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王宁宇主任医师 北京朝阳医院 耳鼻咽喉头颈外科 出门诊时间长了，总会有些体会和感慨，有的是无奈、有的是心酸、还有的是让你终身难忘......。 话说有一种“气味”确实做到了让我终身难忘，回味无穷......，相信你闻过之后会深深地记住它—胆脂瘤。今天杜杜就和大家说一说拥有如此销魂气味的疾病吧 。 很多人在听到自己的耳朵得了胆脂瘤时，第一个反应就是：“啊？肿瘤？严不严重？是良性的还是恶性的？大夫，我该怎么办啊？” 其实胆脂瘤虽然名字有“瘤”字，但却不是真正的肿瘤，是角化的鳞状上皮在中耳内形成的囊性结构，中间常堆积白色脱落上皮组织。说它不是肿瘤吧，它却具有肿瘤的生物学特性，在中耳乳突腔内不断堆积，并不断侵蚀骨质，见缝钻缝，见骨头吃骨头，破坏周边的结构，严重者还会引起引起眩晕、面瘫，甚至颅内并发症，需要引起大家的重视。病因 1.最多见的病因是咽鼓管功能异常。咽鼓管是一条帮助中耳维持压力的重要通道,一旦咽鼓管受阻,中耳内会出现渗出和负压,如不及时治疗,会形成分泌性中耳炎。病情继续进展,会出现鼓膜粘连或者形成胆脂瘤。还有其他原因,如中耳炎治疗不及时使得中耳腔内小的通道堵塞,会形成胆脂瘤。 2.分泌性中耳炎由于炎症缠绵不愈，继续发展演变形成胆脂瘤。 3.鼓膜穿孔边缘处上皮向鼓室翻入形成中耳炎。 4.炎症刺激使鼓室黏膜上皮化形成胆脂瘤。 5.外耳道深部和鼓膜上皮具有活跃的繁殖能力，由于炎症刺激增殖形成胆脂瘤。 为什么称之为“炸弹” 临床中有时我们会把胆脂瘤比喻一颗埋在耳内的“定时炸弹”，因为随着炎症的加重，它有可能会发生“爆炸”，那造成的后果就严重了。 不过现在随着人们健康意识的提高，医疗技术的发展，一般年轻人很少发展到这个地步了，但是门诊我们还是会遇到一些老人会出现这种情况。 前不久一位63岁老太太来看病，就是骨质已经破坏的很厉害了，问她为什么不早点来看病，她的回答是，知道自己有慢性中耳炎病史，所以开始没大注意，认为老毛病犯了，点点药过段时间就好了，没想到这次居然不见好，还出现了头疼和眩晕，这才来看病。经过检查我们最后确诊老太太是胆脂瘤压迫迷路骨壁破损形成了迷路瘘孔，才出现的眩晕。 临床表现 从胆脂瘤的来源上可分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤两种。 早期自觉症状与慢性单纯性中耳炎相似，有耳流脓和听力下降，但常伴头疼、耳疼等症状。随着病情发展，会出现眩晕，面神经麻痹及其他颅内外并发症症状。 1. 耳流脓：有的患者没有任何症状,只是无意体检时发现。有的 患者往往耳朵流脓性分泌物伴有灰白色鳞屑状或豆渣样物质,奇臭,偶见脓带血丝。 2. 听力下降：听力下降的程度与听骨链受累程度及鼓膜形态有关。有的听骨部分遭到破坏,但听骨链被胆脂瘤组织替代，听力损失也不严重。 3.并发症可引起化脓性脑膜炎或脑脓肿、周围性面瘫、听力下降、天旋地转的眩晕、恶心和呕吐等症状，如果不及时治疗,可危及生命。 治疗 一旦确诊患有胆脂瘤中耳炎,除非身体条件不允许,都须尽快手术治疗。手术治疗的目的是彻底清除病灶；改善和保留中耳的生理形态和结构；重建传音结构如听骨链重建、鼓膜修补，预防并发症。检查 耳内镜检查：可见白色洋葱皮样新生物,可伴有脓性分泌物。清除脓性分泌物和痂皮后，可见松弛部或紧张部鼓膜后上方内陷。 纯音测听检查：呈传导聋，合并迷路炎时可出现混合性或感音神经性聋。 颞骨CT检查 ：可见典型的骨质破坏空腔,可伴有骨质吸收破坏,边缘整齐硬化。可见病变范围、听小骨破坏程度、面神经管状况等。 预防 随着现代人生活节奏加快，工作压力也越来越大，让很多人忽视了饮食的健康，这种生活方式给很多疾病带来了可趁之机。对于中耳胆脂瘤的患者建议大家注意以下几点： 1.有病一定不要抱着年轻扛扛就过去的心理，及时就医早治疗，可以把很多疾病扼杀在摇篮里。 2.