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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述动脉导管未闭(patent ductus arteriosus),动脉导管是由胚胎左侧第6主动脉弓形成,位于主动脉岬部和左肺动脉根部指间的主动脉-肺动脉通道。在胎儿期,动脉导管未闭是正常生理所必须的,但出生后(一般2~3周)导管应自动关闭;如出生后持续开放,就会在肺动脉水平产生左向右分流,导致一系列病理生理变化。动脉导管未闭可单独存在,亦可与其它畸形合并存在,是最常见的先天性心脏病之一,其发病率(21%),居第二位,在儿童病例中占首位。多见于女性,男女比例约为1:3。在无并发症的动脉导管未闭,由于主动脉压高于肺动脉压,故不论在心脏收缩期或舒张期中,血液的分流均由左至右,即由主动脉连续地流入肺动脉。于是肺循环的血流量增多,常达体循环血流量的2~4倍,使肺动脉及其分支扩大。回流至左心房和左心室的血液亦相应增加,使左心室的负荷加重,因而左心室增大。由于在心脏舒张期中,主动脉血液仍分流入肺动脉,故周围动脉舒张压下降,脉压增宽。未闭的动脉导管较粗,分流至肺动脉血量大者可引起肺动脉压力轻度增高。少数病人可伴有血管阻力增高,而引起显著肺动脉高压,此时左至右分流反而减少或发生右至左分流,出现发绀,并有右心室的增大。二、临床表现1.症状:随病变严重程度而不同。轻型者无症状,重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。少数有发育不良。部分可发生感染性动脉内膜炎,未经治疗的病人晚期可出现心力衰竭、肺动脉显著高压而有发绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。2.体征⑴最突出的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器声样杂音,占据几乎整个收缩期与舒张期,在收缩末期最响并伴有震颤,向左上胸及背部传播。个别病人杂音最响位置可能在第一肋间或第三肋间。在婴儿期、伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者,由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化,以致可能并无此连续性杂音,而只有收缩期杂音或无显著杂音。⑵分流量较大的病人可有心脏浊音界增大,心尖搏动增强,心尖区有舒张期杂音(相对性二尖瓣狭窄),肺动脉瓣区第二心音增强或分裂(但多被杂音所掩没而不易听到),类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征,包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。⑶少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人,可能仅在肺动脉瓣区听到舒张期的吹风样杂音(相对性肺动脉瓣关闭不全),并有发绀,此种发绀在下半身较上半身更为明显。三、医技检查1.X线检查:在分流量较大的病人,可见肺充血、肺动脉影增粗和搏动强、肺动脉总干弧凸起、主动脉弓影明显、左心室增大。近半数病人可见主动脉在动脉导管附着处呈局部漏斗状凸起,称为漏斗征,其表现在正位片中为主动脉结阴影下方并不内收,而继续向左外膨隆,随后再向内呈斜波状移行于降主动脉阴影。在左前斜位片中见在降主动脉开始处主动脉骤然向内收缩。偶尔在左侧位片中可见在主动脉弓的下端附近有未闭的动脉导管小片钙化阴影。2.心电图检查:可有四种类型的变化:正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大,后两者均伴有相应程度的肺动脉高压。3.超声心动图检查:可见左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可能显示出未闭的动脉导管。彩色多普勒血流显像可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的血流。4.心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定:右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高出0.5容积%以上,肺血流量增多,肺动脉和右心室压力可能正常或略为增高,心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流,此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低。在未闭动脉导管较细左至右分流量少的病人,可用带有铂电极的心导管放在右侧心脏各部和肺动脉,病人吸入氢气做氢稀释曲线测定来发现,此时在肺动脉水平曲线提前到达,到达时间短于4秒。5.选择性心血管造影:选择性主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影,有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出,有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。动脉导管连接肺动脉总干(或左肺动脉)与降主动脉,位于左锁骨下动脉开口处之下;胎儿期肺尚无呼吸作用,故大部分血液不进入肺内,由肺动脉经动脉导管转入主动脉。