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2023年02月25日
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钭金法主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 普外科 各位短肠宝宝的家长们，你们好，短肠综合征本身是需要非常精细调理的疾病，包括喂养方案，喂养方式，喂养的品种，静脉营养的热卡计算等，都需要精确的计算，同时需要监测宝宝的每日体重，每日大便总量等，因此在咨询的时候，为了提高效率，请务必同时告诉我们宝宝的喂养日记。记录的方法如下：注意：体重：每天早上定时称，进食前，排出大小便，并减去衣物，这样可以减少干扰，得到净重。称体重的秤一定要适合宝宝，千万不要用成人的体重秤。奶量：是指奶粉常规冲泡法，泡好以后的奶液量，而不是水量。同时需要注明什么奶，比如母乳，早产儿奶，深度水解奶，氨基酸奶，是否有母乳添加剂，是否有加浓等。辅食：相对可以简单一点，注明种类和量。淀粉类一般是需要计干重。但有时很难做到，比如土豆泥。大便量：造瘘的宝宝大便最方便精确称重。如果是肛门排便的，男宝宝可以用2块尿不湿，一块放在前面，单纯吸尿，后面兜一块，接住大便，称重即可。女宝宝比较困难一点，只能大致估计，并建议拍照，观察排便性状。用药：可以记录日常的所有用药。也可以忽略每日必用药，如维生素，钙剂等，单纯记录胃肠道条理用药。静脉营养：需要让医生告诉你们，目前的静脉营养大致每kg体重的热卡多少？ 同时还需要记录宝宝的突发情况，比如发烧，额外用药，导管感染，肝功能异常，血培养异常等。最后就是每一次的手术记录，都要详细保存，手术记录会有肠管剩余长度和肠管形态的记录，对于日后治疗都有重要的参考价值。以上数据，都是宝宝主要的治疗经历，也是医生判断病情的主要依据。如果是短肠综合征宝宝需要咨询，请务必注意尽可能准备好以上材料，精准咨询，提高效率。2022年04月24日1247
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王剑副主任医师 南京医科大学第四附属医院 普外科 什么是肠外营养？“肠外营养”是一个定义很严谨的专业名词，很多时候让患者很费解，如果说“静脉营养”就好理解地多，两者有一点点区别，但是我们99%的情况下可以认为它们就是一回事，静脉营养，顾名思义，就是把人体正常情况下经过消化道摄入的营养改成经人工从静脉注入。当你不能吃饭的时候，医生还可能给你“补液”或者“挂水”，这个时候他的意思一般不是静脉营养，而是以葡萄糖、电解质溶液为基础的补液治疗，这个液体只有非常不均衡的营养（碳水化合物、矿物质、维生素、水，而缺乏重要的营养素氨基酸和脂类），它的目的仅仅在于短期维持水合，避免脱水，相当于我们平时喝水解决的问题，人可以几天不吃饭，但是不能几天不喝水，在不能进食的情况下首先要解决的是把水挂进去，这样可以撑几天。这是人类首先解决的静脉输液问题，发生在20世纪上半叶。所谓“挂水”或者“补液”，主要任务是提供水，同时给予一些静脉治疗的药物，这个液体是澄清透明的，有时候因为放入了一些特定的药物而呈现某种颜色，但仍然是透明的。光挂水可以解决水合的问题，但是不能解决能量摄入不足的问题，只能给患者维持一小段时间（想想我们每天只吃一两顿大米饭能撑多少天，能量不足而且营养极不均衡，大概是数周的时间）。但是临床有很多疾病会导致患者数月或者数年不能进食，人类迫切需要一种能长期替代口服饮食的方法。最早的尝试在静脉输液技术之前就开始了，第一个想法是直肠喂养，没错，直肠有黏膜，它的位置离体外很近，容易将营养物质送达这里，美国第20任总统加菲尔德是最著名的受试者，他在遇袭后使用过这一喂养方式79天，最终死于任上。我们现在知道直肠粘膜只能吸收有限的营养物质。所谓“肠外”途径不仅包括静脉，人们还尝试过动静脉瘘、皮肤粘膜等途径，这也是“肠外营养”严格说来不等同于“静脉营养”的原因。我们知道人体需要几大类营养素：碳水化合物、蛋白质、脂肪、矿物质、维生素、水，在静脉输液技术成熟之后，还面临两个问题，它们都陆续在20世纪中叶得以解决：一是营养素的制备问题，主要是氨基酸（蛋白质的组成部分）和脂肪乳，到了20世纪60-80年代，成熟的脂肪乳剂先后在欧洲和美国上市，从这个时候开始，我们今天仍在使用的静脉营养得以成型；二是营养通路的问题，静脉营养和普通补液的区别在于它的渗透压远高于普通液体和血液，如果从我们常用的外周静脉注入会造成严重的静脉炎症，所以只能直接注入中心静脉，在这里血管很粗，血流量很大，可以及时对液体进行稀释从而避免静脉刺激。静脉营养可能是这个样子的，因为含有脂肪乳剂，所以整个液体看起来像牛奶一样，俗称“大白袋”。