对于一些慢性疾病或者原发病，也要做到定期复查，不适随诊。 3.感冒时切忌用力捏鼻，因为如果捏鼻方法不正确或是过于用力，就会容易将鼻腔内分泌物自咽鼓管口逆行进入中耳引发中耳炎这也是诱发胆脂瘤型中耳炎的一个重要诱因。正确的擤鼻方法应是捏住一侧鼻翼，用适当的力气，将另一侧鼻腔内的分泌物擤出。 4.另外就是平时注意劳逸结合，保证睡眠；保持室内空气清洁 ，空气流通；多锻炼身体增强自身的免疫能力，减少感冒的发生，从而能够有效的避免胆脂瘤型中耳炎的发生。 总之好的生活习惯，对很多疾病的预防都是有所帮助的。大家不妨从改变自己的生活方式做起，对你一定会有所帮助的。 胆脂瘤患者日常注意什么 如果已经得了胆脂瘤建议大家日常生活中要注意保护好耳朵，平时注意避免让耳朵内进水，在游泳、洗澡或者洗头时，尽量戴耳塞，防止水进入耳朵导致发炎的情况加剧。另外平时生活中避免掏耳朵，防止掏破引发感染。除此之外平时生活中要注意尽量避免长时间戴耳机，带助听器的老人要保证助听器的干燥，以帮助缓解耳朵的发炎情况，同时也要注意好自己的休息。[/cp]2019年07月09日
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丁秀勇副主任医师 宣武医院 耳鼻咽喉-头颈外科 什么是中耳胆脂瘤？中耳胆脂瘤是中耳内上皮堆积形成的瘤样病变。虽然为良性病变，其特征却类似于恶性肿瘤，容易破坏周围的骨质产生并发症，危害性不容小视。内镜下的中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤有哪些类型？先天性胆脂瘤：胚胎发育异常导致。后天性原发性胆脂瘤：没有化脓性中耳炎病史的胆脂瘤。后天继发性胆脂瘤：继发于慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎的胆脂瘤。中耳胆脂瘤的临床表现?最常见表现为外耳道反复流脓、听力下降、耳鸣，部分患者会有外耳道肉芽、眩晕、面瘫，甚至发展为颅内并发症。查体见鼓膜松弛部或紧张部后上边缘性穿孔，透过穿孔可见鳞片状或豆渣样无定形物质，伴有奇臭，部分有外耳道后壁或上鼓室外侧壁骨质破坏。先天性胆脂瘤则仅仅在正常鼓膜后方隐约可见白色团块样物，甚至查体完全正常。中耳胆脂瘤如何诊断？绝大部分中耳胆脂瘤通过医生的查体和影像学检查即可确定诊断。中耳胆脂瘤需要做哪些检查？纯音测听 : 了解听力情况，协助判断内耳有无受损。颞骨高分辨率CT : 发现细微的骨质破坏。在病变性质难以判断或可能存在以下情况时需要做核磁检查：硬脑膜受侵犯硬膜外或硬膜下脓肿乳突内脑膜脑膨出膜迷路或面神经存在明显炎症脑膜炎中耳胆脂瘤怎么治疗？中耳胆脂瘤容易破坏周围重要结构，药物治疗难以去除病变，因此最佳的治疗方式为手术治疗。中耳胆脂瘤手术目的和原则是什么？胆脂瘤手术的首要目的是彻底清除病变，在彻底清除病变的基础上一期或二期重建中耳传音结构。手术原则是避免并发症和防止复发。中耳胆脂瘤手术方法有哪些？手术方法分为显微镜手术和耳内镜手术，传统手术方式使用显微镜进行，近年耳内镜手术优势明显，成为越来越多患者的首选。显微镜手术有两种手术类型：完壁式乳突切除术：保留外耳道后壁，切除中耳胆脂瘤及乳突，优点是术后耳道内进水不会引起感染，可以正常洗澡游泳，但胆脂瘤复发几率较高（10%-40%）为其缺点。开放式乳突切除术：不保留耳道后壁，彻底切除中耳胆脂瘤及乳突，胆脂瘤复发及残留几率在7%以下，但终生都要避免外耳道进水，需要每3月至半年到门诊清理外耳道痂皮，对生活质量有较大影响，儿童及青年人选择开放式乳突切除治疗中耳胆脂瘤需慎重。耳内镜手术耳内镜下胆脂瘤手术近10年取得飞速进展。内镜中耳胆脂瘤手术可保留正常的外耳道和乳突，术后可正常洗澡、游泳，统计结果显示，术后2年胆脂瘤残留率6.2%，复发率为3.1%，手术成功率也大大提高。除此之外，内镜中耳胆脂瘤手术没有明显的外部切口，避免了耳后瘢痕和切口麻木，住院时间短，术后返院复查次数也大大减少，是目前小到中等大小胆脂瘤的最佳选择。