出生后随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张,动脉导管失去其作用而逐渐闭塞,95%的婴儿在出生后一年闭塞(其中80%的婴儿在出生后第三个月闭塞),如此时仍未闭塞,即为动脉导管未闭。未闭的动脉导管有管型、窗型和漏斗型等三种类型,其长度从2~30mm不等,直径5~10mm不等,窗型者则几乎没有长度,漏斗型者肺动脉端较窄。本病可与其他先天性心脏血管病合并存在,常见的是主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄、心房间隔或心室间隔缺损等。四、诊断依据1.未闭导管细小者可无症状;导管粗大者可有劳累后心悸、气喘、胸闷、乏力,严重时有左心衰竭症状。肺动脉显著高压时,可有咯血及发绀。2.胸骨左缘第一、二肋间偏外有响亮而粗糙的连续性机器样杂音,占据整个收缩期和舒张期,以收缩晚期最响,常伴有细震颤。若导管粗大,左至右分流量增多时,可在心尖区听到柔和短促的舒张中期隆隆样杂音,此系通过二尖瓣口血流量增多所致。肺动脉瓣第二心音亢进或分裂。伴有肺动脉高压患者,则连续性杂音消失而仅有收缩期杂音;因显著肺动脉高压引起右至左分流患者,在肺动脉瓣区仅听到由于相对性肺动脉瓣关闭不全所致的舒张早期泼水样杂音。此外,分流量大时有脉压增大、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。3.X线检查:导管直径大者可有左心室及左心房增大,肺动脉段突出,主动脉结明显增大及肺充血。4.心电图检查:轻者正常,重者有左心室肥大,左、右心室肥大或右心室肥大。5.超声心动图:可见左心室内径增大,二尖瓣活动幅度及速度增加。可探见未闭动脉导管。6.心导管检查:右心导管检查发现肺动脉的平均血氧含量超过右心室平均血氧含量达0.005vol(0.5vol%)以上。肺动脉压可有不同程度增高。有时心导管可以自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。选择性主动脉造影可见主动脉弓与肺动脉同时显影,有时可显示未闭动脉导管特征。五、容易误诊的疾病1.先天性主动脉-肺动脉间隔缺损:为胎儿期主动脉隔发育不全,使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致,其临床表现类似大的动脉导管未闭,鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响,位置较低(低一肋间)可作为鉴别诊断的参考,但并不很可靠。比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影。二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽,其间有缺损沟通,也有助于诊断。如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有发绀时,其上、下肢动脉的血氧含量相等,这点与动脉导管未闭也不相同。2.主动脉窦动脉瘤破入右心:由先天性畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤,可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室,从而引起左至右的分流。其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似,但位置较低一二肋间。本病多有突然发病的病史,如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等,随后有右心衰竭的表现,可助诊断。3.室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全。4.其他:凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况,如冠状动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、左前胸壁的动静脉瘘、左颈根部的颈静脉营营音等,也要注意鉴别。六、治疗原则1.手术结扎或切断未闭的动脉导管,是根治本病的方法。未闭动脉导管被结扎后,约有10%的病人可重行畅通,故现多用切断缝合的方法。在目前的条件下,本病手术治疗的危险性很小,手术死亡率接近于0,故多数意见认为:除非病人年龄已超过50岁,凡已确诊的动脉导管未闭均应早期手术治疗;有心力衰竭或感染性动脉内膜炎的,在两者得到控制后亦可施行手术。显著肺动脉高压出现有至左分流有发绀时,手术治疗对病人已无多大帮助,一般不主张手术治疗。近年有通过心导管检查术将海绵状塑料塞送到未闭动脉导管处而使之闭塞的介入疗法,免除开胸手术。但这种操作也颇费时,似未能完全取代开胸手术。2.发生在早产婴儿的动脉导管未闭,可用影响前列腺素的药物消炎痛(0.3mg/(kg次)或阿司匹林(20mg/(kg6h),共4次)治疗,动脉导管可能在24~30小时内关闭。3.并发动脉内膜炎而抗生素治疗不能控制的病人,也可考虑施行手术治疗,术后动脉内膜炎可较易得到控制。七、预后本病预后一般较好,许多病人并无症状且有些寿命如常人。但未闭动脉导管粗大者可发生心力衰竭,肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差。个别病人肺动脉或未闭动脉导管破裂出血可迅速死亡。2019年04月23日 4609 3 5
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2018年12月01日 5723 4 6
