胆脂瘤

胆脂瘤，作为耳朵内一种潜在的“隐形杀手”，一旦发现，及早治疗显得尤为重要。手术切除是目前治疗胆脂瘤的主要方法，其效果显著，能够有效控制病情，提高患者的生活质量。手术治疗目标包括去除胆脂瘤病变、预防并发症，并进行结构和功能的修复重建，从而最大程度地保护听觉系统的健康。对于早期的外耳道胆脂瘤，通常可以通过耳内镜下手术进行切除，手术相对简单。对于骨质破坏明显的外耳道胆脂瘤或中耳胆脂瘤，则可能需要磨除一定量的骨质，以确保彻底切除深部骨缝和骨腔内的胆脂瘤。清除病变后，医生会根据具体情况进行结构和功能的修复重建，比如做鼓膜修补、听力重建等措施，以期望挽救听力甚至进一步提高听力。对于范围很广、甚至出现严重并发症的胆脂瘤，手术则比较复杂，可能需要多学科合作进行处理。在这种情况下，医生将根据病情制定个性化的治疗方案，力求最大限度地保留患者的听力和神经功能。总之，针对胆脂瘤的治疗，早期发现、及时干预是关键。通过手术切除和功能修复，可以最大限度地保护听觉系统的健康，帮助患者尽快恢复正常生活。

日前，在颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“我在2010年、2011年做了胆脂瘤手术，到现在术后12年了，现在是头有点不舒服，去检查发现胆脂瘤复发了，也看过几个医生，说我这手术比较难做，说什么时候做就什么时候残疾，把我给吓到了，后来在网上了解到赵主任在颅内胆脂瘤手术非常专业、厉害，就想咨询下，现在是否必须做手术？手术风险大吗？”赵天智主任介绍：从患者提供的检查资料，手术治疗的难度非常大，胆脂瘤把所有的穿支血管都包住了，建议患者要是现在症状不严重的话，继续观察，如有明显的增大，或者观察到60岁的时候手术，原因在于60岁以后，患者的身体耐受手术的能力就更差，每况愈下，到那个时候就算胆脂瘤没有增大，也建议要手术，因此，患者需要定期随访观察，如没有增大的情况下都可以先观察，因为手术的风险太大了。患者疑问：像我这种情况的患者，接诊的多吗？然后假如有症状能找你手术吗？赵天智主任介绍：胆脂瘤手术做的很多，但像这位患者的形状，再加上复发，如是初发还好，关键在于是复发的胆脂瘤，复发就涉及到里面有很多不确定因素，血管穿支有可能跟胆脂瘤粘连很紧密，没有明显界限，有时候解剖结构也会发生变异，这就是手术难点所在，因此建议先观察，等到胆脂瘤真的长大了或有症状了再说。患者疑问：请问胆脂瘤有症状是表现在哪些方面？会不会有破裂的风险？赵天智主任介绍：胆脂瘤不会破裂，它不想血管性的动脉瘤会发生破裂。患者的胆脂瘤位于桥前池及两侧的鞍旁，最直观的影响，压迫到动眼神经，可能会引起视物重影，引起活动障碍，往后压迫到皮质脊髓束，就是脑干前方传导术，可能会引起肢体活动障碍，再进一步的压迫一些脑积水，可能会引起剧烈的头疼，呕吐等这些表现，再顶到视交叉文职，可能会引起视力下降等表现。同时建议患者去查一下视力视野，看视力减弱的程度，再决定是否需要手术。

