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张振春主任医师 临沂市人民医院 风湿免疫科 多发性肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis PM/DM）均属于自身免疫性炎性肌病，是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变，或伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。临床主要表现为四肢对称性肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高，肌电图出现肌源性损害，组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。[流行病学] 多发性肌炎和皮肌炎属全球性疾病，发病率各家报道不一，一般认为在0.5-8/10万之间。多发性肌炎和皮肌炎可发生在任何年龄，女性患者约为男性患者的2倍。[病因学] 本病病因至今不明，目前认为是在某些遗传易感个体中，由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发的一组自身免疫性疾病。（一） 遗传因素：研究发现HLA-BDR3、DR6、DRW52在多发性肌炎患者中出现的频率高于对照人群，故患者的易感性可能是以HLA为基础的，易感者在某些因素的作用下发生了肌炎病变。 （二） 感染因子：多发性肌炎/皮肌炎可能是在某些病毒感染后诱发了自身免疫反应而导致的慢性炎性过程。有关病毒包括流感病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒及逆转录病毒等。另外，某些细菌及寄生虫感染也与肌炎发病有关。（三） 免疫因素：多数多发性肌炎/皮肌炎患者血清中可检测出自身抗体，包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗RNP抗体及抗PM-Scl抗体等。另外，在多发性肌炎/皮肌炎患者的肌肉和皮肤血管壁中可见免疫球蛋白及补体沉积，上述现象提示免疫因素与多发性肌炎/皮肌炎的发病有关。[发病机理] 多发性肌炎/皮肌炎是由于遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。（一） 细胞免疫异常：多发性肌炎/皮肌炎患者肌肉活检组织中可见炎细胞浸润，且大多为淋巴细胞和巨噬细胞。多发性肌炎的肌细胞和肌内膜下可见大量T淋巴细胞和巨噬细胞；皮肌炎患者皮下血管周围有大量B淋巴细胞浸润。以上说明细胞免疫在本病中发挥着重要作用。（二） 体液免疫异常：多发性肌炎/皮肌炎患者血清中出现多种自身抗体，且患者血清中免疫球蛋白升高，肌内膜和肌束膜处可见免疫球蛋白沉积。上述现象表明体液免疫在本病中同样发挥重要作用。[病理] 多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润、肌纤维粗细不均、灶性分布的肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。典型肌炎的病理改变早期为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，炎细胞（淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞）浸润。病变晚期肌纤维分离、断裂，进而肌纤维呈玻璃样、颗粒状或空泡状变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。皮肌炎患者肌肉最显著的病理特点是肌束间血管周围有淋巴细胞等炎细胞浸润并有集中于肌束周围的肌纤维损伤和萎缩，肌横断面上可见肌束边缘的肌纤维直径明显变小。[临床表现] 本病起病隐匿，大多发展缓慢，全身表现有中度或低度发热、乏力、倦怠和体重下降。（一） 肌炎：肌肉病变是本病的重要临床表现之一，典型病人表现为对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。肌无力多从骨盆带和下肢肌群开始，如上楼困难、下蹲后站立困难、步态缓慢、摇摆不稳等。当累及上肢时出现握力下降、举臂困难及梳头困难。若颈肌受累，则病人平卧时头部不能抬离枕头，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。咽喉肌和食管肌受累时患者可出现声音嘶哑、发音含糊和吞咽困难。肌力的测定有助于对肌肉受损的程度、范围作出判断，可作为观察疾病发展和治疗效果的重要临床指标。肌力一般分为6级。0级：完全瘫痪；1级：可有肌肉收缩，但不能产生移动动作；2级：肢体能在平面移动，但不能克服重力而抬起；3级：肢体可以抬离平面，但不能抵抗阻力；4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较弱；5级：正常肌力。（二） 皮肤病变：皮肤病变可出现在肌肉病变之前或之后，或与肌肉病变同时出现，皮肤病变常常为皮肌炎患者的首发症状。皮疹包括：1、Gottron征：表现为掌指关节、近指关节及肘关节的伸侧出现紫红色斑丘疹，顶面扁平，部分有鳞屑，久后可出现皮肤萎缩，色素减退。2、向阳性紫红斑：出现在双侧上眼睑及眼眶周围的暗紫红色水肿性斑疹，是皮肌炎的特征性皮疹。3、皮肤异色病：是指肩背部、颈前部、前胸V型区等暴露部位出现的弥漫性暗紫色斑疹，皮肤可呈局部萎缩伴毛细血管扩张、色素沉着或色素减退。4、技工手：指患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹及脱屑，好似长期进行油污操作的手。5、钙化：少数患者肩、肘、大腿、膝、脊柱等部位可出现皮下钙化点或钙化斑块，钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道。6、其他：皮肌炎患者还可出现指甲变性、指端溃疡及雷诺现象等。（三） 关节病变：部分多发性肌炎/皮肌炎患者可出现关节痛或关节炎，以近端指间关节、掌指关节和腕关节受累最常见，偶见关节畸形，但X线检查并不出现骨关节的破坏。（四） 肺部改变：多发性肌炎/皮肌炎患者的肺部病变主要表现为肺间质病变、吸入性肺炎及胸膜炎。患者可出现咳嗽、咳痰及呼吸困难等症状。（五） 心血管系统改变：部分患者可出现心悸、心前区不适及呼吸困难。心电图和超声心动图可见ST-T改变、心律失常、二尖瓣脱垂和心包积液等。（六） 消化系统改变：多发性肌炎/皮肌炎患者由于食道和咽部肌肉受累，可出现吞咽困难和食道反流现象，少数病人可出现消化性溃疡。（七） 肾脏改变：本病较少累及肾脏，个别可出现局灶增生性肾小球肾炎，但多数肾功能正常。（八） 其他：10~30%的患者伴发恶性肿瘤，常见的有胃癌、肺癌及乳腺癌等。另外，切除肿瘤后肌炎可得到明显缓解。[实验室检查及辅助检查]（一）实验室检查1 血清肌酶：血清肌酶谱测定是本病最常用的检测方法，简便可靠，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，肌酶活性高低与病情轻重有关，可作为诊断疾病和判断疗效的依据。上述肌酶中以肌酸激酶最为敏感。2 自身抗体：约20~30%的本病患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）：其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为20~50%。此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。2）抗SRP(signal-recognition particle)抗体：SRP是一种核糖核蛋白复合体，抗SRP抗体与抗氨酰tRNA合成酶抗体同属抗胞浆蛋白自身抗体，但抗原不同。