TD症状可随年龄增加和大脑发育而减轻或缓解，因此预后评估应推迟至18岁左右。TD是一种慢性神经精神疾病，如管理不当，会对患者及其家属的健康生活质量产生显著的负面影响，早期干预和有效管理TD及其共患病，适当处理青少年TD患者的抑郁、焦虑等共患病症状，可有效改善其生活质量。抽动障碍视频来源：精神卫生686妥瑞症（抽动症）视频来源：精神卫生686叫我第一名视频来源：抖音号K16828参考文献1.卢青,孙丹,刘智胜.中国抽动障碍诊断和治疗专家共识解读[J].中华实用儿科临床杂志,2021,36(9):647-653.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20201229-01967.2022年11月28日2753
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师建国主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 抽动障碍(ticdisorders，TD)是一种起病于儿童时期、以抽动为主要表现的神经精神疾病。其临床表现多样，可伴多种共患病，部分患儿表现为难治性。2013年中华医学会儿科学分会神经学组制定了《儿童抽动障碍的诊断与治疗建议》，近年来又有新的认识。为了提高儿科及相关专业临床医师对TD的规范诊疗水平，避免误诊误治，制定此实用版，并更新了TD的诊断标准、治疗方法和部分用药，增加了难治性TD的治疗、TD教育干预和预后评估等内容。治疗方法TD的治疗应确定治疗的靶症状(targetsymptoms)，即对患儿日常生活、学习或社交活动影响最大的症状。抽动通常是治疗的靶症状，对于轻度TD患儿，主要是心理疏导，密切观察；中重度TD患儿的治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重。而有些患儿靶症状是多动、冲动、强迫观念等共患病症状时，需在精神科医师等多学科指导下制定治疗方案。4.1药物治疗对于影响到日常生活、学习或社交活动的中重度TD患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，需要加用药物治疗，包括多巴胺受体阻滞剂、α受体激动剂及其他药物等。药物治疗应有一定的疗程，适宜的剂量，不宜过早换药或停药。4.1.1常用药物儿科临床医师常用治疗TD的5种药物见表1，表中标签外用药是指超病种和超年龄适应证范围用药，用药前应与患儿家长进行有效沟通，并注意监测药物不良反应。亦有文献报道托吡酯(Topira－mate)、丙戊酸钠(Sodiumvalproate)等药物具有抗抽动作用。其中丙戊酸钠治疗剂量为15～30mg/(kg·d)，2次/d或3次/d，注意肝功能损害等不良反应；托吡酯治疗剂量为1～4mg/(kg·d)，2次/d，应注意食欲减退、体质量下降、泌汗障碍、认知损害等不良反应。表1.治疗抽动障碍的常用药物4.1.2治疗方案(1)一线药物：可选用硫必利、舒必利、阿立哌唑、可乐定等。从最低起始剂量开始，逐渐缓慢加量(1～2周增加1次剂量)至治疗剂量。(2)强化治疗：病情基本控制后，需继续治疗剂量至少1～3个月，称为强化治疗。(3)维持治疗：强化治疗阶段后病情控制良好，仍需维持治疗6～12个月，维持剂量一般为治疗剂量的1/2～2/3。强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。(4)停药：经过维持治疗阶段后，若病情完全控制，可考虑逐渐减停药物，减量期至少1～3个月。用药总疗程为1～2年。若症状再发或加重，则应恢复用药或加大剂量。(5)联合用药：当使用单一药物仅能使部分抽动症状改善，难治性TD亦需要联合用药。(6)如共患ADHD、OCD或其他行为障碍时，可转诊至儿童精神∕心理科进行综合治疗。4.2非药物治疗4.2.1心理行为治疗心理行为治疗是改善抽动症状、干预共患病和改善社会功能的重要手段。轻症TD患儿多数采用单纯心理行为治疗即可奏效。通过对患儿和家长的心理咨询，调适其心理状态，消除病耻感，采用健康教育指导患儿、家长、老师正确认识本病，淡化患儿的抽动症状。同时可给予行为治疗，包括习惯逆转训练、效应预防暴露、放松训练、阳性强化、自我监察、消退练习、认知行为治疗等。