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孙文海副主任医师 上海第九人民医院 手外科 有诚意找我手术者，请务必认真阅读并理解如下问题：为何要做D型短指延长手术？这个问题要问自己，因为，完全可以不做这个手术，事实上很多人无视D型短指且对它并无困扰。D型短指一般不影响功能，手术目的仅是为了拇指外观的改善，是相当于双眼皮的整形美容手术。不信任不尊重医生顾虑重重、经济条件不具备、要求苛刻及追求不切实际、不能理智正确对待手术并发症，不宜做这个手术。2.这个手术有风险吗？医学的不确定性决定了任何手术都有风险，哪个医生也不能百分百保证手术绝对安全和杜绝并发症。虽然这个手术是相对是很安全可靠的，但也可能出现红肿感染、螺针松动、骨延迟愈合甚至不愈合及关节肿胀僵硬等手术并发症，发生几率大约1-5%。如果要求绝对没有手术风险，只有一个办法：不做手术。3.手术原理？2018年前孙文海医生一直致力于指甲及趾甲的扩张延长研究，并于2019-2020年期间首先应用真正手指延长的方法治疗拇指的D型短指，独立巧妙设计了延长新术式的手术入路、截骨位置及外固定延长支架安装方法等技术细节，率先临床应用并取得理想结果，此术式可使拇指的短粗末节和短宽指甲重新生长延长，达到正常拇指的长度形态，此术式颠覆了传统的姑息性治疗方法，使D型短指手术具有了真正的美学意义和矫正价值。此延长新术式的指骨延长原理是Ilizarov伊里扎洛夫牵张成骨原理。4.延长新术式成熟吗？自2019至2022.4月两年时间，孙文海医生已经完成200余D型短指的延长手术，绝大多数获得完美理想的结果。大宗临床案例证明延长术式可靠、成熟、安全，当然个人经验也足够丰富。孙文海医生总结了两年时间约150个D型短指的手术经验（2021.11月之前），发表论文于欧洲手外科杂志（2022.6月），是世界排名第一的手外科杂志。Pubmed英文检索全世界第一篇、也是唯一的一篇关于拇指的D型短指延长术式论文。5.什么年龄可做手术？原则上要手停止生长即指骨的生长板闭合后，才可手术。目前我的最小年龄案例是符合条件的14岁女孩、最大年龄是58岁，但一般不建议50岁以上再做。6.如何预约手术：孙文海医生的好大夫在线个人网站，需要提前预约。7.病友自己的术前准备？详细了解医生并信任医生、理解手术方案及理智对拇指延长的手术潜在风险。需要妥善安排好恢复期的工作生活，因为术后恢复期长达2个月甚至更长，期间生活不便，须取得家人的支持同意，并需要家长和患者的极大耐心和配合。按医生要求完善术前的常规验血及X线片检查。8.在哪里手术：目前我主要在上海做这个手术9.是否住院：一般不住院或住院均可，目前在九院手术需要住院。10.麻醉及手术疼痛吗？我都是用拇指局部麻醉，用最细小的皮试针头和最微创的注射法。通常术后疼痛1-2天，程度有个体差异，一般可忍，常规备止疼药缓解。之后的恢复期通常都无疼痛。11.价格及报销？这个问题是大家都关心的问题。这个手术的技术和结果要求都是很高的，需要精细手术操作和特别的微型延长支架及长时间术后管理，所以总费用会较高。在我科室，这个手术是属于改善外形而不是功能障碍的矫形手术，原则上医保不能报销。12.手术时间多长：新术式设计简洁巧妙，现在更是操作熟练一般可45分钟内顺利完成。13.术后恢复期：通常情况，初步恢复期2个多月拆外架，指甲约5个月左右全部更新，关节恢复个体差异较大一般术后1-6个月左右。14.术后复查时间：除了平时的密切联系交流，至少术后每月回我门诊复查一次。15.术后如何管理？除了精确微创做好手术，术后管理重要性不低于手术。术后戴支架的恢复期间，自己要耐心认真重视术后管理。一般说来病人难以做到术后的全部处理都到医院，恢复期间很多操作需要在医生指导下自己处理完成，需要信任和积极依从配合医生极其重要。