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2015年01月08日 12137 3 1
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杨明烽副主任医师 东阳市人民医院 心脏外科 处在羊水中的胎儿的肺没有呼吸功能,所以其血液循环也与成人不同,其中一点即是,主动脉和肺动脉之间有一根血管相连,称为动脉导管,以把从右心室打出来的血绕过肺直接进入主动脉。胎儿出生以后,这根血管应该在一定时间内自动关闭掉,如果这个关闭过程出现了异常,那就是动脉导管未闭。一般都归类为先天性心脏病,虽然看上去好像并不是先天的异常。家长自己发现的异常可包括容易肺部感染/喂养困难/生长发育迟缓等,细心的还可能在左前胸上部摸到里面有机器振动的感觉,但一般都是小孩去看病或检查时医生发现的。早产新生儿发现动脉导管未闭,医生可能会使用药物等以促进其闭合。如果数月至一岁时,这根血管还是通畅,那就要考虑接受手术直接闭合这根“闹事”的血管了,因为不治疗,会导致心肺功能受损或感染性心内膜炎,即细菌在心脏里生长繁殖,等危险。具体的治疗时机,要看每个病人的实际情况,一般建议最迟在上学前就应该接受治疗。手术治疗目前主要有两种方法:一是开刀,在后背或腋窝下做一个切口,把这个血管扎掉或切断;另一种相对新,创伤小的方法是,在大腿根部穿针,通过特殊的管子把特制的塞子把这根血管堵掉。对于较大儿童和成人的病例,两者都可取得良好的疗效。因为后者更微创,且可治愈大部分动脉导管未闭的病例,所以优先推荐后者,即穿刺介入治疗。但要提醒的,部分早产儿和新生儿,因为药物难以控制的心衰发作,则需要尽快闭合动脉导管,常规的做法是开刀,但部分病例可以考虑介入封堵。2013年02月21日 8154 2 1
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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 什么是动脉导管未闭?动脉导管未闭小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的约15%。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%,出生后约24小时发生功能性关闭,出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放,并产生病理生理改变,即称动脉导管未闭。动脉导管未闭的表现是什么?与分流量及肺动脉压力高低有关,分流量小者常无症状。分流量大者,活动疲乏、气促多汗、瘦弱苍白,声音嘶哑,反复肺炎心衰。有显著肺动脉高压者,血流自肺动脉向主动脉分流,出现差异性紫绀。心前区隆起,心尖搏动强,心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第2-3肋间连续性机器样杂音,心尖区舒张期杂音,肺动脉第二音亢进。偏外侧有响亮的连续性杂音,可向左上颈背部传导,伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音。可出现周围血管征:股动脉枪击音,水冲脉,毛细血管搏动征。动脉导管未闭的诊断方法是什么?结合患儿症状辅助心电图、心脏彩超、胸片基本可明确诊断动脉导管未闭的治疗方法是什么?1.3个月内有自然闭合可能,如无明显症状,可定期随访2.早产儿可试用消炎痛促进其闭合3.症状严重的应尽早手术治疗4.新生儿PDA如分流量大,反复发生肺炎及心衰,经内科治疗无效,可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术动脉导管未闭预后怎么样?通过介入或者外科手术治疗后,如果患者肺循环阻力在正常或者轻度增高范围内、不合并有心律失常、心力衰竭等,预后良好。一般建议患者术后1月、3月、6月术后复查家长如果还有其他方面的问题可以选择 电话咨询 与我院心脏中心联系,我们随时为你解答咨询电话:020-39151608 020-391516092012年10月06日 6152 0 1
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张谦慎主任医师 香港大学深圳医院 新生儿科 如果你的宝宝诊断为动脉导管未闭,可能使你非常忧虑和担心。希望以下信息可以帮助你理解什么是动脉导管未闭以及怎样治疗,如仍有任何疑问,可随时与宝宝的主管医生或护士保持交流。什么是动脉导管未闭 (PDA)? 简单的说,就是婴儿出生时应该闭合的动脉导管没有闭合,保持开放状态。宝宝体内血液如何循环? 要理解什么是动脉导管未闭以及对宝宝的影响,有必要先了解心脏和肺的血液循环。人体中的血液是从右心流入肺,在肺里吸进新鲜氧气,回到左心,左心将富含氧气的血液射出到达全身各个部位。 而宝宝出生前的血液循环与成人是不同的。因为胎儿在子宫时由胎盘直接提供血液中的氧气,血液是没有必要流入肺的。为了避开肺,宝宝有一个叫动脉导管的大血管,血液从右心流出后通过动脉导管直接到达全身各个部位。一旦宝宝出生,肺开始提供血液中的氧气。动脉导管收缩、闭塞成为动脉韧带。宝宝的血液循环变得与成人相同。哪些宝宝有发生PDA风险?早产儿患此病的风险最大,体重<1000g发病率接近80%,体重1500-2000g婴儿的发病率为10-15%。动脉导管未闭有哪些表现?当动脉导管持续开放,本应流到全身的血液会反流到肺,大量血液流入肺导致血液要从肺里携带氧气更加困难。肺内血流量增加,过重的负荷使心肺均受损,甚至导致呼吸和心功能衰竭。早产儿PDA也可能会引起宝宝其他器官的合并症增加。