其中习惯逆转训练和效应预防暴露是一线行为治疗。4.2.2教育干预在对TD进行积极药物治疗的同时，对患儿的学习问题、社会适应能力和自尊心等方面予以教育干预。策略涉及家庭、学校和社会。鼓励患儿多参加文体活动等放松训练，避免接触不良刺激，如打电玩游戏、看惊险恐怖片、吃辛辣食物等。家长可以将患儿的发作表现摄录下来，就诊时给医师观看，以便于病情的判别。家长应与学校老师多沟通交流，并通过老师引导同学不要嘲笑或歧视患儿。鼓励患儿大胆与同学及周围人交往，增进社会适应能力。4.3难治性TD的治疗在排除诊断错误、选药不当、剂量不足、不良反应不耐受、用药依从性差等假性难治性TD后可采用综合治疗方法，包括联合用药、尝试新药、非药物治疗、共患病治疗等。其中联合用药包括抗TD药物联用、抗TD药物与治疗共患病药物联用等，非药物治疗包括心理治疗、神经调控治疗和手术治疗等，也可以进行药物治疗与非药物治疗联用。已有报道治疗难治性TD新药包括新型D1/D5受体拮抗剂(如依考匹泮)、囊泡单胺转运体抑制剂(如四苯喹嗪)、尼古丁类药物(如美卡拉明)、大麻类药物(如四氢大麻酚)、谷氨酸类药物(如利鲁唑)、γ－氨基丁酸、非那雄胺、欧米珈－3等。也有报道显示对于一些药物难治性TD患儿，可尝试重复经颅磁刺激(rTMS)、经颅微电流刺激(CES)、脑电生物反馈等神经调控疗法；少部分可考虑转诊至神经外科行深部脑刺激(DBS)，但属于有创侵入性治疗，主要适用于年长儿(12岁以上)或成人难治性TD。应用多受体调节药物联合治疗或探索新药，已成为难治性TD治疗的趋势。通常对于难治性TD患儿，需要寻求多学科协作(MDT)，及时转诊至儿童精神科或功能神经外科治疗。抽动障碍视频来源：精神卫生686妥瑞症（抽动症）视频来源：精神卫生686叫我第一名视频来源：抖音号K16828来源：中华医学会儿科学分会神经学组.儿童抽动障碍诊断与治疗专家共识(2017实用版)[J].中华实用儿科临床杂志,2017,32(15).2022年11月28日357
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石效平主任医师 中日医院 儿科 前两天呢，有一个朋友给我打电话，他说我的孩子啊，最近两三个月经常出现这种小动作眨眼睛数鼻子咧嘴有的时候呢，还时不时的摇头耸肩前两天呢，他说我带他到医院去看了医生呢，看了看就说说你这孩子啊，是多发性抽动症，然后就给我开了药，他说我心里边儿特别困惑，医生好像呢，什么检查也没给我们做看了两眼就说我们是抽动症，他说我心里边儿有点儿疑惑，这个药我该不该吃我孩子会不会不是这个病，那么我就跟他解释哈，根据他的表现呢，我觉得这孩子确实是多发性抽动症，其实呢，多发性抽动症啊，没有特别多的特异性的一些检查方法，比如说在化验检查上他没有一个特异的指标，比如说做脑电图也好。 哦，是做个头颅的核磁也好哈，其实呢都没有特别特异性的改变儿童多发性抽动症的诊断，主要根据的是临床症状，那么有经验的医生呢，根据症状基本上就可以判定了那么有的时候需要做一些检查，其实也就是用于怎么的，用于一些排除和鉴别诊断，所以这个病诊断主要依靠的是临床症状，临床表现。2021年08月07日1297
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王文亮主任医师 深圳市儿童医院 中医科 抽动障碍(tic disorders，TD)是一种起病于儿童时期、以抽动为主要表现的神经精神疾病。其临床表现多样，可伴多种共患病，部分患儿表现为难治性。2013年中华医学会儿科学分会神经学组制定了《儿童抽动障碍的诊断与治疗建议》，近年来又有新的认识。为了提高儿科及相关专业临床医师对TD的规范诊疗水平，避免误诊误治，制定此实用版，并更新了TD的诊断标准、治疗方法和部分用药，增加了难治性TD的治疗、TD教育干预和预后评估等内容。 1临床表现 1.1一般特征 TD的起病年龄为2～21岁，以5～10 岁最多见，10～12岁最严重；男性明显多于女性，男女之比为(3～5)：1。 1.2抽动分类及特点 1.2.1抽动分类 分为运动性抽动和发声性抽动。其中运动性抽动是指头面部、颈、肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动；发声性抽动是口鼻、咽喉及呼 吸肌群的收缩，通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。