抗SRP抗体阳性患者男性多见，临床特点为起病急骤、肌炎重、心肌受损较重、对糖皮质激素反应不佳、预后较差。此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性，但阳性率低（4%）。3）抗Mi-2抗体：是皮肌炎的特异性抗体，阳性率约为21%，此抗体阳性者95%可见皮疹，但肺间质病变少见，预后较好。（二）肌电图：是本病的诊断手段之一，90%的多发性肌炎/皮肌炎在肌电图显示肌源性损伤的改变，其特点为：1）低波幅，短程多相波；2）插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；3）自发性、杂乱、高频放电。（三）皮肤和肌肉活检：约2/3患者呈典型肌炎的病理改变，另1/3患者肌活检呈非典型变化，甚至正常。多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。另外，本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌纤维粗细不均是本病的又一病理特征。[诊断] 多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下：1、 对称性、进行性近端肌无力。2、 肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变化，可伴有肌束膜的萎缩。3、 血清肌酶谱升高。4、 肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时限、多相波的运动单位电位；2）纤颤、正锐波和插入活动增加；3）自发性高频率放电。5、 皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。[鉴别诊断] 典型的多发性肌炎/皮肌炎患者具有对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图提示肌源性损害及肌肉活检等证据，故诊断并不困难，但症状不典型者需与其他疾病鉴别。 需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病：（一）风湿性多肌痛：风湿性多肌痛多发于50岁以上老年人，主要表现为肩胛带及骨盆带等近端肌群或躯干部位疼痛，可伴晨僵及关节疼痛。化验检查可出现血沉快、C反应蛋白升高。与多发性肌炎/皮肌炎不同的是患者肌酶谱和肌电图正常，肌活检示肌纤维正常。（二）系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮多发于青年女性，以发热、皮疹、关节炎及肾功能受损为主要表现，化验检查可出现多种自身抗体，尤其抗Sm抗体及抗dsDNA抗体对诊断有重要意义。系统性红斑狼疮的皮疹多为面部对称性蝶型红斑，与皮肌炎的皮疹明显不同。另外，系统性红斑狼疮患者的肌酶谱、肌电图、肌活检多无明显异常。（三）重症肌无力： 重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍所致的慢性疾病，主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息后可部分恢复，抗胆碱酯酶药物治疗有效。本病以眼外肌受累最常见，表现为眼睑下垂、复视及斜视等。血清学检查可见抗乙酰胆碱受体抗体增高，而肌酶谱、肌电图、肌活检无明显异常。（四）其他：低钾血症、低镁血症、甲亢、某些细菌和病毒感染、某些药物中毒反应等也可引起肌炎样症状。[治疗]（一）一般治疗：患者在疾病活动期应卧床休息，恢复期可进行适当活动，但应避免过度疲劳。（二）药物治疗：1 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物，强的松应用最多。强的松的起始剂量为1~1.5mg/kg/日，根据病情好转，肌酶谱改善，可逐渐减量，强的松减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg。另外治疗时间要长，常需1年以上。重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。2 免疫抑制剂：在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗：（1）糖皮质激素治疗反应不佳；（2）对激素有禁忌症；（3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等。3 其他治疗：部分患者曾试用抗疟药、环孢素A、免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换等治疗，均取得一定疗效。[预后] 随着糖皮质激素和免疫抑制剂的正确应用，多发性肌炎/皮肌炎的预后已得到明显改善，5年生存率达到80%以上。本病最常见的死亡原因是心肺受累及继发感染。2012年04月10日
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王海蛟主任医师 漯河市中心医院 脊柱外科 【概述】多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病。PM指无皮肤损害，伴皮疹的肌炎者称DM。PM临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。已发现在肌细胞内有微小RNA病毒样结构，电子显微镜发现在其皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，有类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。骨骼肌血管壁有IgM、IgG和C3的沉积，特别在儿童皮肌炎中阳性率更高，表明免疫异常。研究发现细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可引起肌炎，这可能是针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生了免疫反应。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽肿性肌炎；增殖性肌炎)。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1．肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2．皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。（1）向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是DM的特异性体征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。（4）技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手相似，故称 “技工”手。这尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。（5）其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。3 ．关节关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4．