因此须要在好大夫在线私人医生，术后3月内和我保持无缝联系，确保处理稳妥准确及时。手术前医生会详细告知术后具体管理操作细节，术后也随时再解答指导。16.手术外观效果好吗？外形一定会正常吗？这个手术要求医生有精细的专业技术，也要有高的美学素养，还要很强的责任心，缺一不可。延长手术安全效果很好，外观结果请看其他科普文章我的海量真实案例集。当然，并非所有的案例都可以达到完美结果，这个还取决于初始拇指的条件和个体差异等，想整成某某手模的拇指，要看看自己手是否有这个先天条件，当然也可能出现意外的并发症而影响手术后的恢复效果。不管怎样，在医生和病友共同努力下，通常都可以取得满意的效果。17.手术会影响关节活动度吗？能正常用力吗？延长术式的操作位置并不直接动到指关节，除了削骨缩窄及个别的钢针固定，对关节影响不大，所以，一般都会恢复正常的关节活动度。指骨愈合好后，强度和正常拇指一样。极个别出现关节僵硬等难以预料的并发症（我的案例是1%发生率），应积极的康复锻炼以更快更好地恢复。关于D型短指症，请参考我的专业权威的科普解读：1.D型短指症的手术方法（附案例集）https://www.haodf.com/neirong/wenzhang/8617819450.html2.什么是D型短指症https://www.haodf.com/neirong/wenzhang/8599388359.html2.D型短指—孙文海延长术式案例集锦https://www.haodf.com/neirong/wenzhang/9384667321.html（作者：上海九院整形手外孙文海医生）2022年04月11日
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孙文海副主任医师 上海第九人民医院 手外科 一、定义Definition短指症的英文专业名称是Brachydactyly（BD），这个词起源于古希腊语（brachy-：短；dactylos-：指/趾），原意是短的手指，在临床上表示一类表现复杂多样的以指(趾)骨和/或掌(跖)骨短小、缺失或融合为特征的手足先天畸形疾病，其本质是指骨、掌骨或两者发育障碍或发育不良引起的，故在肢体先天畸形遗传学分类中属于骨骼发育障碍中的一个亚类。短指症可单独出现；也可伴随其他手/足畸形如并指/趾、多指/趾、斜指畸形和关节融合或身材矮小出现；或是某个复杂畸形综合征的临床体征之一；也可由外伤引起。短指症经常手足同时出现，通常手畸形的严重程度高于足（本文中略去了相关短趾的内容）。短指以示指和小指最常见，以中节指骨最常累及。二、国际分类Classification短指症可分为单纯型短指症以及包含短指症状的多种综合征。单纯型短指症的常用分型是依据解剖学基础的Bell分型，其按畸形发生部位和受累程度将其分为A~E5种类型（BrachydactylytypeABCDE）：BDA、BDB、BDC、BDD和BDE，及若干亚型。短指在临床表型上高度多样化，相同类型的表型会有较大变化及差异,不同类型之间的表型也多有重合,且常有解剖学分型与分子遗传学类型不相符合，因此根据表型诊断不易确定类型。随着更多致病基因及突变的鉴定及发病机理的深入研究进展，将不断改进优化短指症的分型。表1、短指症的改良Bell分型：A限于中节指骨短小畸形A1中节指短小A2示指短小的“delta”中节指骨，常桡侧偏斜A3小指短小的菱形或三角形中节指骨A4示指和小指中节指骨短小A5手指中节指骨缺损，指甲发育不全B远节指骨发育不良伴指甲缺损，或类似截指C示指和中指中节指骨短小及多节化D拇指远节指骨短而宽E掌骨短小，指骨长度正常（E1:第四跖骨短小症）图1.