运动性抽动或发声性抽动可再细分为简单性和复杂性 2类，有时二者不易分清。40％～55％的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感，称为感觉性抽动(sensory tics)，被认为是先兆症状(前驱症状)，年长儿尤为多见。包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感觉。 1.2.2抽动特点 抽动表现为一种不自主、无目的、快 速、刻板的肌肉收缩。(1)抽动通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及上、下肢；(2) 可以从一种形式转变为另一种形式，或者出现新的抽动形式；(3)症状时好时坏，可暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而加重或减轻；(4)与其他运动障碍不同，抽动是在运动功能正常的情况下发生，非持久性存在，且症状可短暂自我控制。 常见加重抽动的因素包括紧张、焦虑、生气、惊吓、 兴奋、疲劳、感染、被人提醒等。常见减轻抽动的因素包 括注意力集中、放松、情绪稳定等。 1.3共患病 约半数患儿共患1种或多种行为障碍，被称为共患病，包括注意缺陷多动障碍(aftention— deficit hyperactivity disorder，ADHD)、学习困难(1eaming difficulties，LD)、强迫障碍(obsessive—compulsive disorder，0CD)、睡眠障碍(sleep disorder，SD)、情绪障碍 (emotional disorder，ED)、自伤行为(self—injurious behavior，sIB)、品行障碍(conduct disorder，CD)、暴怒发作等。其中共患ADHD最常见，其次是OCD。TD共患病越多，病情越严重。共患病增加了疾病的复杂性和严重性，影响患儿学习、社会适应能力、个性及心理 品质的健康发展，给治疗和管理增添诸多困难。 2诊断 2.1诊断标准 根据临床特点和病程长短，TD分为短暂性TD、慢性TD和Tourette综合征(3种类。 2.2辅助检查 TD的诊断缺乏特异性诊断指标，主要采用临床描述性诊断方法，依据患儿抽动症状及相关共患精神行为表现进行诊断。因此，详细询问病史是正确诊断的前提，体格检查包括神经、精神检查；可选择的辅助检查包括脑电图、神经影像、心理测验及实验室检查，目的在于评估共患病及排除其他疾病。TD的辅助检查 结果一般无特征性异常，仅少数TD患儿可有非特异性改变。 评估抽动严重程度可采用耶鲁综合抽动严重程量表(YGTSS)等进行量化评定，其TD严重程度判定标准：YGTSS总分 50分属重度。 2．3诊断流程 临床诊断依赖于详细的病史询问、体检和相关辅助检查。应与患儿直接交流，观察抽动和一般行为表现，了解症状的主次、范围、演变规律及发生的先后过程。 3鉴别诊断 肌张力障碍也是一种不自主运动引起的扭曲、重复运动或姿势异常，亦可在紧张、生气或疲劳时加重，易与TD相混淆，但肌张力障碍的肌肉收缩顶峰有短时间持续而呈特殊姿势或表情，异常运动的方向及模式较为恒定。诊断TD还需排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痫、心因性抽动及其他锥体外系疾病。 多种器质性疾病及有关因素也可以引起TD，即继发性TD，临床应加以鉴别。继发性TD包括遗传因素 (如21-三体综合征、脆性x综合征、结节性硬化、神经棘红细胞增多症等)、感染因素(如链球菌感染、脑炎、神经梅毒、克一雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂毒等中毒)、药物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡马西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如脑卒中、头部外伤、发育障碍、神经变性病等)。 