消化道10%~30%患者出现吞咽困难，食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃返流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5．肺约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心脏仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。7. 肾脏肾脏病变很少见，极少数爆发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8. 钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童患者。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9．与恶性肿瘤约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10．与其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合症、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合症。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11. 儿童PM/DM儿童DM多于PM，约为10倍~20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显、视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞核内有小管状的丝状体。【诊断要点】1．症状、体征( 1 ) 对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。( 3 ) PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2．辅助检查( 1 ) 血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3种同功酶：CK~MM （大部分来源于骨骼肌、小部来自心肌）；CK~MB（主要来源心肌，极少来源骨骼肌）；CK~BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK总活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于骨骼肌的同功酶，骨骼肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌红蛋白测定肌红蛋白仅存于心肌与骨骼肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。（3） 自身抗体①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%~30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo~1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo~1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。（4） 肌电图几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。（5）肌活检取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性结果。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞）浸润。 ②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清，③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3．PM和DM的诊断标准Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准：（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清酶谱升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。【鉴别诊断】对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。1．运动神经源病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。2．重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。3．肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。4．风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。5．感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。6．内分泌异常所致肌病：例甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。7．代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。8．其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。【治疗方案及原则】1. 一般治疗 急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2. 药物治疗（1）糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6~12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢（一般1年左右），减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗，连用3天，改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量量为10~15mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量（30mg/周），待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。临床经验表明有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为2~3mg/kg/d口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制，血细胞减少，肝酶增高等。用药开始时需每1~2周查血常规一次，以后每1~3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可用CYC50~100mg/d口服，对重症者，可0.8~1g加生理盐水200ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。【预后】早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。2011年10月02日4969
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