但需要注意的是广泛累及乳突的中耳胆脂瘤使使用耳内镜手术优势不明显，术后仍需避免耳内进水。因此发现耳部不适及早就医，及早处理中耳胆脂瘤，避免乳突受累是最好的办法。耳内镜术后伤口参考文献：Ruwan Kiringoda,Elliott D. Kozin, Daniel J. Lee,Outcomes in Endoscopic EarSurgery,Otolaryngologic Clinics of North America, 2016,49(5),1271-1290更多信息，请关注我的科普公众号！2018年04月26日9919
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 目前国际上学术界耳鼻喉科医生和整形医生已经在小耳畸形的治疗时机上达成了共识，小耳畸形的整形手术应该先于耳道闭锁的手术治疗。但是对于一些耳道狭窄的小耳畸形患者，他们有窄窄的耳道，听力也往往问题不大，但是经常会发现伴有耳道流水、甚至流黄水的情况。那么这种情况意味着什么呢？出现这种情况，往往意味着中耳出现了问题，如果把耳道周围的头骨比作水泥墙壁，现在就就好比本来干燥的墙壁出现了渗水渗液，肯定意味着管道出了问题。目前的国外的调查发现，外耳道闭锁或者狭窄的小耳畸形患者，外耳道峡部狭窄，难以自净，好比岩洞本来开着能够正常流水，墙壁就可以干燥，但是如果把口封住了，水就会蓄积。同样，如果耳道堵住了， 角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积起来，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。医学上叫做胆脂瘤。外耳道胆脂瘤有什么危害呢，轻者没有什么表现，如果蓄积过多，可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，甚至也可引起周围性面瘫。胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致炎症扩散。如果胆脂瘤体增大过度，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，甚至可以发生严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。所以晓波医生建议小耳畸形伴有耳道狭窄的患者，4岁后应该做个头颅CT，尤其是耳道流脓的患者，排查一下是否有胆脂瘤形成。如果没有胆脂瘤，小耳畸形为单侧且对侧听力正常，耳廓整形可在6岁以后，由整形外科实施；听力重建可在青春期以后咨询有经验的耳科医生。若为双侧耳道闭锁或者狭窄，则应在1岁以前就开始佩戴骨导助听器以免影响听力语言发育。CT也是4岁后做。CT检测应为高分辨率的CT检查（最好是听骨链三维重建螺旋CT），结束后，没有胆脂瘤可以放心等外耳整形。不建议单耳病变的孩子在出生后就去做头颅CT。因为增加放射暴露，到手术前多半又要重新拍片。但是如果出现耳朵流脓，就可能是继发胆脂瘤感染，需要CT排除，如果确诊要当即手术。强调一下，如果没有胆脂瘤，耳道没有问题，在再造外耳前，没有理由在头顶造一个洞，和家里新房装修不同，一定要搞明白顺序，家里装修一定是先改水电管道，再贴瓷砖。但是人的脑袋如果先打洞，周围皮肤就完全破坏了，就没有好皮让医生给大家做个漂亮的耳朵了！切记切记——小耳畸形的整形手术应该先于耳道闭锁的手术治疗。最后，晓波医生教你《一张流程图轻松掌握3度先天性小耳畸形诊治方案》本文系于晓波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月01日5326
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