4 治疗方法 TD的治疗应确定治疗的靶症状(target symptoms)，即对患儿日常生活、学习或社交活动影响最大的症状。抽动通常是治疗的靶症状，对于轻度TD患儿，主要是心理疏导，密切观察；中重度TD患儿的治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重。而有些患儿靶症状是多动、冲动、强迫观念等共患病症状时，需在精神科医师等多学科指导下制定治疗方案。 4.1 药物治疗 对于影响到日常生活、学习或社交活动的中重度TD患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，需要加用药物治疗，包括多巴胺受体阻滞剂、α受体激动剂及其他药物等。药物治疗应有一定的疗程，适宜的剂量，不宜过早换药或停药。 4.2 非药物治疗 4.3 难治性TD的治疗 5预后评估 TD症状可随年龄增长和脑部发育逐渐完善而减轻或缓解，需在18岁青春期过后评估其预后，总体预后相对良好。大部分TD患儿成年后能像健康人一样工作和生活，但也有少部分患者抽动症状迁延或因共患病而影响工作和生活质量。TD患儿到成年期的3种结局:近半数患者病情完缓解；30%~50%的患者病情减轻；5%~10%的患者一直迁延至成年或终生，病情无变化或加重，可因抽动症状或共患病而影响患者生活质量。TD患儿的预后与是否合并共患病、是否有精神或神经疾病家族史及抽动严重程度等危险因素有关。2021年06月25日3117
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刘一鸥副主任医师 清华大学玉泉医院 癫痫中心 大家好，欢迎继续关注一分钟癫痫讲堂，今天我们的话题啊是不要把抽动症当成癫痫。 抽动症是门诊除了癫痫以外最常见的疾病之一，抽动症是一种慢性神经精神障碍性疾病，它不是癫痫。那么这些抽动症患儿啊，如果被不恰当的服用抗癫痫药物，不仅不能治病，还会带来一些不必要的药物不良反应，因此识别抽动症和癫痫尤为重要。抽动症有什么表现呢？这些表现是不是也在您孩子身上出现过呢？孩子的表现可以多种多样，有的眨眼睛、挤眉毛、咧嘴、张口、耸肩、甩头、摇头，还有的是腹部抽动、全身抖清嗓子发怪声等等。 那么如何鉴别抽动症和癫痫呢？除了刚才特有的临床表现以外啊，脑电图检查尤为重要，抽动症患儿的脑电图是正常的，而癫痫患儿脑电图是有异常放电的，但这里啊，要提醒大家的是，很多抽动症患儿脑电图也有异常放电，但是没有癫痫发作，因此不能因此诊断癫痫，所以一定要找专业的医生来帮您判断。2021年04月28日1262
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周联生主任医师 徐州市第一人民医院 神经内科 一、概述抽动秽语综合征是儿童抽动障碍中的最为严重的类型，又称为Tourette综合征。起病于儿童和青少年期，是以运动性抽动和发声性抽动为主要特征的复杂慢性神经精神综合征。可表现为眨眼、耸肩、歪嘴、清嗓子、秽语等症状，能不同程度干扰和损害儿童的认知功能和发育，影响社会适应能力，可通过心理行为治疗、药物治疗减轻症状，预后较好。二、发病原因抽动秽语综合征的病因和发病机制尚不清楚。可能与遗传因素、中枢神经递质失衡、神经生化改变，如阿片肽、催乳素、性激素等相关。本病好发于家族中有抽动障碍者、精神压力大的儿童、围生期异常的儿童、长期应用中枢兴奋剂的儿童。紧张、压力大、惊吓等可诱发本病发生。三、临床表现1、抽动秽语综合征一般起病于2~15岁，平均起病年龄为7岁，早期以运动性抽动为主要表现，1－2年后出现发声抽动，约15%的患儿存在秽语表现。2、早期表现为眨眼、咧嘴或摇头，逐步累及颈、肩、肢体或躯干。发声性抽动通常表现为清嗓声、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成。3、抽动症状的频度和幅度起伏波动，时好时坏，可以暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而使抽动症状加重或减轻。4、行为紊乱：30-60%的病例有此表现。轻者表现躁动不安、过分敏感、容易激惹、或退缩；重者则出现强迫行为，如反复洗手、数数字、检查门锁等，有些患者存在破坏行为，如冲动行为、挑衅行为、暴力行为、自伤行为。