病例摘要：1.患者，女，46岁。2.主诉：反复左耳流脓伴听力下降30余年。3.简要病史：患者30多年前开始出现左耳反复流脓伴渐进性听力下降，1月前当地医院诊断为岩尖胆脂瘤，左侧乳突根治术中发现胆脂瘤较大难以摘除，术后出现面瘫，并伴有术腔铜绿假单胞菌感染，遂来就诊。4.专科查体：左耳为乳突根治术后改变，外耳道见分泌物和肉芽，鼓膜完整、内陷，周围性面瘫（左额纹变浅，左侧眼睑闭合不全，左侧鼻唇沟略浅，无明显口角歪斜，无鼓腮漏气），面神经功能HB-II级。5.辅助检查：耳内镜提示左耳乳突根治术后改变，外耳道见分泌物和肉芽，鼓膜完整、内陷，右耳鼓膜完整。纯音测听提示左耳混合性聋，气导PTA82.5dBHL，骨导PTA32.5dBHL，骨导听力较好，气骨导差50dBHL，为重度传导性听力下降，右耳听力正常。颞骨CBCT提示左侧乳突术后表现，左侧岩尖胆脂瘤可能。内听道增强MRI提示左侧颞骨岩尖区巨大胆脂瘤，DWI呈高信号，向前破坏颈内动脉水平段骨壁，向后贴近硬脑膜，向下侵及内听道前上壁，向上达迷路上、包裹膝状神经节并与前次手术术腔相通，外半规管破坏。术前诊断：①左侧颞骨岩部胆脂瘤（岩尖型）；②周围性面神经麻痹（HB-II级）；③左侧混合性聋；④左侧乳突根治术后。本例治疗经过：根据耳道分泌物培养药敏结果应用敏感抗生素。完善术前检查，在全麻下行经耳蜗径路岩尖胆脂瘤切除术。术中见部分硬脑膜表面胆脂瘤上皮粘附，面神经迷路段骨管破坏，被胆脂瘤完全包绕。外半规管部分破坏，内听道上方胆脂瘤上皮。完整解剖面神经垂直段、水平段、膝状神经节和迷路段，将面神经向后移位。切除迷路，暴露颈内动脉水平段。彻底清除胆脂瘤，封闭咽鼓管，取颞肌筋膜和腹壁脂肪填塞术腔，翻缝合外耳道口皮肤，封闭外耳道。术后岩尖胆脂瘤被彻底切除，面神经解剖完整，面神经功能HB-IV级，1周后顺利出院。术后1年随访无复发，内听道增强MRI提示左侧颞骨术后表现，局部骨质缺如，乳突区见T1W、T2W高信号脂肪组织填充。面神经功能恢复至HB-II级。文献回顾及讨论颞骨岩部胆脂瘤（petrousbonecholesteatoma，PBC）是指各种原因导致的胆脂瘤侵犯至颞骨岩部，与内耳迷路关系密切，发病率低。PBC为良性疾病，生长缓慢，但会造成局部骨质破坏。由于其位置深在，缺乏特征性临床症状，早期诊断困难。本例病变按照意大利Sanna教授建立的分型标准为岩尖型，其在颞骨胆脂瘤类型中占不到5%[1]。该类型颞骨胆脂瘤位于颅底，毗邻颈内动脉、面神经、耳蜗前庭等重要血管神经结构。因患者术前已有面瘫，我们采用耳蜗径路，将面神经后移位，在保留患者面神经解剖完整的同时彻底清除病变，术后随访效果良好。随着CT和MRI的广泛应用，岩尖胆脂瘤的术前诊断已逐步提高[2,3]。本例患者岩尖胆脂瘤巨大，位置深在，且伴有铜绿假单胞菌感染，如不及时处理有可能导致一系列颅内外并发症，较凶险。患者前次手术在外院进行，据称行“乳突根治术”，不排除由于岩尖胆脂瘤的长期扩张，导致患者咽鼓管闭塞，引起鼓膜内陷，形成松弛部穿孔，出现外耳道肉芽组织生长。病灶毗邻重要结构，且为第二次手术，需要采用根治性手术完全切除。选择手术径路既要考虑到病灶范围、病灶暴露、彻底清除，又要考虑到重要血管、面神经、内耳的保护，减少对脑膜、脑组织的损伤。考虑到患者术前已有面瘫，病灶范围广，颈内动脉水平段骨壁、硬脑膜、内听道前上壁、迷路上均有累及，患耳有重度传导性听力下降，且非唯一听力耳，为彻底切除病灶牺牲患耳残余听力无法避免，因此采用非听力保留的耳蜗径路切除岩尖巨大胆脂瘤更为合理。经耳蜗径路是在经迷路径路于桥小脑角区向前内方的进一步扩展，如病变范围大，主要侵犯岩尖、内耳道底前部以及颈内动脉附近首选经耳蜗径路，切断岩浅大神经，将面神经向后移位，使手术视野充分暴露，且对脑组织牵拉作用较小。选择该术式既可充分暴露岩尖，彻底切除病灶，包括颈内动脉周围的病变，同时将面神经后移位，适用于术前已有面瘫的患者，也有利于保留面神经的解剖完整。与迷路径路相比，耳蜗径路能提供更广阔的术野。用颞肌筋膜和腹壁脂肪填充术腔，可避免脑脊液漏等并发症。回顾以往病例，制定合理的手术策略至关重要。高伟等[4]回顾性分析28例住院手术治疗的PBC患者临床资料，其中涉及面神经手术者共14例（50％），术后面神经功能改善率为71.43％。杨军等[5]回顾性分析6例累及颞骨岩部胆脂瘤患者临床资料，其中4例行耳蜗径路手术清除岩尖胆脂瘤，术后随访2～30月，均未见胆脂瘤复发。Kim等[6]对1例术前有面瘫的岩尖胆脂瘤患者施行耳蜗径路胆脂瘤切除术，术后面神经功能得以保留，术后3年随访无复发。CT和MRI对岩尖胆脂瘤的诊断和范围具有显著意义，并可与岩部的其他疾病鉴别，MRI对判断术后胆脂瘤是否复发有一定的价值，其中弥散加权MRI（DWI-MRI）检测胆脂瘤的敏感性和特异性较增强MRI高，可替代二次手术探查成为评估胆脂瘤残留和复发的重要且有效的技术。PBC手术策略是根据患者的面神经功能、听力状况、病灶范围选择不同的手术径路，彻底清除病灶。面神经功能的保护优于听力，积极合理的面神经处理有利于面神经功能恢复。岩尖胆脂瘤的切除要求术者具有丰富的耳神经和侧颅底外科的经验，熟知颞骨及侧颅底解剖。参考文献：[1].SannaM,PandyaY,ManciniF,SequinoG,PiccirilloE.Petrousbonecholesteatoma:classification,managementandreviewoftheliterature.Audiology＆neuro-otology.2011;16(2):124-36.[2].李树峰,张天宇.岩尖胆脂瘤.国外医学耳鼻咽喉科学分册.2004;28(4):233-6.[3].马芙蓉.颞骨岩骨胆脂瘤的临床表现诊断及治疗选择.继续医学教育.2006;20(20):11-5.[4].高伟，卢连军，温立婷等.颞骨岩部胆脂瘤的手术治疗及面神经功能保护.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2019;33(2):97-100.[5].杨军,吴皓,黄琦等.累及颞骨岩部胆脂瘤的临床分析.上海交通大学学报（医学版）.2007;27(1):39-42.[6].KimMJ,AnYS,JangMS,ChoYS,ChungJW.Hearingandfacialfunctionaftersurgicalremovalofcholesteatomasinvolvingpetrousbone.Clinicalandexperimentalotorhinolaryngology.2014Dec;7(4):264-8.专家介绍关注“上海新华医院耳鼻咽喉头颈外科”关注“上海新华医院听力眩晕中心”关注“新华耳源性眩晕”