怎样判断宝宝已发生动脉导管未闭当发生动脉导管未闭时,宝宝可表现为缺氧,血液中的二氧化碳增加。宝宝可能会发生F 呼吸困难即呼吸加快和费力。 F 心脏杂音。脉搏宏大,血压升高。F 喂养困难及生长发育落后。动脉导管未闭的诊断上述症状和体征有助于诊断。通常超声心动图(心脏的超声波检查)可帮助确诊。心内科医师将阅读超声心动图结果并亲自去看宝宝。动脉导管未闭怎样治疗?动脉导管细小者可无任何症状。不需要进行治疗,动脉导管会在宝宝成长过程中逐渐闭合。有时需要适当限制宝宝的入液量(包括静脉与肠道喂养)。速尿(药名)可用于利尿,减少肺内过多的液体量。动脉导管粗大伴有症状者需要治疗,特别是持续需要呼吸机支持的宝宝。宝宝病情危重时,即使非常细小的动脉导管也需要治疗。有哪些治疗方法可以使动脉导管闭合?1. 吲哚美辛或布洛芬第一种是应用吲哚美辛(药名)静脉注射或布洛芬(药名)口服,能有效促进动脉导管关闭,可能需要多个疗程。 需要注意的是吲哚美辛或布洛芬的副作用,包括尿量减少、出血概率增加等。 所以治疗前与治疗期间需要采血化验进行监测,一旦出现以上副作用应停药,布洛芬相对吲哚美辛副作用较轻。2. 手术治疗第二种治疗方法为手术。吲哚美辛能使很多宝宝的动脉导管关闭,但仍有20-23%的宝宝需要手术治疗。手术前,心外科医生将详细解释手术步骤,需要你在手术同意书上签字。如有任何疑问,可随时向医生咨询。手术名称为动脉导管未闭结扎术,由专科医院的心外科医师(需要转到深圳或广州的心血管专科医院)完成。术中多使用一个夹钳夹闭动脉导管,以消除血液分流。对PDA或宝宝有任何疑问,请与宝宝的主管医生问询。2012年08月21日 10341 3 1
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邓宏平主任医师 武汉大学人民医院 血管外科 什么是动脉导管未闭:动脉导管是胎儿期左肺动脉根部与主动脉弓之间的生理性血流通道。胎儿在母体的羊水中,肺没有呼吸功能,呈萎陷状,肺内无空气,不进行静脉血的氧合作用,同时肺内的血液循环阻力很大,肺动脉压力高于主动脉,因此肺动脉的大部分血液都经动脉导管流入主动脉,再经脐静脉而达胎盘,在胎盘内与母体血液进行代谢交换后回到心脏,从此周而复始,维持胎儿生命。出生后,从婴儿啼哭开始,肺即膨胀充气,肺泡开始换气。随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张,肺血管阻力明显下降,流经动脉导管的血液大大减少,而通过肺循环至左心,动脉导管发生废用性萎缩而逐渐闭合。多在出生15~20小时后功能性关闭。大多数婴儿在出生4周后闭锁退化为动脉导管韧带,若1岁以后动脉导管仍未闭合且伴有血液经此分流现象者,称动脉导管未闭。 本病可与其他先天性心脏病合并存在,常见的有主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄、心房间隔或心室间隔缺损等。动脉导管未闭的病理生理学:出生后主动脉压力升高,肺动脉阻力下降,无论收缩期或舒张期,主动脉压力超过肺动脉,主动脉血经动脉导管持续流向肺动脉,形成左向右分流。分流量大小取决于主动脉和肺动脉之间的压力阶差和导管的粗细。左房回心血量增加,左心容量负荷加重,导致左心增大,甚至左心衰竭。由于肺血量增加,肺循环压力升高,右心负担加重,致右心肥大。肺小动脉长期承受大量主动脉血流而引起痉挛性收缩和继发性管壁增厚,肺循环阻力逐渐增高,当肺动脉压力等于主动脉舒张压时,仅收缩期存在分流。当压力接近或超过主动脉压力,呈双向或右向左分流,临床上出现发绀,形成艾森曼格(Eisenmenger)综合征,终至右心衰竭而死亡。动脉导管未闭的解剖学特征:未闭动脉导管一般位于主动脉峡部与主肺动脉分叉偏左肺动脉侧,肺动脉、迷走神经、膈神经所行成的导管三角区内。在少数右位主动脉弓病人,导管可位于无名动脉根部远端主动脉和右肺动脉之间。左喉返神经从迷走神经分出后,紧绕导管下缘沿食管、气管沟向上行走,是手术中易误伤的组织。根据未闭动脉导管的形态通常分为四型:1.管型:多细长、两端管径相等;2.漏斗型:主动脉端粗、肺动脉端细,形如漏斗;3.窗型:主、肺动脉紧连,导管粗短;4.动脉瘤型:导管中部呈瘤样膨大,管壁薄;5.哑铃型:两端粗、中间细。前两型多见,尤其是管型。临床表现:临床症状与导管粗细、分流量大小及肺血管阻力相关。导管细、分流量小,常无症状;导管粗、分流量大,症状明显,易发生肺部感染、气促、乏力、发育不良或反复心力衰竭、差异性紫绀等。少数有发育不良,部分可发生感染性动脉内膜炎。体格检查:最突出的体征是在胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音,占据几乎整个收缩期与舒张期,在收缩期末最响并伴有震颤,向颈部及背部传播。在婴儿期,伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者,由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化,可能并无此连续性杂音,而只有收缩期杂音或无显著杂音。 分流量较大的病人可有心脏浊音界增大,心尖搏动增强。由于相对性二尖瓣狭窄而出现心尖区舒张期杂音。肺动脉瓣区第二心音增强或分裂,但多被杂音所掩没而不易听到。类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征,包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。 少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人,因相对性肺动脉瓣关闭不全仅在肺动脉区听到舒张期的吹风样杂音,并出现差异性紫绀。 