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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 是一种结缔组织病，一种主要影响横纹肌，以肌痛、肌压痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的慢性非化脓性炎性疾病，它以对称性近端肌无力、血清肌酶上升、横纹肌组织中淋巴细胞浸润、肌电图出现肌原性损害、病理学肌肉不同程度的炎症坏死为主要特征。本病女性好发，常伴恶性肿瘤。病因：感染：很多皮肌炎或多发性肌炎患者在发病前有前驱感染史，亦有多发性肌炎与病毒感染相关的报道。非感染性环境因素：有相当多的非感染性环境因素被认为与肌炎的发病有关，其中D-青霉胺引起的肌病与多发性肌炎很相似，但这些患者与特发性肌炎患者的遗传风险因子并不相同，提示遗传因素与环境因素的相互作用在肌炎的发病中相当重要。糖皮质激素、齐多夫定和3-羟-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂也会诱发肌病，尽管他们在临床上与特发性肌炎相似，但在组化上仍可区别。病理改变多发性肌炎无明显的毛细血管改变，血管周围的细胞浸润也不显著，且T细胞浸润在肌束膜和肌内膜更为显著，即使在无坏死的肌纤维周围也有T细胞和巨噬细胞浸润，T细胞以CD8+细胞为主，这些细胞毒性T细胞被认为是导致肌细胞损伤的效应细胞。多发性肌炎患者的肌肉处于一种炎性环境下，肌肉通过表达抗凋亡蛋白FLIP而获得对Fas介导的凋亡的抵抗，细胞毒性T细胞损伤肌细胞并非通过Fas介导的凋亡途径。临床表现：肌无力、肌痛及骨压痛，还可累及其他组织系统出现皮疹、关节痛、呼吸困难、干咳。急性期肌酶较高，肌痛明显，对称性四肢近端肌无力，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶斟难，蹲下或从座椅上站起困难。治疗治疗方案应遵循个体化的原则急性期应卧床休息，减少活动，直至症状得到控制。保持室内空气新鲜，温度、湿度适宜，减少探视，避免感染。饮食以易消化、营养丰富的流食或半流食为主。根据肌力恢复情况进行适当的运动。到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗的首选药物。用法尚无统一标准，一般开始剂量为泼尼松。每天2mg·kg(60～100mg／d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1～2个月后症状开始改善，然后开始逐渐减量。免疫抑制剂：甲氨蝶呤(MTX)最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助，对改善皮肤症状也有益处。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的剂量7.5-20mg口服，每周1次。注意事项及时了解激素、免疫抑制剂的不良反应病情缓解后根据肌力情况进行功能锻炼：肌力I级以下的患者：施以被动性运动，帮助患者完成关节运动，运动的关节和活动范围以引起轻微疼痛为限，按摩肌肉，防止肌肉萎缩；肌力II级的患者：施以辅助性主动运动，给予一定的外力协助患者完成关节运动，但施力不可过多，以能协助患者完成平稳运动为度，所施外力应随患者肌力恢复逐渐减少；肌力III级的患者进行主动运动，完全由患者自行完成动作过程。2022年12月29日
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2020年02月08日2041
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