最近来自佛山江门鹤山的李女士找到耳鼻喉郑立岗医生，李女士左侧耳流脓30余年了，最近半年左耳流脓无法停止，在当地医院反复耳内镜清理和药物治疗，但是好像没多大的效果，耳朵还是流脓。眼看快过年了，自己的耳朵就是好不了。最后经朋友介绍，了解到耳鼻喉郑立岗医生治疗中耳炎比较有经验，就找到我。我看后考虑患者左侧耳目前并发了胆脂瘤，这种胆脂瘤一般药物控制不了，需要手术彻底的清除，只有这样炎症才能控制。李女士听从了我的建议，住院手术。这次做的是耳内镜胆脂瘤中耳炎微创手术，插管全麻后就开始了手术，在耳内镜下不用做任何的体表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣，翻起皮瓣后可以看到鼓室内较多的胆脂瘤上皮，听骨大部分破坏了。电钻打开上鼓室和鼓窦，彻底清除胆脂瘤组织，取出残余的听小骨，可见镫骨底板上结构消失，用钛质全听骨重建听骨链，耳屏软骨修剪后修补鼓膜，鼓膜修补好后检查了两遍确认没问题后就结束了手术。整个的手术用时约2个半小时。术后查房患者无明显的不适，无手术相关的并发症。对于长期流脓药物治疗效果不好的中耳炎患者来说，排除胆脂瘤的可能性是非常必要的。关于中耳炎耳朵流脓如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

明天准备做手术的有个老患者，让我有感而发，想聊聊胆脂瘤，这个我天天都在接触，可对大多数人来说，都很陌生的一类中耳疾病。病人24岁，但却是我的一个老患者，一年前来看右耳，已经是标准的上鼓室胆脂瘤，中耳骨质破坏严重，必须做鼓室成形术和乳突开放充填术了。当时我已经发现她左耳有胆脂瘤的征象，用术语说就是松弛部已出现内陷袋，嘱她定期复查，不要进展。一年后，自己察觉左耳不舒服，来找我，已经又是标准的胆脂瘤病人了。胆脂瘤的病因不明，并不是常规意义上的普通中耳炎。这个疾病进展可快可慢，因为有假性听力的存在，往往胆脂瘤病人听力不是很差，尤其是上鼓室型的。所以容易迷惑人，发病进展都很隐匿，以为病的不重。可喜的是，患者右侧恢复非常好，听力基本和正常人无异，CT显示术腔里也非常干净，通气传导功能都得到了满意的恢复。