5、其它：睡眠障碍，注意力障碍，学习能力下降。四、检查1、血、尿、大便常规无特异性改变。2、脑电图：一般无异常。3、头部CT、核磁共振：通常无特异性改变。4、角膜检查：排除肝豆状核变性，因其有特异的角膜色素环。五、诊断儿童出现多动和异常喉部发声，辅助检查无异常，要考虑有本病的可能，应及时看神经内科或心理科明确诊断。六、治疗目前对于本病的治疗未见有突破性进展，心理行为治疗和药物治疗为主要措施，可有效缓解症状，但易复发或加重，预后一般。1、药物治疗（1）多巴胺受体阻滞药：最有效的抑制抽动药物如氟哌啶醇，通常作为首选药物，治疗时可加用苯海索防止药源性椎体外系反应。（2）α受体激动剂：可选用可乐定，常将其作为治疗轻至中度病人首选药物，尤其适用于多发性抽动症伴发注意缺陷多动障碍等相关行为问题患儿。（3）：多巴胺D2受体激动剂：阿立哌唑，属于第三代抗精神病药，用于治疗抽动障碍患者，不良反应轻微，可有恶心、呕吐、头痛、失眠、嗜睡、易激惹和焦虑等。（4）单胺能拮抗剂：可选用利培酮，但儿童需谨慎使用。 （5）其它：根据病情也可选择匹莫齐特、硫必利、舒必利、泰必利、奥氮平、氯丙咪嗪氟西汀。2、心理治疗除药物治疗外，还应进行心理行为治疗，包括行为疗法、支持性心理咨询、家庭治疗等。 七、预后 小儿抽动秽语综合征是一种与遗传有关的发育障碍性疾病，可影响患儿社会功能，一般不危及生命，病人预后可不相同，大部分病人可青春期后完全缓解，部分病人迁延到成年，甚至终身，治疗期间需定期复诊，监测病情变2021年04月04日1947
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周联生主任医师 徐州市第一人民医院 神经内科 一、概述 小儿抽动症又名习惯性痉挛综合征(habitual spasm syndrome)、抽动综合征(tic syndrome)、短暂性抽动障碍等，是发生在儿童期的一种肌肉抽动性疾病。发病率较高，为1%～7%，多见于学龄前及学龄早期的儿童，男女之比为3∶1～4∶1，大多呈良性经过，数月到数年自然恢复正常。二、发病原因抽动症的病因尚未完全弄清。一般认为与脑功能发育过程中短时间内不协调有关，各种不良精神因素刺激对发病有一定影响。三、临床表现1、多发生在5～10岁的男孩。2、表现为突然、短暂、重复、刻板的一组肌肉或两组肌肉的抽动发作。主要症状有眨眼、挤眉、龇牙、做怪相、耸肩、转颈、点头、躯体扭动、手臂摇动、踢脚、下肢抽动等。 3、烦躁、紧张时加剧，精神集中时减少，睡眠时消失。4、在一个时期出现一种症状，过一段时间，症状自然消失，但可出现另一症状。5、抽动的频率和严重程度不一，轻者对患儿学习和生活环境无影响，重者影响学习。6、病程持续数月至数年，少数可持续很长时间，甚至终生。四、检查血、尿、便、血液生化等常规检查正常。头颅CT\MRI\脑电图检查正常。五、诊断 根据发病年龄、有抽动表现，一般不影响学习，短时间可恢复正常诊断不难。六、治疗1.心理行为疗法(1)消除诱因：如扁桃腺炎、变态反应性结膜炎、鼻炎、上感等有时为儿童抽动症的诱因。因此，首先应对这些疾病进行治疗。(2)分析心理因素：应对患儿发病前的心理因素详细分析，找出可能的致病诱因，然后予以解决。如有无不良精神刺激、恐吓、伙伴关系是否正常、有无学习压、家长过度要求等。(3)避免精神刺激：如看惊险的电影、电视、玩游戏机、听吓人故事等。(4)给家长以必要的指导：对患儿的父母说明此病的性质，不要惊慌失措，这样可消除由于父母的过分紧张和关注对患儿造成不良影响。父母、老师对患儿抽动不要提醒、批评、指责、甚至打骂、这样反而会使患儿更紧张，抽动更频繁，正确的做法是对抽动不予理睬，可让其做其它的事，转移患儿的注意力，合理安排患儿生活、学习、活动，提供一个良好而又宽松的家庭环境可使症状逐渐消失。2、行为矫正 对大一些的患儿可鼓励其自行控制抽动，可采用正性强化的方法，如鼓励、奖赏、转移注意力，减少抽动。3.药物治疗 抽动症一般无需药物治疗，只有当抽动明显地影响患儿学习并干扰其它同学课堂学习时才给予药物治疗。阿立哌唑、氟哌啶醇、地西泮(安定)是常用的药物，但必须在医生的指导下用药。2021年03月31日3503
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