实验室检查: (一)X线检查: 导管小者肺片正常或肺血轻度增多,或仅见左室轻度增大,导管较大者肺血多,心脏增大以左室、左房为主,肺动脉段膨隆,主动脉结增宽,可呈漏斗状。肺动脉高压者右室亦可明显增大,透视下有“肺门舞蹈”现象 。(二)心电图检查:可有四种类型的变化:正常、左心室肥大、左右心室肥大、右心室肥大,后两者均伴有相应程度的肺动脉高压。(三)超声心动图检查:可见左心房、左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可显示出未闭的动脉导管。彩色多普勒血流显像,可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的异常血液信号。(四)心脏导管检查:右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高,肺血流量增多,肺动脉和右心室压力可能正常或略微增高,心导管可由肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者,可有双向性或右至左分流,此时动脉血氧尤其是下肢动脉血氧降低。(五)选择性心血管造影:选择性主动脉造影,可见主动脉弓显影的同时,肺动脉也显影,有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出,有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。诊断和鉴别诊断:根据杂音性质、位置、周围血管征,结合超声心动图、X线胸片和心电图改变,一般不难诊断。不典型的病例需做右心导管检查或(和)主动脉造影检查。发现肺动脉血氧含量增高,右心导管进入降主动脉或主动脉造影显示动脉导管及肺动脉影,有助于明确诊断。动脉导管未闭需与其他引起心脏连续性杂音的疾病相鉴别,如:(一)先天性主动脉-肺动脉间隔缺损是胎儿期主动脉隔发育不全,使得主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致,其临床表现类似大的动脉导管未闭,鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响,位置更低(低一肋间)可作为鉴别诊断的参考,但并不可靠。比较可靠的鉴别方法是右心导管检查时,心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行性升主动脉造影,见升主动脉与肺动脉同时显影。二维超声心动图,见肺总动脉与主动脉均增宽,其间有缺损沟通,也有助于诊断。另外,如发生重度肺动脉高压,出现右至左分流而有紫绀,其上下肢动脉的血氧含量相等,这与动脉导管未闭不同。(二)主动脉窦瘤破裂由先天畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤,可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室,从而引起左向右的分流。其连续性机器样杂音与动脉导管未闭相似,但位置低一、二肋间。本病多有突然发病的病史,如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等,随后有右心衰竭的表现,可助诊断。治疗:早产儿动脉导管未闭在出生后待至成熟年龄多可自然闭合,故无症状者可不予处理,如有症状可试用前列腺素合成酶抑制剂消炎痛治疗,每次0.2mg/kg,如无效隔8小时可重复1~2次,总量不超过0.6mg/kg.肾功能不良,血清肌酐>132.6umol/l( 1.5mg/dl)、或尿素氮>7.1 mmol/l(20mg/dl )、有出血倾向、血小板< 50×109/l或疑有坏死性小肠结肠炎者禁忌。或阿司匹林每6小时20 mg/kg,共四次治疗,动脉导管有可能在24~30小时内关闭。对消炎痛治疗无效或有禁忌证者,应及时予以手术治疗。 (一)手术适应证在目前条件下,本病手术治疗的危险性很小,手术死亡率接近0.5~1.0%。除部分直径较细0.3~0.8cm的动脉导管未闭病儿可行介入治疗外,多数病人一经确诊,均应手术治疗。有症状者早期手术。导管细、无症状,不影响发育者学龄前(2~5岁)手术。并发肺动脉高压者应尽早手术。早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫和心力衰竭,应用药物不易控制者,应及时考虑手术治疗。合并细菌性心内膜炎者,一般需先经抗生素治疗,待感染控制4~8周后再行手术治疗。对少数药物治疗感染不能控制,尤其是有赘生物脱落,反复发生动脉栓塞,或有假性动脉瘤形成时,应及时手术治疗。(二)手术禁忌证1.合并严重肺动脉高压,已形成右向左分流为主,临床出现差异性紫绀者,动脉导管已成为右心排血通道,禁忌手术。2.在复杂先天性心脏病中,动脉导管未闭作为代偿通道存在者,如肺动脉闭锁、法洛四联症、主动脉弓中断、大动脉错位等。此时动脉导管未闭是低氧饱和度血进入肺内氧和的唯一或重要途径,在复杂先心病根治手术前,不能单独行导管闭合手术。(三)术前准备:1.全面细致询问病史和进行有关检查,明确有无合并畸形和并发症,根据结果确定手术方案。2.有严重肺动脉高压,甚至有少量右向左分流的病人,术前给予吸氧治疗(每次min,每天2次)和应用血管扩张药物(如前列腺素E、硝普钠、酚妥拉明等),有利于全肺阻力下降,为手术治疗创造条件。3.合并心衰者,给予积极强心、利尿治疗,待心衰控制后再行手术。4.肺部及呼吸道感染者,及时抗感染治疗,感染治愈后再手术。5.细菌性心内膜病人,术前应作血液细菌培养及药物敏感试验,并加强抗感染治疗,感染控制后再手术。感染不能控制或反复出现栓塞者,应在抗感染同时,择期手术。