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李冀副主任医师 北京协和医院 儿科 大动脉炎（Takayasu arteritis简称TA）是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主。儿童患者的症状和体征常常出现不典型的状况，比如有高血压、发热、关节炎和消瘦等非特异性表现。还有少部分患儿会动脉扩张或者患动脉瘤，这是由于炎症破坏动脉壁的中层所导致的。因病变的部位不同，其临床表现也不同。虽然年轻女性是大动脉炎的主要患病人群，但临床发现越来越多的儿童也出现了大动脉炎。大动脉炎最常见的发病部位是肾动脉以及头臂血管等位置，呈现出多发性的特征，因为这种疾病很有可能会引起动脉瘤，甚至会导致儿童有生命危险。一、那么儿童TA如何引发的呢？儿童TA病因迄今尚不明确，一般认为该病是一种与感染相关的自身免疫性疾病。绝大多数研究认为该病发病与结核、链球菌、及病毒感染及异常的自身免疫有关。1.雌性激素：大动脉炎的男女发病之比为1:8，鉴于大动脉炎好发于青年女性，推测其发病与雌激素水平有一定关系。现在越来越多的儿童都有早熟现象，如果儿童体内的雌激素水平比较高，那么就会降低动脉壁糖原分解的活动力，使得动脉壁受损，引起血管炎症反应，导致受累血管出现内膜的增厚症状。 2.绝大多数研究认为该病发病与结核、链球菌、及病毒感染有关。最常见的致病菌包括结核杆菌和链球菌，感染会导致血管壁发生变态反应或者是自身免疫反应，临床发现有将近40%的患者都有结核病史，80%的患者结核菌素试验阳性。而在病理上又有类似结核损害的细胞肉芽肿。 3.自身免疫反应：儿童大动脉炎疾病早期以及活动期，常常会有四肢关节疼痛，肌肉疼痛等症状，患者血沉增快，血液当中的丙种球蛋白值增高，这时应用肾上腺皮质激素治疗效果比较。 4.遗传因素：儿童大动脉炎其实也和遗传因素有密切的关系，尤其是这种疾病和HLA（人类白细胞抗原）系统中BW40、BE52位点关系密切，属于显性遗传。二、儿童出现这些症状千万要警惕临床表现的主要病症：高血压、无脉症、弱脉、血管杂音、纳差、肌肉萎缩、脑缺血、晕厥、心力衰竭、不明原因发热、眩晕、种植性结节在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。儿童TA的诊断标准曾经沿用1990年的ACR分类标准，但是ACR其实更适合成人的TA诊断，儿童的临床表现与成人有很大不同。而2008年在安卡拉会议上被正式批准生效的EULAR-PReS-PRINTO分类标准更适用于18岁以下的儿童，是目前儿科临床实践和研究所广泛采用的标准。具体如表1：而TA根据病变部位可以分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。1.Ⅰ型主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、头痛、眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。2.Ⅱ型也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时主诉头痛、气促、心悸;肢无力、发凉、酸痛;可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。3.Ⅲ型病变广泛，部位多发。病情较严重。4.Ⅳ型合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎。如果儿童发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。三、儿童大动脉炎的治疗与预后 如果儿童确诊了TA，那么通过早期诊断，早期积极的治疗是可以治愈的。需要积极的控制感染，并使用糖皮质激素类的药物来控制非特异性的炎症症状，如果有血压升高，还需要使用降压药来控制高血压，通过积极的治疗，预后一般比较好。1.治疗（1）肾上腺皮质激素可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月;必要时加用其他免疫抑制剂。（2）对症治疗积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。（3）控制感染如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。（4）介入和手术治疗晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。2.预后 病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。TA预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解;脑血管意外，心力衰竭，动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11%～26%，儿童病例病程较短，病死率高。所以发现病症时不可麻痹大意，及时安排医院就诊。2020年07月24日
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