先天性胆汁酸合成障碍1型的诊治进展
赵静主治医师 复旦大学附属儿科医院 肝病科
胆淤宝宝求生记
于蒲副主任医师 西安市儿童医院 新生儿外科
婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识 -中华儿科杂志 2022 年10 月
杨彩凤副主任医师 山西医科大学第二医院 儿科
不容小觑的孕期“皮肤瘙痒”
张宁副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 妇产科
妊娠期肝内胆汁淤积症诊治要点
侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 产科
胆囊结肠吻合术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症
李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科
妊娠期肝内胆汁淤积症
漆洪波主任医师 重医大附一院 产科
胆汁淤积怎么治疗?
密雷副主任医师 重庆市东南医院 肝胆外科
孕妈妈,你的胆汁酸正常吗?
付锦华主任医师 北京嘉禾妇儿医院 妇科
肠外营养相关胆汁淤积
罗燕军主任医师 湖北省妇幼保健院 小儿内科
对因治疗
解决引起胆汁淤积的原发病是最理想的治疗手段,比如药物损害、细菌感染、不健康的生活习惯(酗酒、吸烟、暴饮暴食等)。 肝外胆道梗阻引起的胆汁淤积(胆总管结石、良性或恶性占位引起的胆道狭窄等),可以通过解除梗阻治疗胆汁淤积。选择手术还是非手术治疗主要取决于梗阻的原因和患者的身体状态。 单纯胆总管结石:可以通过经内镜逆行胰胆管取石治疗,必要时可以联合外科行胆囊切除术。 恶性肿瘤所致的梗阻:首先要评估肿瘤的是否可以根治性切除,如果不能手术或不能根治切除,需通过内镜放入支架进行引流,也可以通过手术进行分流。对症治疗
瘙痒 一线药物: 消胆胺:适用于原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和不完全性胆道狭窄等引起的瘙痒,但是对良性复发性肝内胆汁淤积、妊娠性胆淤等疗效不佳。 熊去氧胆酸和腺苷蛋氨酸:可有效缓解多种原因引起的瘙痒症状,如原发性胆汁性肝硬化、妊娠性胆汁淤积、药物性胆汁淤积等。 二线药物:利福平、抗组胺类药物、苯巴比妥等。 骨质减少 适当运动和补钙对于预防骨质疏松的发生有所帮助。 如维生素 D 缺乏,可以予以口服或者肌注维生素 D,直至血清维生素 D 达正常水平。 脂溶性维生素缺乏 日常饮食多补充蛋白质和热量,低脂饮食。 如有出血倾向,可以肌注维生素 K,直至凝血酶原时间(PT)正常。 定期监测血清维生素 A、维生素 D 水平,存在降低时及时补充。