(四)术前沟通:术前须向患者及家属交代手术的必要性及可能出现的风险及并发症如大出血、声音嘶哑、导管再通、灌注肺等,只有患者及家属充分理解并同意才能进行手术。(五)手术方法:目前常用的手术方法分为左胸侧切口结扎术、左胸侧切口切断缝合术、左胸侧切口钳闭术、胸骨正中切口动脉导管未闭结扎术、体外循环下经肺动脉导管闭合术。其中以左胸侧切口结扎术和体外循环下经肺动脉导管闭合术最常用。近年来,也有通过心导管检查术将海绵状塑料塞,伞状、钮扣状或弹簧状补片送到未闭的动脉导管处,而使之闭塞的介入方法,免除了开胸手术,但这种操作尚不能完全取代开胸手术。1.左胸侧切口结扎术(1) 麻醉与体位气管内插管,静脉复合麻醉。右侧90°卧位,左臂置于前方,右腋下垫高,使术侧肋间隙增宽,利于手术野暴露。(2)切口左胸后外侧切口,切口应从肩胛骨下角下方1横指处绕过,以免术后肩胛骨活动时摩擦手术切口引起疼痛。经第四肋间或切除第四肋骨进胸,使主动脉峡部动脉导管和肺门均获得良好暴露。(3)探查动脉导管:开胸后将左肺向前下方牵引,在肺动脉、迷走神经、膈神经所行成的导管三角区看到的膨出部即动脉导管之部位。用手指在此三角区探摸,可扪及连续性震颤;在指压动脉导管三角区后,肺动脉主干震颤消失或减轻。(4)切开纵隔胸膜:沿降主动脉纵轴中线切开纵隔胸膜,上至左锁骨下动脉,下至肺门,对最上肋间静脉可结扎切断。分离左锁骨下动脉时,应注意勿伤及淋巴管,对可疑者均要结扎,以免术后发生淋巴漏。(5)显露动脉导管:将切开的纵隔胸膜向肺动脉侧分离,至动脉导管肺动脉端。用4号丝线在纵隔胸膜边缘缝牵引线3~4针,牵拉并固定于消毒巾上。此时,动脉导管、主动脉弓、左锁骨下动脉、肺动脉、迷走神经和喉返神经均清晰可见。(6)分离导管:一般先用剥离剪锐性分离导管前壁。再分离下缘,小心剪开导管上方的韧带组织,显露出导管上缘,沿导管上缘向上后分离,最后用小直角钳由下向上,顺导管后壁伸出导管上缘,然后再用直角钳由上方轻轻将导管后壁间隙适当扩大,导管四周完全得到游离。(7)阻断试验:用小直角钳引导10号丝线2跟,轻轻绕过动脉导管后壁,暂时阻断导管,观察心率和血压,如出现血压下降和心动过速,则关闭导管需慎重。在结扎线穿过导管后壁时不要太快,以免损伤导管后壁组织。(8)结扎导管:请麻醉医师将血压降至收缩压70~80mmHg,先结扎动脉导管主动脉端,同时以手指探触肺动脉侧,如果震颤未完全消失,说明结扎不严,须继续收紧结扎线,直至震颤消失。然后再结扎肺动脉端。各结扎线应尽可能地分开避免重叠,结扎时均匀、缓慢用力,防止用力过度发生导管壁和内膜的损伤。(9)缝合切口:缝合纵隔胸膜,彻底止血,清点器械、纱布无误,左腋中线第六肋间放置胸腔闭式引流管,请麻醉医师膨肺,关胸。该术式最为常用,适用于导管长、肺动脉压低的儿童病例。2.左胸侧切口切断缝合术手术切口和显露均与未闭动脉导管结扎术相同。导管充分游离降压后,用两把导管钳或Pott-Smith钳平行钳夹导管的主、肺动脉端,两钳之间相距应不小于3~4mm,以利于切断和缝合。在两钳之间的主动脉侧用4-0或5-0prolene线边切开边缝合,一般第一层为间断褥式缝合,第二层为连续缝合。然后缝合肺动脉切缘。缝合完毕后先开放肺动脉端Pott-Smith钳,若针眼渗血,用热纱布压迫止血,若仍然渗血再补褥式缝线,然后开放主动脉端Pott-Smith钳。该术式适用于导管粗大、术中损伤出血或感染后不宜结扎的病例。3.左胸侧切口钳闭术采用钳闭器钉入规格适宜的金属钽钉,关闭导管。在导管游离后,绕一根粗线作为放置钳闭器导引。钳闭器自主、肺动脉间沟的间隙中进入,先钳闭主动脉端,再钳闭肺动脉端。要注意将喉返神经推开,以防其被嵌入钳闭器而致损伤。该术式操作简便,效果确实。4. 胸骨正中切口动脉导管未闭结扎术胸骨正中切口,纵形切开心包,撑开胸骨。体外循环插管后辅助循环下助手向下牵压肺动脉干,显露远端之心包反折,纵行切开壁层心包,于肺动脉分叉上方寻找并小心分离动脉导管。先分离主动脉侧,后左肺动脉侧,然后用直角钳从左肺动脉上缘,绕经动脉导管后方,在升主动脉侧显露直角钳末端,引导10号线轻轻拉出双重结扎。该术式适用于心内畸形合并动脉导管未闭。5.体外循环下经肺动脉导管闭合术体外循环建立后用手指或纱布球压住导管,同时降温减流量,切开肺动脉,直视下根据导管大小,选用Prolene线直接缝合、褥式缝合或补片修补。该术式适用于成年病人、重度肺高压病人或术前漏诊病人。术中处理要点:(一)后外侧切口开胸时,判断第四肋间要准确,以便动脉导管良好显露。(二)分离、特别是切断动脉导管时,注意保护喉返神经。(三)分离导管过程中若遇到出血,首先采用的措施应是用手指压迫止血。纵隔小血管出血,经压迫后多可止血。压迫不能止血者,则可在严密观察下降压,弄清出血部位,选用相应措施处理,以钳闭动脉导管上下主动脉进行缝合为宜。切勿随意用止血钳夹持,以免破口加大,带来更严重后果。(四)结扎动脉导管时,用力要平稳,以中断血流交通为度。结扎用力过度可能出现切割,过松则可能出现残余分流。(五)在体外循环下经心包内分离结扎大导管时,台下人员要摸好下肢动脉搏动,若结扎后下肢动脉搏动消失、上肢血压升高,下肢苍白、无尿,则提示可能误扎了降主动脉,必须立即松解。术后并发症:(一)大出血多见于伴有肺高压的粗大导管病例,在游离、结扎、钳闭或切断时发生,常与操作者的技术不熟练和经验不足有关。导管组织或导管的主、肺动脉端破损引起的大出血,如不及时控制,当即可致命。因此,术者必须熟悉局部解剖,分离导管操作应谨慎、轻巧、细致,张钳动作不可过大。结扎时,宜缓慢用力,勿牵拉导管,以免割裂或拉断,造成严重后果。一旦发生出血,切忌盲目钳夹、牵拉,应立即用手指压住出血部位。在血液供应充足、照明条件良好、吸引管道通畅的情况下,暴露局部,看清出血部位和出血速度,阻断导管两端的主、肺动脉,缝合止血。