短指的改良Bell分型图2—9，各类型短指的典型病例及骨骼改变：图2图3图4图5图6图7图8图9Brachydactyly=短指/趾，短趾和短指是一家，多种类型的短指伴有短趾，为了简洁条理本文中省略了讨论短趾（图10），其详细内容将另文再介绍。图10三、遗传及病理：Inheritance/Moleculargenetics短指症是一类与基因突变密切相关的遗传病，存在明显的家族遗传倾向，绝大多数短指症呈常染色体显性遗传,并存在表现度不同和外显不全。作为一类重要的分子疾病家族，大多数单纯型短指和一些综合征型短指的致病基因缺陷及分子机制已经被鉴定并得到逐渐深入研究，在分子水平上致病基因主要影响BMP、Hedgehog、NOTCH和WNT等信号传导通路，这些信号传导通路组成了一个复杂的信号调控网络，在指(趾)骨及关节的不同发育阶段发挥着不同的作用，其中BMP信号传导通路扮演着至为关键的角色。家族内有短指症者，可到上海九院整形手外专家门诊寻求短指症遗传咨询服务（周三上午九院新门诊大楼九层）。四、流行病学Epidemiology短指症是先天性手畸形中的一类很常见的畸形，是一种常染色体显性遗传疾病，往往在特定家系中聚集多发出现。短指症出现在不同种族的人群中，由于多数患者未因短指/趾畸形寻求医生诊治,很难确定其在人群中的整体发病率。短指症各型的发病率在文献统计中差别很大，多数类型的单纯型短指罕见，而A3型和D型短指是最常见类型，但其在不同族群间同类型的发病率和患病率也有明显差异。A3型在不同人种中患病率为3.4~21%，蒙古人种和美国印第安人中发病稍高；D型患病率为0.41~4.0%，以色列、阿拉伯人和日本人中患病率较高。五、临床特点Clinicaldescription短指症受影响最多的是中节指骨，它在指骨的骨化的骨化顺序中位于最后。短指症导致手指位置异常，从而即使轻度的手指短小也可能很明显，而且短指症多并发畸形如并指、手指屈曲和偏斜、指关节融合等，这些畸形往往带来比短指更严重的功能问题。同时需要检查上肢的其他部位：如胸、肩胛区域、双侧上肢及下肢。肢体和胸壁如伴发畸形，可能是一些特殊类型的短指畸形或综合征，比如Poland综合征。对双亲和家系其他成员的检查也可能发现其是否存在遗传方面的问题，当然由于遗传表达的差异，受累家族成员的临床表型可能会不一致。六、治疗Managementincludingtreatment短指症的治疗取决于手指短小的程度、伴发畸形及其他手指的状况等，当然患者的主观要求也是重要选项。在一些复杂的畸形中，短指与并指、手指屈曲或偏斜、关节融合（或上述畸形的组合）相比，或许只是相对次要的问题，可根据具体情况综合统筹手术矫形，以获得其最好的美观外形及功能。截骨矫形及骨延长是常用的方法，手术方案不同，手术入路、截骨方式及骨延长方法也不同。家长以及手术医生都应理性考虑骨延长带来的潜在问题，主要是软组织并发症包括关节僵硬、挛缩以及功能的影响。掌骨及指骨可延长数公分，主要缺点是耗费时间长甚至数月，需要家长和患者的极大耐心和配合。关于D型短指症，请参考我的专业科普文章：1.什么是D型短指症https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618302877&articleId=85993883592.D型短指症的手术方法（附案例集）https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618302877&articleId=86178194503.D型短指延长手术相关问题及解答https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618302877&articleId=9388711374（作者：上海九院整形手外孙文海医生）2020年05月03日56158
