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张海萍主任医师 宣武医院 皮肤性病科 什么是大疱性类天疱疮？大疱性类天疱疮是一种会在皮肤上反复出现水疱的疾病，多见于60岁以上者。大疱性类天疱疮的原因是什么？现在认为，这是一种自身免疫性疾病，自身免疫性疾病是指身体的免疫系统对自身健康组织的攻击。有些大疱性类天疱疮病人的发病与服用某些药物有关。大疱性类天疱疮的症状是什么？大疱性类天疱疮患者的皮肤上会不断出现水疱，病人感觉瘙痒。水疱破裂后，会成为皮肤溃疡。但是，这种溃疡愈合后一般不会留下瘢痕。有些患者还会在皮肤上出现红斑。有时会在口腔里出现口腔溃疡，这些溃疡疼痛明显。大疱性类天疱疮怎么诊断？医生会进行皮肤活检--需要从水疱区域获取一小块皮肤标本进行显微镜下的检查。有时还需要抽血以进一步明确诊断。如何处理水疱？注意尽量不要弄破水疱，如果破溃，咨询医生，以降低皮肤感染的可能。本文系张海萍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月31日
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杨宝琦主任医师 山东第一医科大学附属皮肤病医院 皮肤科 天疱疮和大疱性类天疱疮是常见于中老年人的自身免疫性皮肤病，具有皮肤起红斑、水疱、糜烂、感染伴有瘙痒、疼痛等特点，严重者遍及全身，甚至危及生命。多数病人的病因并不清楚，但是经过医生仔细询问，可能发现部分病人的发病与某些药物有关。从化学结构上来说，可以引起天疱疮的药物主要分为三类：含有巯基自由基的药物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸钠金等）、酚类（如利福平、甲基多巴等）以及非巯基壬基酚类药物（血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子通道阻滞剂、格列本脲等），这些药物通过不同的作用机制引起天疱疮。国内报道引起天疱疮的药物有：阿莫西林、头孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癫痫药物引起天疱疮的报道。能够诱发大疱性类天疱疮的药物很多，常见的包括以下几类：利尿药、抗生素(包括β-内酰胺类、喹诺酮类、磺胺类)、非甾体类抗炎药、抗代谢药、血管紧张素转换酶抑制剂等。光化学疗法治疗某些皮肤病时也有诱发大疱性类天疱疮的报道。还有一些药物虽然引起大疱性类天疱疮的情况较为少见，但文献中也有报道，包括钙通道阻滞剂硝苯地平和氨氯地平等。在一些婴幼儿注射疫苗时，也出现过引起大疱性类天疱疮的情况。这些药物中含硫基的药物，尤其是硫醇化合物以及磺胺类衍生物，更较为常见。总的来说，青霉胺、呋塞米、光化学疗法引起者最为多见。因此，患有天疱疮和大疱性类天疱疮等自身免疫性大疱病的病人应该将所服用的药物告诉医生，医生也应该仔细询问这类病人发病前服用过的药物，医生与病人一起分析药物诱发的可能性。由于天疱疮和大疱性类天疱疮多发生于中老年人，合并其他疾病较多见，服用的药物可能有多种。因此，多数情况下很难明确这两种疾病是药物诱发的或是何种药物诱发的。如能够明确所患的天疱疮或大疱性类天疱疮是特定的药物引起的，首选要停用这些药物，继而在医生指导下进行系统治疗，多数病人可以得到较好的治疗效果。2013年11月25日18132
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王剑主任医师 吉林市人民医院 皮肤科 鉴别诊断 应与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病；张力性大疱；病理上为表皮下疱；DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。 鉴别要点： ①BP好发于四肢屈侧，而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧； ②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主，而EBA以中性粒细胞为主； ③以“盐裂皮肤”作DIF， BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧，而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。治疗 原则是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好。 首选糖皮质激素，常采用强的松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严重程度而定. 对皮损面积占体表不到10%的轻症病例 ， 初始剂量一般为30mg/天，对皮损占体表30%的中症病例，为40--50MG(mg/天)，对皮损超过体表50%的重症病例， 则需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天内不能控制病情 ， 仍不断有新出疹，则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药， 达到一个维持量。 减药应积极又稳妥， 当减药至15-20mg/日时 ， 可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化，一旦有新出疹， 则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤 ，环磷酰胺，环孢素，雷公滕多甙等，具体用法请参阅天疱疮节。 大疱性类天疱患者大多年迈，常常伴发其他疾病，当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时，可采用口服四环素500mg，每天4次或美满霉素100mg，每天2次，及烟酰胺200mg，每天3次，对部分患者、尤其是轻症患者有效。 支持疗治疗是很重要的，由于患者大多年迈，应注意加强营养，保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症。2012年02月12日9907