如无法进行以上手术操作,在阻断主动脉后可在左膈神经前切开心包,在心包内钳夹肺动脉并阻断其通向导管的血流,立即游离导管将其切断,首先缝合主动脉端的断端,尽快恢复主动脉血流;再缝合肺动脉端的断端。或建立体外循环,在深低温低流量或深低温停循环下修复破口。(二)喉返神经损伤以下情况可造成喉返神经损伤术后声音嘶哑甚至失声:1.分离纵隔胸膜或缝牵引线过程中伤及迷走神经;2.分离动脉导管时直接伤及喉返神经;3.结扎动脉导管时,特别在婴儿,不慎扎住了喉返神经;4.切断缝合动脉导管时,钳夹或缝住喉返神经。防止措施在于弄清局部解剖关系,操作中注意保护,少作不必要的分离,并于喉返神经表面留一层纤维结缔组织,可明显减少损伤机会。(三)急性左心衰竭常发生在阻断导管后,病人心率增快,气管插管内吸出泡沫痰或血性分泌物,听到肺部啰音。如不及时处理,则会引起血压下降、心律失常等危象。防止措施是在阻断导管前降压,术者逐渐阻断导管,一旦发生左心衰竭征象,应予强心、利尿、保证良好的通气支持等措施。(四)麻醉诱导期心律失常多见于较大导管的儿童病例或合并心内畸形者。常见的心律失常有室上性心动过速、室性早搏、严重室性心律失常等,严密的心电监护和合适的处理是重要的。(五)术后高血压多见于粗大导管闭合后。常用硝普钠泵入降压。必要时给予镇静、利尿药物,以防治脑并发症的发生。(六)肺部并发症常见有肺不张、气胸、血胸和肺炎,表现为气促,患侧呼吸音降低,早期胸部X线检查有助及时处理。此外对伴肺高压的粗大导管病人术后可给数小时的呼吸支持,加强呼吸道物理治疗和积极抗炎,绝大多数能免于此类并发症。疗效评价动脉导管未闭的手术治疗是先天性心脏病中安全且疗效较好的病种之一。手术成功的关键在于根据动脉导管未闭的特点选择适宜的手术方式、熟练精细的手术技术以及麻醉医师、灌注师的良好配合。2012年03月09日 12562 2 0
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韩波主任医师 山东省立医院 小儿心脏科 动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)为小儿先天性心脏病常见类型之一,占总数的15%,不包括未成熟儿。女性较多见,男女性别比例为1:3,大约每2500-5000例存活的新生儿中即可发生1例动脉导管未闭。 【病理解剖】动脉导管未闭指胎儿期的正常结构即左肺动脉与降主动脉之间的导管在生后持续开放。位于左锁骨下动脉起始部的对面。未闭动脉导管长约5 mm-10mm,根据其形态,一般分为三型:①漏斗型:导管长度多在1cm左右,但其近主动脉端粗大,向肺动脉端逐渐变窄;②管型:长度与漏斗型相似,直径粗细不等;③窗型:肺动脉与主动脉紧贴,直径往往较大。【临床表现】1.症状 动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者常伴有心动过速、体重不增,可导致下呼吸道感染、肺不张和心力衰竭等。2.体格检查 胸骨左缘上方且可闻及一连续性“机器”样杂音,占整个收缩期与舒张期,于收缩末期最响,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导,当肺血管阻力增高时,杂音的舒张期成分可能减弱或消失。未闭的动脉导管分流量大者,因二尖瓣相对性狭窄,在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强,婴幼儿期因肺动脉压力较高,主、肺动脉压力差在舒张期不显著,因而往往仅听到收缩期杂音,当合并肺动脉高压或心力衰竭时,多仅有收缩期杂音。由于舒张压降低,脉压差增宽,并可出现周围血管体征,如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。【辅助检查】1.心电图 小到中型的动脉导管心电图正常或左心室肥大;大型动脉导管可见左右心室均扩大;有梗阻性肺动脉高压者,则表现右心室肥厚。2.X线检查 动脉导管细小者X线表现正常。分流量大者心影呈不同程度的增大,伴左心房、左心室增大和升主动脉扩张。肺血增多,肺动脉段突出,肺门血管影增粗。有梗阻性肺动脉高压者,心影正常,肺门血管和肺动脉总干显著增粗。3.超声心动图 二维超声心动图可以直接探查到绝大多数未闭合的动脉导管。脉冲多普勒在动脉导管开口处可也探测到 典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。彩色多普勒血流显像可见红色或五彩血流自降主动脉,通过导管进入肺动脉;在重度肺动脉高压时,当肺动脉压超过主动脉时,可见蓝色血流自肺动脉经导管流入降主动脉。【预后和并发症】1.与早产儿不同,足月儿的未闭的动脉导管无自然闭合的可能性。因其由于导管平滑肌结构发育障碍所致,而不象早产儿是因未成熟的导管对氧反应低下所致。2.分流量大者可反复发生肺炎和充血性心力衰竭。3.伴肺动脉高压的大型动脉导管如不治疗,可发展为梗阻性肺动脉高压。4.无论动脉导管大小,均可发生感染性动脉炎或心内膜炎。5.少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张,有可能破裂。【治疗原则】消炎痛对足月婴儿的动脉导管未闭无效,不应使用。无肺动脉高压者不需限制体力活动。解剖上存在的的动脉导管,无论直径大小,均应予以关闭。自1998年Amplatzer蘑菇型封堵器应用于临床以来,传统的开胸手术已逐渐被介入治疗所替代。动脉导管未闭的适应证为:①左向右分流且不合并需要外科手术矫治的心内畸形及外科手术后残余分流;②年龄≧6个月,体重≧4Kg;③最窄直径≦2.0mm,采用弹簧栓子法;最窄直径≧2.0mm者,采用Amplatzer法。其潜在并发症为可能的残余漏、溶血、左肺动脉狭窄、股动脉栓塞。除年龄不受限制外,外科手术治疗的指征与介入治疗相同,并发症为损伤喉返神经、左侧膈神经或胸导管。手术死亡率为<1%。本文系韩波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2012年02月04日 15858 2 6
