大疱性类天疱疮又称老年天疱疮,为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病,一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者发病年龄在 60 岁以上。
大疱性类天疱疮又称老年天疱疮,为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病,一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者发病年龄在 60 岁以上。
本病一般被认为是自身免疫性疾病,免疫系统产生抗体,攻击皮肤的基底膜,导致表皮与真皮分离,形成水疱。但究竟是何种原因导致自身免疫功能紊乱,目前尚不清楚。
大疱性类天疱疮表现为皮肤突然出现较大的水疱,具有以下特点:
本病具体发病机制未明,尚无有效预防措施,以下方法可提高身体免疫力,在一定程度上预防疾病的发生:
本病主要通过免疫学检查和病理学检查进行诊断和评估。
本病治疗目的在于消除或缓解症状,防止新发水疱。通常需要使用糖皮质激素(口服药或药膏)治疗,还可以联合其他免疫抑制剂。继发感染时,可能需要应用抗生素治疗。
糖皮质激素:
口服药:常用药物为泼尼松,如果水疱非常严重,初始治疗就可能需要较高剂量的糖皮质激素,尽快控制病情,阻止新水疱出现。这个过程大概需要几周时间。随后可以逐渐减少剂量,长期维持低剂量用药或停药。
外用药:如果皮损范围较小,可以通过外用糖皮质激素药膏治疗,主要有丙酸氯倍米松或卤米松。皮肤用药可以减少口服用药发生危险副作用的风险,涂抹时要注意避开头面部皮肤。外用药膏的副作用是皮肤变薄、局部感染风险增加。
免疫抑制剂:如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用,可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤(MTX)、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。
四环素与烟酰胺疗法:这两种药合用具有协同作用,可抑制炎症反应,不良反应较小。
抗生素:发生感染时,可能需要应用抗生素进行治疗。
其他:磺胺嘧啶、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。
本病预后一般较好,部分患者可不经过药物治疗,自行缓解;绝大部分患者经过治疗后,也可以达到较好的治疗效果。