胆脂瘤中耳炎是比较常见的耳鼻喉疾病，随着耳内镜微创手术技术的发展，目前大部分胆脂瘤中耳炎用耳内镜微创手术是可以解决的。但是下鼓室胆脂瘤确实非常少见的，最近耳鼻喉郑立岗医生就遇到这样一位患者，非常严重的下鼓室胆脂瘤，考虑可能是之前有外耳道胆脂瘤没有及时的治疗，导致的下鼓室胆脂瘤。这位患者是一位护士，找到耳鼻喉郑立岗医生要求能做耳内镜微创手术。    患者陈，女，23岁，广东揭阳揭西人。患者右侧耳下鼓室胆脂瘤，范围比较广泛，这次做的是全麻耳内镜下鼓室胆脂瘤微创手术，在耳内镜下不用做任何的体表切口，翻起外耳道鼓膜皮瓣，磨除下鼓室外侧壁的骨质，找到胆脂瘤的边界后彻底清除干净胆脂瘤组织。中鼓室有少量的胆脂瘤上界到达听骨链，清除干净后听骨链基本是完整的。清除干净胆脂瘤后取合适大小的耳屏软骨修剪后修补鼓膜，鼓膜修补好后检查了两遍确认没问题后就结束了手术。整个的手术用时约3个小时，术后查房患者无明显的不适，无手术相关的并发症。    对于下鼓室胆脂瘤患者，从目前耳鼻喉郑立岗医生的实践来看，做耳内镜微创手术是可以的。如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

对于许多胆脂瘤中耳炎的患者来说，及时的手术治疗是非常必要的。有部分的患者对于手术有一定的排斥和担心，总是害怕手术的并发症，这种担心是必要的，但是影响到手术的决策就不应该了。担心手术并发症可以找一个手术技术好的医生一般就可以解决。最近有一位湖北的患者找到耳鼻喉郑立岗医生做胆脂瘤中耳炎手术，患者的水平半规管严重的破坏，内耳被炎症影响，已经失去了功能，导致极重度的耳聋。这种情况其实早点做手术是完全可以避免的。患者鲁，男，34岁，湖北黄冈人。患者是通过好大夫互联网医院找到我的，当时上传了资料发现左侧耳胆脂瘤中耳炎，破坏比较严重，建议手术治疗。患者的病史应该有好多年了，主要是外耳道长了肉芽，胆脂瘤和感染脓液没有办法排出来，所以导致内耳的破坏。这次做的是小切口胆脂瘤中耳炎微创手术，插管全麻后就开始了手术，在耳前做了一个小切口，逐渐的分离耳甲腔软骨和软组织及乳突骨膜，暴露乳突骨皮质后，电钻打开乳突腔及上鼓室，见乳突腔及上鼓室中较多的胆脂瘤组织。术中予以清理后发现水平半规管严重的破坏，有肉芽组织在内耳。术中予以情况后修补内耳破损。听骨链大部分破坏，取出残余的锤骨及砧骨，由于患者无实用听力，术中未放置人工听骨重建听骨链。修补鼓膜和自体软骨及软组织消减乳突腔后缝合切口。整个的手术用时约3个半小时，虽然手术非常的难做，但是还是清理干净了病变组织。术后查房患者无明显的不适，无面瘫等并发症。对于胆脂瘤中耳炎的患者来说，由于胆脂瘤的破坏力比较强，一般建议大家能及时的做胆脂瘤微创手术治疗。如果担心手术的并发症，找一个中耳炎微创手术技术成熟的医生一般就可以解决。如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

治疗前患者男性，63岁。间断性头痛5年双侧耳鸣3年头痛加重1月。核磁显示四脑室内3.8＆times;3.6＆times;2.8cm的巨大胆脂瘤。肿瘤受前压迫延髓，造成延髓严重受压变薄变形。治疗中手术在全麻下进行，在充分保护脑干的前提下，全切除肿瘤内容物，脑干面极少许片状囊壁因为粘连太紧密未强性分离。治疗后治疗后1天术后病人全麻苏醒顺利，生命体征平稳，四肢活动好。主诉偶有复视和轻微头晕。复查CT显显示肿瘤消失，术腔止血满满意。治疗后3天术后第二天病人可以坐起，床上活动。第三天可以下地活动。但仍有头晕，向右则看时有复视。治疗后7天复查头颅核磁显示肿瘤消失，四脑室大小形态恢复正常，延髓受压明显解除，形态接近正常。治疗后10天病人头晕消失，复视消失。术前的头痛耳鸣消失，一切恢复正常，高高兴兴出院回家。从病人灿烂的笑容可以看出病人没有什么痛苦，对治疗非常满意。