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2011年10月27日 3636 0 0
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孙锟主任医师 上海新华医院 儿童心脏中心 小儿心血管科 一、什么是动脉导管未闭动脉导管未闭(patent ductus arteriosus PDA)小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的约15%。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%,出生后约15小时发生功能性关闭,出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放,并产生病理生理改变,即称动脉导管未闭。二、动脉导管未闭是由什么原因引起动脉导管未闭发生的主要原因可分为遗传和环境两类,在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形。单纯遗传因素导致(如基因突变、染色体畸变)的占8%,单纯环境因素导致的占2%,遗传和环境相互作用而引起的占90%。环境因素包括母亲怀孕头3个月内感冒、受风疹、柯萨奇病毒感染;摄取锂盐;患糖尿病;酗酒;孕母接触放射线;在怀孕早期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物;怀孕早期先兆流产应用某些保胎药物如孕酮等。三、动脉导管未闭的症状和体格检查1、症状:与分流量及肺动脉压力高低有关,分流量小者常无症状。分流量大者,活动疲乏、气促多汗、瘦弱苍白,声音嘶哑,反复肺炎心衰。有显著肺动脉高压者,血流自肺动脉向主动脉分流,出现差异性发绀。2、体检:心前区隆起,心尖搏动强,心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第2—3肋间连续性机器样杂音,心尖区舒张期杂音,肺动脉第二音亢进。偏外侧有响亮的连续性杂音,可向左上颈背部传导,伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音。可出现周围血管征:股动脉枪击音,水冲脉,毛细血管搏动征。四、动脉导管未闭的辅助检查1、X线:轻型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺动脉干凸出。左心房、左心室和右心室增大,主动脉扩张。2、心电图:中度分流者有左心室肥厚,较大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。3、超声心动图。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管,并可显示未闭动脉导管的管径与长度。彩色多多普勒可见红色血流自降主动脉通过未闭的动脉导管进入肺动脉。4、心导管检查。当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查,检查可发现肺动脉血氧含量较右心室高,有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。五、孩子得了动脉导管未闭该怎么治疗呢?1、内科治疗:防治感染性心内膜炎,呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭,可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg,每日4次口服,以抑制前列腺素合成,使导管闭合。2、动脉导管未闭封堵术:适应症为各种类型PDA,封堵装置选择:PDA直径<0.3cm患儿,选用弹簧圈,PDA直径>0.3cm患儿,选用磨菇伞。手术创伤小安全性高,操作简便,并发症少,住院时间短(一般住院3天)。3、外科治疗:开胸手术手术结扎与切断缝合动脉导管。六、孩子在未实施手术前家长如何护理?应为患儿安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。如果患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活动。同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。先心病患儿易感染呼吸道疾病,且易并发心力衰竭,故应随着季节的变换及时增减衣服,尽量少带患儿去公共场所,出现感染时,应积极控制感染。青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,进食避免过饱,保持大便通畅。婴儿喂奶时可用滴管滴入,以减轻患儿体力消耗。尽量不使患儿过度哭闹,以免加重心脏负担。值得注意的是,对于先心病患儿,应尽可能按时接受预防接种。对于家长来说,一旦确诊小儿患先心病,定期的医院随访是至关重要的,超声心动图检查不仅能及时反映先心病心功能的变化,还能及时把握治疗时机和制定治疗方案,对于小儿今后的生长发育起关键作用。2011年09月06日 9232 0 1
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