静脉营养对短肠综合征的患者有两个意义：一是对部分患者，在他的肠道实现充分代偿恢复功能之前的数月到数年时间里，通过静脉营养补充可以维持存活，让患者有机会等到实现代偿的那一天；二是对无法最终实现完全代偿的患者，肠外营养可以终身维持患者生存，在国外，这部分患者往往在家中接受这样的终身治疗，有专门的连接医院和家庭的护理公司可以给这部分患者提供每日服务，这就是所谓的“家庭肠外营养”。在国内的情况有些不同，由于没有这样的机构，这部分患者更依赖住院期间提供的静脉营养。医疗保险的覆盖和专科能力的建设还与这部分患者的需求有很大差距。现实的情况是这样的，对这部分需要营养支持的患者，我们会建议其多次住院治疗。回家期间尽可能通过膳食或者肠内营养（经消化道摄入的营养制剂）以及药物的调整来维持营养状态，待营养下降至某个程度时回到医院进行充分的肠外营养来实现短期改善，之后再次出院，如此循环，部分患者有望在这样的过程之中逐渐实现完全代偿，另外部分患者终身依赖这样的过程。所以，我们常常说短肠综合征的治疗是一个长期甚至终身的过程，原因就在于此。这个治疗过程中最困难的部分显然是患者出院后的营养维持，患者要有足够的耐心等待肠适应，出院期间要按照医生的建议去随访和监测，让医生及时获知患者的营养状况才能做出及时再次住院的决定。肠外营养仍然远不完美，它有很多并发症，大概归为两大类，一是由组成肠外营养的液体成分造成的代谢异常，二是由静脉导管造成的并发症。在部分患者，由于这些并发症的限制而无法把肠外营养继续下去，这是短肠综合征之所以致命的直接原因。欢迎扫码关注微信公众号：短肠综合征。2021年06月10日1458
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2021年06月08日1229
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朱长真医师 北京清华长庚医院 胃肠外科 一、短肠综合征的非移植手术治疗——概述短肠综合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小肠消化吸收面积大量减少而引起的营养不良综合病征（具体的定义和临床表现我们上一篇讲过，有兴趣的小伙伴可以往前翻一翻）。目前而言，大部分患者经过循序渐进的肠康复治疗，配合合适的外科手术治疗，可以耐受“短肠”的生活，重拾人间烟火，重获“吃”的能力。肠康复治疗和肠外营养支持，是短肠综合征治疗中“非常非常非常”重要的一部分（重要的事情说三遍！请大家不要因为这篇文章是介绍手术治疗的，就产生一种先入为主的错误观念，误以为所有的短肠综合征都要手术治疗），关于肠康复治疗和肠外营养营养支持，我们有机会的话会展开讲。这篇文章呢，小编想和大家分享一下短肠综合征的非移植手术治疗。当小编第一次听说“短肠综合征的非移植手术治疗”这个概念的时候，是满头问号的：什么情况啊？都短肠了，肠子都没多少了，还手术？？这样还能切？？！这里忍不住插一句，不知道大家有没有和小编一样的刻板印象，对外科手术的印象，停留在传统的“切切切”时代，切肿瘤、切肠子、切肝脏、切胃……觉得外科医生就会做减法，不会做加法。其实随着现代医学技术的发展和创新，外科医生已经不再是传统的“剪刀手”了，他们还有很多神奇的修复技能，希望这篇文章的介绍，可以给大家带来一些新思路。回归正题哈，短肠综合征的非移植手术治疗，这个概念呢，从20世纪80年代就有，40多年的发展历史，有的观念和手术被淘汰了，有的观念正在实验。大家可以带入一下外科医生的思路，小肠因为“太短”而功能不足，那么用什么办法让它恢复功能呢？一种思路是让食物在小肠停留时间长一点，可以理解成让小肠“加班”。人为制造机会，让食物和小肠接触时间变成，小肠“干活”的时间长了，那是不是可以吸收更多一点营养？以往的小形倒置术、结肠间质术、人工瓣膜术、小肠环形吻合术等等，都是按这个思路设计的。这些手术，大家如果感兴趣，可以去查一查，这里就不展开讲了，因为这个思路没有经受住实践的考验，成功率不高，并发症不少，逐渐被临床淘汰了。那么另一种思路，短肠短肠，问题就在“短”啊，把肠子变“长”可以吗？哈哈，恭喜大家，这个想法可以有，和目前的主流想到一块儿了。但是小编想提醒大家一点，把肠子变长，不是想象中那么简单。不是说接上一段肠子，它变长了，就能用了。大家可以看图1，我们正常的小肠，都有一大片连着它的扇形黄色部分，叫肠系膜。它们看起来像脂肪，其实里面有丰富的血管，是小肠能好好工作的重要后勤保障，保证了小肠的血供，把小肠本身“喂饱”了，它才能好好干活。离开了肠系膜的供养，小肠就算长度再长，也没法工作。那么我们想把小肠延长，就不仅仅是接肠子的问题了，一定要同时考虑到怎么处理肠系膜。好，了解了肠系膜的重要性，那么怎么才能在兼顾肠系膜的同时延长小肠呢？有没有可能绕开肠系膜这个难题？