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康庆林主任医师 上海市第六人民医院 骨科-手与修复重建科 严重声明，如果，那个地方你看到了和这个文章类似，那就是剽窃我的。坚决打击不劳而获的王八蛋网站。有很多病人问我，康医生你怎么老是关心那些稀奇古怪的毛病啊？是的，我的网站里的文章其实针对的都是少部分人，但中国地大物博，人口众多，即使是少数人，但绝对数值也相当的庞大惊人。而大多数医生的兴趣主要集中在常见的病种上，所以，这些得了所谓罕少见病的人群每当求医，总是郁郁不得志，为什么呢？因为他们得到答复多半是：不用治、治不了、截掉吧等等，让患者难以接受，甚或本来郁闷的心情更加心灰意冷。 我是一个骨科医生，最常见的病种当属骨折，可是对新鲜骨折的治疗，我的网站里几乎没有论述，因为，这些都是常见病，多数医生都能熟练处理，不论所在地区和医院。我的文章主要集中在以下几个方面：第一，治疗失败的骨折，如骨不连、骨髓炎、畸形愈合、缺皮少肉、马蹄足畸形、化脓发臭等等，第二，四肢先天或后天畸形，比如O型腿（罗圈腿）、X型腿（膝外翻）、脚趾短小、侏儒症、双下肢不等长、成人先天髋脱位、先天胫骨假关节、马蹄内翻足等等。人的认识总是逐步深入的，近来，我的主攻方向，又增加了一个新的病种，先天性手指短小症（短指症）。 短指症并非我的最新发现，这个问题早有论述，但是，没有系统的文章讲述如何治疗，短指症到底是什么呢？通俗的说，一个手指的长度，有四个骨头构成（拇指是三个），即掌骨和三节指骨，其中任何一根明显短于正常的平均值，就会形成短指症。掌骨短是最明显的，因为握拳时，手背的前方会形成凹陷；近节指骨（和掌骨链接的那根指骨，以下称呼类推）短，比较少见；中节指骨短小常见，应该说是典型的短指症，贺林研究的就是这一类型，当用手指做“9”的动作时，能发现这一节特别短。末节指骨短也不罕见，但被忽略，一般人不认为这是病，其特征是，手指的指甲短而宽，而正常人的指甲应该是长方形的，当然基地是椭圆的。 以上我描述了如何确认短指症，需要一提的是，短指症和先天性脚趾短小（跖骨短小症）有密切的相关性，就是，凡有上述一种短指特征的人，也容易合并有脚趾的短小。我在临床上还发现，在侏儒、成骨不全等遗传病人中，很多人也同时合并此类毛病。所以，我认为，短指基因搞清楚并没有什么神奇，人体长骨的任何基因出问题，都会导致长骨在长长（zhangchang）过程中，骨骺早闭，形成各种短小的症状，如果发生在在四肢的大骨头，那就是侏儒，在手指、脚趾就是短指（趾）症。革命远未成功，院士继续努力。简述这个问题之后，我想大家关心的还是治疗，如何治疗呢？文献中少有提及，看来要么是太难，要么是病症太小，不值得关注。但是，病人毕竟有治疗的需求。我在这方面花了一番功夫，已经成功治疗了数例短指症。如果是掌骨短，应用类似延长跖骨短小的方法即可获得治愈，我就不论述了，参见：http://orthokang.haodf.com/wenzhang/95003.htm。我要说的是指骨短小的矫正，正常的手指指骨近节最长，中节次之，末节最短。一般近节指骨长度为2～3cm，中节为1.5～2cm，末节为1～1.5cm，而常用的指骨单边延长支架本身的长度都在3cm以上，所以，无论如何，用常规的延长支架来矫正短小的指骨都是不可能的。在俄罗斯学习后我茅塞顿开，伟大的Ilizarov不愧为当代矫形外科天才，应用他发明的支架对此类问题迎刃而解。手指短小的患者们有一次听到了福音。 坚决打击不劳而获剽窃我文章的混蛋和网站。2010年05月29日54350
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