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王宝崇主任医师 阳泉市第一人民医院 皮肤性病科 又称老年天疱疮，为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病，病理为表皮下水疱，预后较好。【病因及发病机理】一般认为是自身免疫性疾病，大部患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。【临床表现】大部患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近，偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱，疱壁紧张，不易破，疱液澄清或混有血液，尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂，愈合较快，遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部，常先发子某一部位，半月至数月后发展至全身，伴瘙痒，约20%患者发生口腔黏膜损害，且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。（1）泛发性大疱型：此型最常见。（2）小疱型：成群小疱类似疱疹样皮炎。（3）红斑型：以红斑为主，类似多形性红斑。（4）多形性类天疱疮：较少见，发病年龄通常在50岁以下，在躯干和，四肢伸侧，有群集红斑、丘疹和水疱。（5）限局性大疱性类天疱疮（LBP）：约占类天疱疮的15%，好发于女性下肢；亦可局限于头面部或上肢。（6）结节性类天疱疮：皮损类似结节性痒疹，DIF显示类天疱疮特征。本病病程慢性，部分患者2～6年可自然缓解，但年老体弱损害广泛者亦可因本病或治疗副作用而死亡。【诊断及鉴别诊断】1.好发于老年人，有泛发或限局性大疱，位于红斑或正常皮肤上，壁紧张，破后易愈。2.组织病理 取新发损害可见表皮下张力性水疱，疱顶为完整的表皮，疱内有酸性和中性粒细胞，疱底真皮有炎症细胞浸润。3.免疫病理 取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查；90%以上患者可见基底膜带有旌续线状IgG和C3沉积；免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内；IIF检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体，主要为IgG，但抗体滴度与病情活动性无平行关系。【治疗】可参照天疱疮的治疗。1.糖皮质激素 用量比治疗寻常性天疱疮者低些，减量亦可稍快些。皮疹局限的轻症患者用泼尼松30mg/d，皮疹较广者用，40～50mg/d，严重泛发性大疱用60～80mg/d。如剂量适当，3～5d即可见效，水疱干涸，无新发损害，7～10 d大部损害愈合，红斑消退，维持此量1周后即可逐渐减量，直至用10～15mg/d维持量，治疗数月后逐渐停药。如开始剂量未能控制病情，仍有新发损害者，可增加原剂量的30～50%，如需长期用药，当减至30～40mg/d时，改为隔日给药。病情严重或顽固者亦可采用冲击疗法（单用糖皮质激素或与环磷酰胺联合冲击治疗）。2.免疫抑制剂 如硫唑嘌呤或环磷酰胺，2mg/kg/kg/d，与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨喋呤（MTX）、苯丁酸氮芥、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。3．DDS与糖皮质激素合用，可减少激素用量。有作者推荐用泼尼松30mg/d，加DDS100mg/d的治疗方案。4.四环素与烟酰胺疗法 四环素用量1～2g／d，分2～4次口服烟酰胺300～1500mg/d，分3次服，用药后1～2周即可见效，3～4周皮损多可消退，逐渐减量或停药，如复发再用同样治疗仍可见效。其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用，烟酰胺可稳定肥大细胞膜，阻止其脱颗粒，抑制炎症介质的释放，并能抑制3，5-环磷腺苷磷酸二酯酶，还可抑制溶酶体酶的释放，此2药合用有协同作用。此种疗法副作用小，值得应用。也有报告单用四环素0.5～1g／d，口服2～3周使皮损完全消退者；红霉素亦有类似效果。5.其它 磺胺嘧啶（SP）、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。6.中医中药治疗 与天疱疮相同，但本病多为老年人，在清热、解毒、利湿方剂中，可加用补气、养血、滋阴药物。 7.局部治疗 同天疱疮，限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。本文系王宝崇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年12月16日5991
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