小编这里想把复杂问题简单化，只介绍目前临床上用的比较多的“主役”选手，目前主要有三种术式，分别是小肠缩窄延长术（longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure，LILT）、连续横向肠管成形术（Serial transverse enteroplasty，STEP）、螺旋延长缩窄术intestinal lengthening and tapering，SILT）。二、小肠缩窄延长术（LILT） 先说说历史最久远的这个，LILT手术，这个手术是1980年Bianchi团队首先提出的，也叫Bianchi术。这个手术通俗得讲就是把扩张的肠子切开，这样就有了两段细一点的肠子，再把这两段细一点的肠子接上。大家看图2，小编求生欲满满得觉得大家看图可能比文字更直观。这个手术是不是看起来很“容易”就把肠子延长了一倍，要是我原来的小肠只有50cm，好像一下子就可以拥有100cm的小肠，听起来好像很快就可以恢复吃的能力了。大家都看到了，小编把容易二字打了引号，看起来容易，实际操作难度真不小。大家看图2的黄色肠系膜部分，脑补一下，怎么才能在不知道里面血管分布的情况下，不影响血供把肠系膜分开？有没有一种两眼一抹黑、手里没工具但是被迫扫雷的感觉？大家再看小编圈起来的地方，都有针脚，这些就是肠子被切开之后要缝起来的地方，再脑补一下，这些人为切开又缝上的地方，容易长上吗？万一长不上怎么办？肠子里面的脏东西是不是就流到肚子里，引起严重感染了。所以这个手术优缺点都十分鲜明，优点是疗效明确，确实能把肠子变“长”，恢复肠功能，也没有很大改变小肠本身的结构；缺点就是手术难度大，肠系膜很难处理，术后吻合口瘘、腹腔感染的风险不小。三、连续横向肠管成形术（erial transverse enteroplasty，STEP） 这个手术是2003年Kim团队首次提出的，手术主要是通过吻合器垂直于肠管长轴进行“Z”字切割，不完全离断小肠，但是能延长小肠长度。小编继续弱弱得请大家看图脑补（图3）。看图我们可以发现小肠没有“断”，但是延长了。动物实验研究显示，这个手术可以明显延长肠道，平均延长64%。相较于刚刚介绍的LILT手术，这个手术优点多多：第一，绕开了分离肠系膜这个难题，大幅度减小损伤肠道血供的可能；第二，没有肠道和肠道的吻合，术后饮食恢复快，术后吻合口瘘的概率低；第三，LILT手术只能把扩张肠道直径减少一半，这个STEP手术可以由外科医生制定缩窄的程度，有一定的可选择空间；第四，这个手术可以重复进行，也就是说如果自身小肠的代偿能力天赋异禀，可以多次延长小肠，还可以用于LILT术后再次肠道扩张的患者。那么这个手术好处这么多，有没有缺点呢？有，STEP手术改变了肠壁肌肉纤维的走向（没错，小肠有肌纤维，还有好几层~脑补不出来的小伙伴可以拉到文末，看图），会影响小肠蠕动，引起肠梗阻等不良事件。如果手术操作不当，很容易造成大量肠憩室。四、螺旋延长缩窄术（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT）上面介绍的两个手术方式，都有一个前提条件，那就是肠管哟要足够粗，要扩张到直径≥4 cm，那么要是肠管就是不扩张，还有办法延长肠管吗？有的，作为上面两种方式的补充，2011年，Cserni等人的团队首先提出螺旋延长缩窄术（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT），手术方式就是沿着肠管的长轴，呈45-60°螺旋形切割（还记得刚刚的STEP手术是垂直切割吗？），切完之后，将肠管前壁长轴沿中线旋转180°，拉到后面和后壁做吻合。这个手术方式比较抽象，小编再次恳请大家发挥想象力，看看下面几张图脑补一下（图4），想象一下小时候玩的弹簧圈，实在想象不出来的话，也不必纠结，知道有这个方式就行。这个手术2012年首次用于短肠综合征的患儿。2018年发表过一篇文章，研究了5例患儿，他们的肠管长度中位延长56%，并且减少了对于肠外营养的依赖。这个手术很新，数据不多。它的主要优势是，它可以应用于肠管没有明显扩张或者肠系膜纤维化的患者；它在缩窄肠管的同时，维持了肠壁肌肉纤维走向，降低肠梗阻风险。五、小结下面这个表格（表1）简单总结了一下今天介绍的术式。看得出来，针对短肠综合征的手术方式近年来不断创新，术后摆脱或者减少肠外营养依赖的概率较高，是治疗短肠综合征有效方式。小编还是忍不住要叨叨一下，肠康复治疗、肠外营养支持是治疗短肠综合征必不可少的环节。短肠患者首先要恢复肠功能，然后再做延长肠管的手术，才有意义。如果反复出现TPN不耐受、TPN并发症、中心静脉血栓、肝功能衰竭、超断肠综合征等等情况，那么光延长肠管是不够的，针对不同患者的具体情况，需要考虑小肠移植。2021年05月18日774
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